胰腺实性假乳头状瘤临床病理分析

1、胰腺实性假乳头状瘤临床病理分析作者：周莉,屈重筲'，亢姝娇单位：泰山医学院附属聊城市第二人民医院，山东临清252600;山西省人民医院，山西太 原030012;赤峰市中心医院，内蒙古 赤峰024000【摘要】目的：探讨胰腺实性一假乳头状瘤(sptp)的临床病理学及免疫纽化特点。方法：4 例sptp作he、免疫组织化学(pv2000法)染色观察。结果：4例spt中3例为女性，1 例男性，年龄15岁36岁，平均年龄27岁，术后均无复发。肿瘤体积较人，平均直径8.6 cm,有包膜，囊实性相间。镜检，肿瘤由乳头和囊实区混合组成，细胞形态一致，核圆或 卵圆，显型不明显，核分裂彖罕见。瘤细胞围绕纤

2、维血管轴心形成特征性假乳头结构。1例 侵犯胰腺周围组织。多数肿瘤表达vimentin,a-at, a-act,部分表达syn, cga, pr和 ae1/ae3,ema, er均阴性。结论：胰腺sptp好发年轻女性，具有独特的临床病理特点， 手术切除治愈率高，应视为低度恶性肿瘤，免疫组化提示可能起源于胰腺多能干细胞。【关键词】胰腺肿瘤；免疫组织化学；预后solid pseudopapillary tumor of the pancreas aclinicopathologic analysis of 4 cases zhou li, qu chong-xiao, kang shu-jiao (

3、the second people's hospital of taishan medical college in liaocheng, linqing .shandong, 252600,china;the people's hospital of shanxi, taiyuan, shanxi ,030012,china;the central hospital of chifeng, chifeng,neimenggu, 024000,china)abstract： objective to study the clinicopathologic and immunoh

4、istochemical characteristics of solid pseudopapillary neoplasm of pancreas (sptp).methods 4cases of sptp were studied by using histologic he and immunohistochemistry(pv2000 method).results there were 3 female and 1 male patients aged from 15 to 36 (mean age 27) in our cases that had no recurrence af

5、ter resection. those tumorswere larger in size (mean diameter of 8.6 cm), solid alternately with cystic andcircumscribed by capsule. histologically, they were composed of papillary and microcystic solid structures, with uniformed population of cells, the nuclear wereovab round without atypia, and ra

6、te mitotic figures pseudopapilla with fibrovascular core was remarkable infiltraling into the pancreatic parenchyma were seenin 1 cases. immunohistochemistry, most cases expressed vimentin,a-at ,a-act jess cases expressed syn, cga.prand ae1/ ae3, but allcases were negative for er, ema conclusion spt

7、p of the pancreas, preferentially to young women, are uncommon tumors. there are a distinctclinicopathologic entity and, though a high cure rate by surgical resection, it isatumor of low grade malignant.immunohistochemical studies suggested that theorigin of spt is totipotential primordial cells fou

8、nd in the development of the embryonic pancreas key words： pancreatic neoplasms immunohistochemistry ;prognosis肌腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas,sptp)是一种较少见的 胰腺肿1959 ii i frantz首先报道1。who(2004)肿瘤组织学分类将其定义为市形态 比较一致的细胞形成实性巢状和假乳头结构的上皮性肿瘤，常有出血及囊性变，此瘤通常为 良性，偶尔可为恶性2。临床上，任何青春期或年轻女性胰腺具有囊性或部分囊

9、性的肿块 时就应怀疑sptp3。木文报告4例并分析其临床病理学特点。1材料与方法收集我院1999年1月至2007年6月手术切除胰腺肿瘤标本，复杳原切片，确诊胰腺实 性假乳头状肿瘤(sptp)4例，复习临床病理资料，随访1例。所有标本均用4%中性甲醛 固定，常规乙醇脱水，石蜡包埋，he染色。免疫组化采川工作液(即川型)试剂，方法为 pv2 000 法，单克降抗体 a-at, a-aat, vimentin, syn, cga, ema,ae1/ae3 , er, pr 均购自北 京中山生物技术有限公司，设阳性及阴性对照。2结果2.1临床资料4例sptp, 3例为女性,1例为男性，年龄分别为15岁

10、,27岁,30岁,36 岁，平均年龄27岁。1例出现上腹部不适，3例偶然触及肿块就诊。手术所见：肿块位于 胰体尾3例，胰头1例。4例患者糖蛋白ca19-9, ca125, ca50, cea均未见明显升高。3 例ct和b超均描述为包膜完整的多房囊性肿块，具有间隔分隔，有液性区或实性区，1例 界限不清，侵破包膜达周围胰腺组织。随访la6a,未发现复发及转移。2.2病理形态学特点2.2.1大体检查 瘤体巨大,直径分别5.8 cm, 8 cm, 9.5 cm, 11cm，平均&6 cm。肿瘤为 圆形或卵圆形，3例似有较薄的纤维包膜，切血为囊实性，内含咖啡色或血性液体，实性区 灰黄、灰红色、质

11、地较细腻，1例肿物与十二指肠粘连，切而灰h、灰红，囊实性，与周围 界限尚清。2.2.2组织形态学特点4例肿瘤组织形态特征相似，肿瘤由实性区、假乳头区、囊性区 混合组成。实性区在纤细的纤维脉管朿周围肿瘤细胞排列成片状，瘤组织之间为胶原纤维组 织，假乳头区显示特征性纤维血管轴心的分支状乳头，乳头轴心部分伴有黏液变性。肿瘤细 胞呈圆形、卵圆形，胞浆丰富，嗜酸性或透明呈空泡状，核圆，染色质细，无明显异型性， 核分裂像罕见，瘤细胞间散在泡沫细胞；囊性区见人小不一的腔隙结构，有的腔隙充满红细 胞，似血管瘤样。另外本组1例瘤细胞侵破包膜达周围胰腺组织，细胞无明显异型，侵出的 肿瘤组织与胰腺腺泡交叉排列，无间

12、质反应。免疫组化检查结果：阳性(3/4),aact阳 14(2/4),vimentin 阳 14(3/4),syn 阳性(l/4),cga 阳性(1/4) ,ema 阴性(o/4),ae1 /ae3 散在阳性 (1 /4),er 阴性(0/4),pr 阳性(1/4)。3讨论3.1临床特征sptp好发于年轻女性4,平均年龄22岁，男性只占约7%的比例，10 岁以下的儿童极少见，40岁以上发病者也不超过10%。临床多以无症状休检发现或腹部无 痛性肿块为首发症状就诊，也可伴压迫症状及胃肠道不适症状，如：腹痛、腹胀、恶心、呕 吐、消化不良等；影像学常表现为界限淸楚的低密度肿块，常伴囊性变或几乎金部为囊

13、性， 有时口j有钙化。肿瘤町位于胰腺的任何部位，其至位于胰腺外，仅有少部分与胰腺组织相连 5o木组女3例，男1例，平均年龄27岁，全部发生于胰腺，其中3例在胰体尾部，1例 在月夷头部，与文献报道基本一致。3.2病理学特征3.2.1巨检 肿瘤体积差别较大，最大径为1.5 cm30 cm不等，有文献总结292例sptp, 其平均最大径10.3 cm6o肿瘤呈褐色或红色，质软，小者很少出现囊性结构，伴多少不等 的纤维，且常无明显边界及包膜；人者表现为纤维性假包膜，常伴出血、坏死及囊性变。322镜检显示形态一致，无异型的瘤细胞排列呈片状和假乳头状，尤其是纤维血管轴 心的假乳头结构是诊断sptp的車要标

14、志。所谓的假乳头是指由丁肿瘤组织退变，残存的瘤 细胞围绕血管轴心排列而形成的乳头样结构。肿瘤常见间质和乳头轴心粘液变性及广泛出血 坏死，随z而来的继发性改变，如泡沫细胞聚积和胆固醇肉芽肿形成是sptp的另一特征改 变。囊性区可见大小不一的腔隙结构，有的腔内充满红细胞，低倍镜下似血管瘤样，但无内 皮细胞被覆。3.2.3免疫组化文献报道免疫组化结果各家不尽相同，多数肿瘤表达 vimentin,a-ar,a-aat,部分表达syn, cga, pr和ae1/ae3,与本文结果一致。需耍说明的 是，山于该肿瘤的分布表现出明显的女性倾向，一些学者试图揭示该肿瘤与女性激素之间的 相关性。er, pr作为女

15、性激素受体，成为主要研究对象，但结果多为女性激素可能与肿瘤 生长有关，而与其形成无关7。3.3生物学行为、治疗及预后 据统计，大约有85%的sptp局限于胰腺内8,10%15% 的病例发生转移6,风比sptp是一种低度恶性的肿瘤。其治疗方法以手术切除或局部稍扩 大切除为主。绝大多数文献均捉到其术后预后良好，尚有多篇文献报道，sptp患者即使发 生了肝及腹膜多发性转移，其术后存活期仍可长达几年其至十几年5,9。这种良好的预后及 较长的存活期也成为该肿瘤的-大特点。本组有1例侵破包膜，浸润周围胰腺组织，切除后 随访4 a无复发或转移，亦证明其预后相对较好。3.4组织发生sptp的组织起源及发病机制

16、目前尚不清楚。该肿瘤的免疫组化显示，上 皮性表达(ae1/ae3)仅为局灶弱(+),vimentin弥漫(+),aat和a-aat(+),syn和cga局灶(+), 这种既有胰腺外分泌又有内分泌及少许上皮表达的多向分化潜能、且有免疫组化不同表达的 肿瘤细胞在形态学上无差别，提示该肿瘤细胞不同于任何一种胰腺起源的细胞，支持该肿瘤 细胞具冇多向分化潜能的推测。口前，己有多篇文献提出sptp可能起源于胰腺的原始细胞 10或多能胚胎干细胞16j1j的假设，这将有待于进一步研究证实。3.5鉴别诊断3.5.1神经内分泌肿瘤 组织学上，实性假乳头状肿瘤的实性区由于肿瘤细胞的单一形态 特点，与神经内分泌肿瘤非

17、常相似，然而，后者通常缺乏广泛的出血和退行性改变，而是有 明显的血管间质；而且，实性假乳头状肿瘤大多数病例还可见到假乳头状结构。免疫组织化 学上，实性假乳头状肿瘤a-at呈局灶强阳性vim弥漫阳性，神经内分泌标记syn. cga呈 阴性反应:nse两者均可以阳性。3.5.2腺泡细胞癌这种肿瘤发生衣男性比女性多，实性假乳头状肿瘤则人多数见于年轻 女性。组织学上，腺泡细胞癌缺乏假乳头状结构而代z以腺泡或小梁状结构，有时可出现实 性的区域，但相应的肿瘤细胞核分裂像非常明显。免疫组织化学上，腺泡细胞癌具有稳定的 细胞角蛋白反应，而实性假乳头状肿瘤细胞角蛋h较少阳性。3.5.3胰母细胞瘤当患者为10岁以

18、下的儿童，诊断实性假乳头状肿瘤吋，必须和胰母 细胞瘤鉴别。虽然胰母细胞瘤对以出现坏死性改变，但是它缺乏纤细的纤维血管和乳头状结 构。胰母细胞瘤常表现为腺泡结构，这些细胞常表达胰蛋白酚，而vim阴性。【参考文献】1j frantz vk. tumor of the pancreas a. anonym ous atlas of tumorpathology m . washington dc: armed forces institute of pathology, 1959:32-33.<p>2 ki ppel qhruban r,luttges j. world health o

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