肾母细胞瘤诊疗指南

1、肾母细胞瘤诊疗指南【概述】肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发 生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显 提咼，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提咼咼危病人 的长期生存率。肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%,男女性别之比为131。【诊断】(1 )腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发 育及健康状况；(2) 约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一 侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。 巨大肿瘤可越过中线，活动度消失；(3) 30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关；(

2、4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常；(5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严 重腹痛及休克症状，以急腹症就诊；(6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常;(7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；(8) 生化指标：尿 VMA 检查有助于与神经母细胞瘤鉴别， AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。【治疗】肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。(1) 手术患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般

3、经腹腔切开后腹 膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃， 取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓 时，需近远端阻断下腔静脉并切开， 取出瘤栓。注意瘤床的清扫， 结扎可疑的出血点或淋巴痿。 对于肿瘤巨大且不能全切的， 可行 活检，待化疗后再手术。(2) 化疗应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用 NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如 下：EE、4A:I Sc刖 oEffuse 臼n哉pl自slic mstoimnWeek 0123456769 10 111215AAAAA AVVVVVVVVVV V* VTRegimen DDY

4、A: Si包口0吕 IIJV tuual anaol由wtic histolpflYWeek 0 12345678S10 1112AD*AD*AVVVVVVVVVV VXRT15DVrisAV21D护24 AY/*ReqirnEn I 5tMES II-1V di廿use 自mipl自叮ic nisloloq*Wek 012D*V V45 6 7D*V V VC-CE1213T5162124D*D*D*V*V*V*V*CC*C C*CVEEXRT图2-7肾母细胞瘤的具体化疗方案注： A 更生霉素 (0.045 mg/kg,IV)V长春新碱(0.05 mg/kg, IV)V*长 春新碱(0.06

5、7 mg/kg,IV)D+阿霉素(1.5 mg/kg, IV)D*阿霉素 (1.0 mg/kg, IV)XRT放疗依托泊甙(3.3 mg/kg/day5, IV)对于肿瘤巨大、侵犯大血管致一期手术切除困难的病人，可行术前化疗。化疗方案为长春新碱 (0.05 mg/kg，每周1次，连用5次)+更生霉素(15卩g/kg V 5)(3) 双侧肾母细胞瘤治疗NWTS的随访研究提示双侧肾母细胞瘤预后良好，但是，研究提示这些病人肾功能衰竭的发生率增加。 对于接受术前化疗 的病人，其预后与接受一期手术全切的病人预后相同， 但是接受术前化疗病人的肾单位可以得到更好保护。不能一期肿瘤全切的病人。如果能保证肿瘤全

6、切，而且能 保证双侧的大部分肾功能都能得到保存的情况下，可以进行部分肾切除。每侧分别分期：组织预后良好或局灶性 /弥漫性间变型且双 侧均定为I期的、双侧或单侧定为II期的组织预后良好的病人， 其化疗方案用 EE-4A ;局灶性间变型II期、组织预后良好或局 灶性间变型的山期或W期用 DD-4A方案化疗；II期、山期或W 期的弥漫性间变型用I方案化疗。以上化疗结束后可行二期探查手术。CT有助于评估肿瘤缩 小体积。二期探查手术时可行部分肾切除。如果一侧肾肿瘤侵润范围广泛而不能行部分肾切除的，可侵润较少的一侧肿瘤完整切除；如果一侧肿瘤切除后肾脏功能得到很好保护，那么可将另一侧肾及肿瘤完整切除。二期探查手术可能没有肉眼或病理学肿瘤残余，病人可以采用以下方案继续化疗：组织预后良好且双侧均为I期或II期的、最初及最后的病理学检查均未提示间变型的、虽为局灶性/弥漫性间变型但是双侧均为I期的，用EE-4A方案化疗；山期或W 期的、最初及最后的病理学检查均未提示间变型的、II期的局灶性间变型，用DD-4A方案化疗；II期、山期或W期的最初或最 后的病理学为弥漫性间变型