《原发性肾病综合征》ppt课件

1、 【概言】 含义：尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白3个，细胞基质增多两个，细胞基质增多两倍以上。倍以上。免疫荧光：免疫荧光：IgG、IgM、C3堆积，有或无堆积，有或无IgA。电镜：电子致密物。电镜：电子致密物。3膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎 光镜：系膜细胞增生和基质光镜：系膜细胞增生和基质增多；基膜、上皮细胞间、毛细增多；基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚，血管肥厚，“双轨征，双轨征，“分叶祥分叶祥改动。改动。免疫荧光：免疫荧光： C3 ，伴或不伴，伴或不伴IgG、IgM颗粒状堆积于系膜细颗粒状堆积于系膜细胞区和毛细血管壁。胞区和毛细血管壁。电镜：系膜细胞区、内皮细电镜：系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下

2、见电子致密物。胞下、上皮下见电子致密物。 4膜性肾病膜性肾病 光镜：基底膜上皮细胞侧钉光镜：基底膜上皮细胞侧钉突样改动。突样改动。免疫荧光：免疫荧光：IgG， C3 颗粒颗粒状均匀的堆积在毛细血管壁。状均匀的堆积在毛细血管壁。电镜：基底膜上皮细胞侧见电镜：基底膜上皮细胞侧见陈列整齐的电子致密物、或陈列整齐的电子致密物、或底膜增厚，足突交融等。底膜增厚，足突交融等。5局灶性节段性肾小局灶性节段性肾小球硬化球硬化 光镜：部分肾小球的部光镜：部分肾小球的部分节段硬化性病变和玻分节段硬化性病变和玻璃样变。璃样变。免疫荧光：免疫荧光：IgM和和C3的的局灶性、节段堆积。局灶性、节段堆积。电镜：硬化性病变

3、，系电镜：硬化性病变，系膜基质增多，足突广泛膜基质增多，足突广泛交融。交融。 【并发症】 一、感染 免疫紊乱IgG、补体、白细胞功能降低 ，营养不良低转铁蛋白、低锌，免疫抑制剂的运用，易发生感染。 特别是呼吸道。 感染是复发和疗效不佳的主要缘由之一二、血栓、栓塞二、血栓、栓塞 机制：血凝亢进和血粘度添加，血液机制：血凝亢进和血粘度添加，血液高凝形状；低蛋白血症、高脂血症、利尿、高凝形状；低蛋白血症、高脂血症、利尿、激素。激素。表现：肾静脉血栓最多，肢体静脉血表现：肾静脉血栓最多，肢体静脉血栓，下腔静脉血栓，肺静脉血栓或肺静脉栓，下腔静脉血栓，肺静脉血栓或肺静脉栓塞等。栓塞等。膜性肾病最多。膜性

4、肾病最多。 三、肾功能损伤 1急性肾衰竭 肾前性：有效血容量缺乏，肾前性氮质血症；经扩容等可纠正。本质性肾衰，与肾间质高度水肿压迫肾小管，大量管型阻塞肾小管有关。病理类型为细微病变者易发生。 2肾小管功能损害重吸收大量蛋白损害肾小管。糖尿、氨基酸尿、范可尼综合征。四、蛋白质及脂肪代谢紊乱四、蛋白质及脂肪代谢紊乱低蛋白血症低蛋白血症营养不良；营养不良；金属结合蛋白金属结合蛋白微量元素缺乏；微量元素缺乏；药物结合蛋白药物结合蛋白药物浓度增高而毒药物浓度增高而毒性添加，药物半衰期缩短而减小药物性添加，药物半衰期缩短而减小药物疗效。疗效。氧化脂蛋白氧化脂蛋白系膜细胞增生、细胞系膜细胞增生、细胞基质增多

5、，也促进动脉血管硬化。基质增多，也促进动脉血管硬化。 【实验室及其他检查】 1尿常规及蛋白定量 定性 + + + +，可见颗粒，脂肪管型等；24h蛋白定3.5g/d。红细胞多少不一，与病理类型有关。2尿蛋白电泳 选择性或非选择性。 3血液生化检查 白蛋白、总蛋白降低,1球蛋白正常或稍低，2球蛋白，球蛋白相对增高，球蛋白普通降低。胆固醇，甘油三酯， LDL、VLDL升高。 4其他检查 纤溶：纤维蛋白原高，溶酶原、抗凝血酶 低。免疫：球蛋白、补体低，CIC。尿FDP、 C3 升高。 5肾活检 【诊断与鉴别诊断】 一、诊断根据 1尿蛋白3.5g/d；2血浆白蛋白30g/L； 3水肿； 4血脂升高。1

6、2必备条件。进一步除外继发性肾病综合征。二、鉴别诊断二、鉴别诊断 1系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 皮肤红斑，多系统皮肤红斑，多系统损害，发热，关节痛，多发性浆膜炎临床表损害，发热，关节痛，多发性浆膜炎临床表现；多种本身抗体；肾活检：多样性、不典现；多种本身抗体；肾活检：多样性、不典型性，白金耳样病变、苏木素小体等。型性，白金耳样病变、苏木素小体等。2过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 常先有皮肤紫癜，常先有皮肤紫癜，皮疹出现后皮疹出现后18周显现血尿、蛋白尿等，可周显现血尿、蛋白尿等，可伴有关节或和腹部疼痛，黑便。皮肤紫伴有关节或和腹部疼痛，黑便。皮肤紫癜常是鉴别要点。少数先出现肾脏损害。肾癜常是鉴

7、别要点。少数先出现肾脏损害。肾活检：活检：IgA、 C3 。 3乙肝病毒相关肾炎 病毒血症、部分抗原堆积。 4糖尿病肾病 糖尿病病史10年，血糖高，眼底改动。 5肾淀粉样变性 中老年, 原发主要累及心、肾、消化道、皮肤、神经, 继发慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤, 肾肝脾。肾活检确诊。 6骨髓瘤性肾病: 中老年男性, 骨痛，血浆蛋白电泳M带，本-周蛋白，骨髓瘤细胞。 【治疗】 一、普通治疗 1休憩 严重水肿时，应卧床休憩。调理活动量。 2饮食 限盐，轻度水肿者，96g/d；中度水肿者，63g/d，重度水肿者， 3g/d以下。少尿患者，限水。蛋白质摄入量每日每公斤体重0.81g。补足热量。脂肪以

8、植物油或鱼油为主。 一利尿消肿 1噻嗪类利尿剂 氢氯噻嗪25mg，日3次。 2袢利尿剂 呋塞米2040mg，每日1次；布美他尼13mg，每日3次。 3潴钾利尿剂 螺内酯20mg，每日3次。 4浸透利尿剂 不含钠的低分子右旋糖酐、706代血浆，500ml静脉滴注，隔天1次。 5. 提高血浆胶体浸透压 血浆、血浆白蛋白，再用利尿剂。但非必要时不运用。二、对症治疗二、对症治疗 二减少尿蛋白 血管紧张素转换酶拮抗剂：扩张出球小动脉，降低肾小球内压，有能够减少尿蛋白。卡托普利，12.525mg，每日23 次；依那普利，2.510mg，每日2次；苯那普利洛丁新 10 20 mg/d。血管紧张素受体拮抗剂：

9、氯沙坦科素亚50100mg/d。 CCB:氨氯地平 三、主要治疗抑制炎症与免疫反响 一糖皮质激素 1机制抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌。顺应证微小病变性肾病。其他病理类型效差。常用制剂及用法足量开场、时间充分、减药慢。泼尼松，每日每公斤体重1mg，共服812周，有效病例每23周减少原用量的10%，当减至1510mg/d时为维持剂量，再服612月或更久。甲基当泼尼松冲击疗法。泼尼松效果不佳甲基当泼尼松冲击疗法。泼尼松效果不佳时，可换用泼尼松龙或氟米松地米。时，可换用泼尼松龙或氟米松地米。激素敏感型、激素依赖型、激素无效型。激素敏感型、激素依赖型、激素无效型。 副作用副作用库欣综合

10、征、感染、骨质疏松、消化道出库欣综合征、感染、骨质疏松、消化道出血、肾小球硬化。血、肾小球硬化。 二细胞毒药物 机制。顺应证：激素依赖型或无效型。 1环磷酰胺：最常用。每日每公斤体重2mg，分12次口服；或200mg隔日静脉注射。总量68g。不良反响：骨髓抑制，中毒性肝炎、脱发、出血性膀胱炎和性腺抑制等。 2苯丁酸氮芥：2mg，每日3次口服，服用3个月。副作用：骨髓抑制，胃肠道反响。 3盐酸氮芥：效果好，不良反响很大。骨髓抑制、部分刺激及胃肠道反响。其他细胞毒药物无效时运用。三环孢菌素三环孢菌素A 机制。试用于激素、细胞毒药物无效机制。试用于激素、细胞毒药物无效者。昂贵且不良反响大，肾毒性。者

11、。昂贵且不良反响大，肾毒性。46mg/kg.d 四麦考酚吗乙酯骁悉四麦考酚吗乙酯骁悉, 机制。顺应证：狼疮肾，激素耐药、机制。顺应证：狼疮肾，激素耐药、复发的肾病综合征。不良反响：消化道、复发的肾病综合征。不良反响：消化道、肝损、感染。肝损、感染。1.5g /d，分次口服。，分次口服。 针对不同病理类型治疗方案针对不同病理类型治疗方案 微小病变性肾病微小病变性肾病 激素激素, 复发者再用激素或结合环磷酰胺治疗。复发者再用激素或结合环磷酰胺治疗。 2膜性肾病膜性肾病 无高危要素的普通病例，先亲密察看半年，无高危要素的普通病例，先亲密察看半年，控制血压，控制血压，ACEI降尿蛋白，病情无好转再接受

12、激素降尿蛋白，病情无好转再接受激素结合烷化剂治疗。结合烷化剂治疗。 单用激素无效，必需激素结合烷化剂环磷单用激素无效，必需激素结合烷化剂环磷酰胺或苯丁酸氮芥；效果不佳可试用环孢素，普酰胺或苯丁酸氮芥；效果不佳可试用环孢素，普通用药在半年以上。通用药在半年以上。 激素结合烷化剂治疗的对象主要为有病变进激素结合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危要素的患者，如严重、继续性肾病综合征，展高危要素的患者，如严重、继续性肾病综合征，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等。肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等。 积极防治血栓、栓塞并发症。积极防治血栓、栓塞并发症。 3局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段

13、性肾小球硬化 足量激素治疗延伸至足量激素治疗延伸至34月。足量激素用药月。足量激素用药至至6个月后无效，才干称之为激素抵抗。激素治个月后无效，才干称之为激素抵抗。激素治疗效果不佳可试用环孢素。疗效果不佳可试用环孢素。 4系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 成年患者，目前没有激素和细胞毒药物有效成年患者，目前没有激素和细胞毒药物有效的证据。糖皮质激素的证据。糖皮质激素+细胞毒药细胞毒药+抗凝药，可以抗凝药，可以试用，但效果无定论。口服试用，但效果无定论。口服612月的阿司匹林月的阿司匹林325mg/d和或双嘧达莫和或双嘧达莫50100mg，每日每日3次可以减少尿蛋白。次可以减少尿蛋

14、白。 一感染一感染 无肾毒性抗生素。无肾毒性抗生素。 二血栓及栓塞二血栓及栓塞 高凝形状：高凝形状：肝素；小分子肝素；华法令；肝素；小分子肝素；华法令；双香豆素；双密达莫；阿司匹林。双香豆素；双密达莫；阿司匹林。 血栓、栓塞：血栓、栓塞：组织型纤溶酶，可与肝素同时静滴。组织型纤溶酶，可与肝素同时静滴。6h内效果好，内效果好，3d内仍可有效。内仍可有效。五、防治并发症五、防治并发症三急性肾衰三急性肾衰 袢利尿剂袢利尿剂:补充血浆制品，适当脱水。补充血浆制品，适当脱水。血液净化治疗。血液净化治疗。 治疗原发病治疗原发病:大量蛋白尿发生大量蛋白尿发生低血容量和肾间质水肿及急进性肾炎，可用甲基低血容量和肾间质水肿及急进性肾炎，可用甲基泼尼松龙冲击。碱化尿液。泼尼松龙冲击。碱化尿液。 四脂肪代谢紊乱四脂肪代谢紊乱 胆固醇增高：洛伐他汀，普伐他汀，或辛伐胆固醇增高：洛伐他汀，普伐他汀，或辛伐他汀。甘油三酯增高：必降脂片，非诺贝特力他汀。甘油三酯增高：必降脂片，非诺贝特力平脂，血液净化疗法