13年执业医师必考知识点(血液系统)

1、爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理血液系统（ 20 分）04 月 09 日第 33 讲：第 1 节： 贫血爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。六、治疗1.补铁治疗就用二价铁，就是什么什么亚铁。2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后510 天。2 周后血红蛋白浓度上升，一般2 个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续36 个月。再生障碍性贫血爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）血红旦白尿：酱油或者

2、浓茶色的尿；2.红细胞外异常引起的溶血性贫血二、临床表现1.腰背四肢酸痛 +血红蛋白尿 +黄疸 急性溶血性贫血2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征三、溶血的实验室检查1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质3.抗人球蛋白试验阳性（coombs 试验）看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)四、治疗1

3、.药物治疗： 首选 糖皮 质激素 ，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型aiha ）2.脾切除：（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；注意：1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；2.血红蛋白电泳异常- 溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿（pnh）第 2 节：白血病爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理二、临床表现由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染白细胞（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了） ，贫血细细胞少，出血血

4、小板少。1.贫血 首发表现，进行性加重2.发热 感染引起的出血这里要记住： 急性早幼粒细胞白血病（m3 ）最易引发 dic ，也可以说 dic 是 m3 最常见的并发症 （死亡原因）。3.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，它指的是急粒（anll ）m4 和 m5 最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（all ）题眼（一一对应） ：白血病 +脑子有问题 =中枢神经洗头膏白血病白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（all ）三、实验室检查1.骨髓象骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。auer 小体 (奥氏小体 )阳性指的就是急粒（anll ） ，阴性为

5、急淋；记忆：奥利奥；2.化学染色过氧化物酶（ pox ）阳性指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹 （pox ）雳；非特异性酯酶（nse）阳性，能被naf（氟化钠）抑制，指的就是m5（急单）糖原 pas 反应阳性指的是急淋（all ）四、诊断鉴别诊断急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞30%。再障患者外周血nap（碱性磷酸酶积分）升高五、治疗首选化疗完全缓解（ cr）是指：1.骨髓象原粒细胞5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞3.白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用急粒（ anll ）da 方案（柔红

6、霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒细胞白血病（m3）全反式维甲酸（atra）急淋（ all ）vp 方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（mtx ）这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找da （ha 我国用）两个字，急淋就找vp 两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。慢性粒细胞性白血病（cml）爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理者 bcrabl 融合基因阳性 ，出现这些都是指的慢粒。2.慢粒 与类白血病反应 鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高 外它都出现不了或相反。（四）、治疗方法治疗： 羟

7、基脲 -化疗首选；骨髓移植 -根治骨髓增生异常综合征（mds）三、实验室检查1.病态造血：是mds 的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。（1）红系病态造血 ：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.（2）粒系病态造血 ：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet 细胞异常）或有环形核。mds 的原始细胞增多-没有达到急性白血病的诊断标准。（3）巨核系病态造血：血中可出现 小巨核细胞 。2.血象和骨髓象：raeb-t - 有棒状小体（四）、诊断及鉴别诊断骨髓存在一系或多系病态造血 ，结合 骨髓活检 、染色体及

8、 cfu-gm异常 而诊断 mds（五）、治疗化疗：主要用于raeb 、raeb-t 患者第 3 节：淋巴瘤爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理记忆： 病灶一个是1 期，同侧两个 （淋巴结） 是 2 期，两侧加脾是3 期，肺肝骨髓是4 期，临床表现是b 组。四、辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查 ，骨髓检查找r-s 细胞。五、治疗1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选- 化疗方案 mopp （氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松） ，abvd2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-chop （环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）化疗方案 :急粒（ anll ）da 方案（ 柔红霉素 +阿糖胞苷 ）急性

9、早幼粒细胞白血病（m3 ） 全反式维甲酸 （atra ）急淋（ all ）vp 方案（ 长春新碱 +泼尼松 ）中枢神经系统白血病 鞘内注射甲氨碟呤（mtx ）慢粒 羟基脲霍奇金淋巴瘤 mopp （氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松） ，abvd非霍奇金淋巴瘤chop （环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）04 月 14 日第 35 讲：第 4 节：出血性疾病爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理2.腹型（ henoch 型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（ schonlein 型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反

10、复性；4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型一一对应（题眼）紫癜+消化道症状 =腹型紫癜；紫癜 +泌尿系统症状 =肾型紫癜；紫癜 +关节症状 =关节型；实验室检查： 毛细血管脆性试验（束臂试验） ：这个阳性说的就是过敏性紫癜；二治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素；1.一般治疗； 2.糖皮质激素；特发性血小板减少性紫癜（itp）爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理（6）d 二聚体升高或阳性，或 3p 试验阳性或血浆fdp20mgl。六.治疗1.消除诱因治疗原发病2.早期高凝用肝素3.抗血小板药4.补充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纤溶

11、治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；第 5 节：血细胞数量的改变爱爱医培训果更多精彩在这里爱爱医培训果网友为您整理3.自身输血最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险；4.血液保护药物的应用：（1）术前使用红细胞生成素或维生素k（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶（3）应用重组因子激活物vii 对大型手术的困难止血具有显著疗效五安全输血（一）输血的不良反应最常见的是发热反应常见原因是致热原1.急性输血不良反应过敏反应常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应；例如面部潮红；2.溶血反应是输血最严重的并发症常因 abo 血型不合引起。临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道（2）保持呼吸道 ，高浓度吸氧（3）利尿， 防止肾衰竭3.细菌感染（1）献血者菌血症（2）采血时皮肤污染（3）血液加工过程中被污染（4）血袋破损（5）冰冻血浆解冻时被污染4.迟发性输血不良反应病毒性感染包括艾滋病（ hiv ） 乙肝