10例单发急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床观察及治疗

1、10例单发急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床观察及治疗黄晓敏(内蒙古赤峰市宁城中心医院神经内三科024200)【中图分类号】r744.5【文献标识码a【文章编号】1672-5085 (2013) 07-0217-02【摘要】目的 探讨甲基强的松龙治疗急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床效果。方 法选择临床诊断的10例单发急性炎性脑脱髓鞘疾病患者，应用甲基强的松龙 1000mg/d,连用 3 天，500mg/d 连用 3 天，250mg/d 连用 3 天，125mg/d 连用 3 天。后改为口服并逐渐减量。总疗程24个月。结果有效6例，好转2例，加 重1例，自动出院1例。效率为80.0%。结论甲基强的松龙治疗急性

2、炎性脑脱 髓鞘疾病的临床效果较好，是一种值得推广的有效的治疗方法。【关键词】急性 炎性脑脱髓鞘疾病急性炎性脱髓鞘脑病(acute inflammatory demyelinating encephalopathy, aide)是一种病因尚未明确而原发病变主要为神经髓鞘脱失的神经系统疾病。多 认为可能与病毒感染后产牛的免疫反应有关。其病变常位于中枢神经白质的小血 管周围。镜下可见有明显的神经纤维髓鞘脱失及单核细胞浸润等病理变化。 我院神经内科应用甲基强的松龙治疗10例单发急性炎性脑脱髓鞘疾病患者，效 果较好，现报道如下。1资料与方法1.1 一般资料 选择2008年1月2010年12月神经内科住院

3、并确诊的10例单发急性炎性脑脱髓鞘疾病患者，其中男7例，女3例，年龄1658岁， 平均年龄(32.6±7.5)岁，全年均有发病，春夏季发病率较高，没有流行 趋势。发病前有前驱症状者8例，占80.0%,其中上呼吸道感染样症状4例，胃 肠道症状2例，产褥期感染1例，肺部感染1例。10例患者均无疫苗接种史。1.2发病形式 全部患者均以急性或亚急性起病，大部分患者发病突然, 病情进展迅速，症状多在1周内达到高峰，神经系统体征变化较快，在两周内驱 于稳定，很少超过2周。1.3首发症状 精神异常、认知障碍、请妄7例，头痛6例，癫痫发作 3例，意识障碍3例，发热4例，呕吐2例，大小便失

4、禁1例。单瘫2例，视力 下降1例。1.4实验室检查 白细胞升高3例，脑脊液检查：颅内压升高5例，细 胞数升高6例，以淋巴细胞升高为主，其次为单核细胞，蛋白升高3例，均为轻 度升高，igg升高2例。脑电图检查：脑电图多呈轻中度异常，主要表现为非特 异性慢波增多，如棘波、棘慢波。1.5影像学检查10例患者均行头颅ct或mri检查，结果ct正常2 例，异常8例。ct主要表现为侧脑室周围、特别是侧脑室体旁显示边界不清、 大小不等的低密度病灶，病灶最小者2cm,最大者6cg有的两个或两个以上的 病灶融合成片，mri检查10例均异常，主要表现为深处白质、三角区、半卵圆 中心、小脑、桥脑、中脑、基底节区长t

5、1和t2异常信号，3例患者病灶周围水 肿，并有占位效应。病灶边界不清或融合，t2加权像表现高信号。1.6治疗方法应用甲基强的松龙1000mg/d,连用3天，500mg/d连用 3天，250mg/d连用3天，125mg/d连用3天，后改为口服并逐渐减量，总疗程2 4个月。辅以丙种球蛋白治疗，并给予对症治疗。1.7疗效评定标准显效：临床症状、体征基本消失；ct/mri检查责任 病灶消失;脑脊液、脑电图等恢复正常。好转:遗留部分神经系统功能缺损;ct/mri 责任病灶数量明显减少，范围局限化；脑电图可有局限性异常，脑脊液多恢复 正常。无效：神经系统功能缺损无改善或加重，ct/mri,脑脊液及脑电图检

6、查无 改变或加重。2结果有效6例，好转2例，加重1例，自动出院1例。效率为80.0%。3讨论近年来，脱髓鞘脑病呈增多趋势，该病病因至今不甚清处，但推测可 能与病毒感染或在某种致病因素作用下产生的自身免疫反应有关。本病在青壮 年中容易发生，平均发病年龄在37岁2。在本组观察中，患者的平均年龄(32.6±7.5)岁，与该文献报道相符。该病春夏季发病率较高，急性或亚 急性起病，病变主要发生在片质区域。有学者认为，该病主要为病毒感染后的变 态反应或警惕免疫功能异常产生的超敏反应，重要证据是发病前多有病壽感染史 或疫苗接种史，部分患者有药物过敏史及服用驱虫药物史。在本组资料中，大部

7、 分患者以精神异常、认知障碍为首发症状，这可能是白质病变，特别是前部白质 受累所致，这一特点有别于病毒性脑炎以意识障碍发生早、且重的特点。甲基强 的松龙通过:抑制自体免疫反应过程和变态反应，减轻炎性细胞浸润，抑制t、 b淋巴细胞产生，减少抗体生成，增加膜稳定性；减少毛细血管通透性和渗出 作用，使细胞内钠减少，钾增多，局部水肿减轻而改善神经传导；脱髓鞘脑病 常伴有肾上腺皮质功能减退，糖皮质激素分泌不足，可兼起补偿作用3。从本 组资料可以看岀，甲基强的松龙治疗急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床效果较好，是 一种值得推广的有效的治疗方法。参考文献史玉泉，周孝达实用神经病学(第三版)m上海：上海科学技术出版社，2004： 1206-1230.2 lucchinetti cf,gavrilova rh,metz l,et al.ciinical and radiographic spectrum of pathologically