不典型川崎病早期诊断相关因素的探讨

1、不典型川崎病早期诊断相关因素的探讨关键词不典型川崎病；回顾性分析；早期诊断discussion of the relevant factors about the early diagnosis of atypical ka up the 38 cases in hospital of atypical ka september 1996 to september 2006, and analyse the early manifestations and laboratory targets of kaentation rate, the descent of hemoglobin, c-r

2、esponse protein going up, the proportion of albumin increasing and the increase of platelet.in the cases of this research, the original time that the above targets ptoms of kaentation rate increasing, hemoglobin descending, c-response protein going up, the proportion of albumin increasing and platel

3、et increasing could used in the early diagnosis of atypical kamunity globu bin, hdig) 2 g/kg体重，32例应用1剂后体温在2436 h下 降；6例应用2剂后体温在72 h内降至正常。38例均口服肠溶阿司 匹林治疗，均临床治愈。1.3观察方法 观察方法包括：(1)分析发热5天内出现临床症状 的时间及脏器受损的情况。(2)根据 文献 报道24 kd的实 验室检查:早期阳性率较高的项冃有wbc升高、血沉增快、血红蛋 口下降、c反应蛋口升高、血浆口蛋口降低、血小板增高等，对kd 早期诊断有意义。笔者选择以上指标对

4、我院38例不典型kd以上实 验室检查进行分析。2结果2.1临床表现 除发热以外的5项临床表现中，本组患儿多数早期 具备23项，临床表现见表1。 表1 38例不典型kd临床表现 例(%)2.1.1早期临床表现 肢端早期红肿14例；有一过性皮疹31例，为 斑丘疹，有4例皮疹反复岀现；早期有双眼结膜明显充血28例；口 腔黏膜充血及杨梅舌，口唇发红、報裂干燥16例；颈部淋巴结肿大 27例o2.1.2其他系统受累情况心脏17例，表现为心电图及心脏彩超杲 常；肝脏4例，表现为肝功能异常及肝脏肿大；肺脏5例，表现为 咳嗽、气促及x线胸片改变；肾脏4例，表现为血尿、蛋白尿及肾 功能损害，其中1例以急性肾功能衰

5、竭为首发表现5；消化系统 5例，表现为腹痛、腹泻。2.2.2其他早期检查肝功能检查界常4例;肾功能检查异常1例;查 尿常规蛋口尿及镜下血尿5例;查大便常规隐血试验阳性5例;异常 ecg 14例，其中st-t改变2例；x线胸片异常5例，表现为双肺 纹理增多，3例有小片阴影；心肌酶谱异常15例;心脏彩超检查，显 示冠状动脉扩张3例。3讨论3.1对本病认识不足 近年来我国kd患儿逐渐增多，发病率是风 湿热的23倍，成为小儿主要的继发性后天性心脏病之一。但有些 临床医生对kd的认识不足，遇到有发热、皮疹症状的患儿，往往 首先想到的是病毒性传染病和上呼吸道感染，很少将此病列入首先 势，约占10%20%

6、6,这给诊断增加了一定的难度。目前，虽考虑诊断的范之内。近年的kd中，轻型及不典型病例有增加趋然kd的实验室检查项目很多，但缺乏特异性诊断方法，因此确诊 比较困难。病史采集和体检不全面，也给诊断带来一定困难。因 此，全面深入的调查研究、详细的病史采集和全面细致的体检是正 确诊断的基础。如果询问病史不详细、体格检查不仔细，必然会做 出错误的诊断。3.2与某些发热出疹性疾病症状相似川崎病的皮疹呈多样化，可 有斑丘疹、猩红热样皮疹以及多型红斑等类型。本组有1例以发热 伴结膜充血4天、皮疹1天入院，初诊为麻疹，但皮疹很快消退, 仍持续发热至病程第7天，给予hdig 400 mg/kg支持治疗1天 后，

7、体温开始下降，并陆续出现手指、脚趾片状脱皮及肛周脱屑， 确诊为kdo多形性皮疹是川崎病的常见表现之一，皮疹可呈一过 性，存在时间较短，有的患儿就诊时皮疹可能已消退，因此需详细 询问病史。3.3以少见症状为首发症状 川崎病是一种由免疫介导的全身性血 管炎，病变可累及多个系统，加上各组织、脏器受累的先后顺序和 程度不同，导致了 kd临床表现的多样性和复杂性，早期诊断有一 定困难。如某些少见症状为首发症状，干扰了早期诊断。木组1例 5发热伴腹泻、呕吐、无尿1天入院，查体发现全身皮肤红色斑 丘疹，眼结膜充血，咽充血，扁桃体肿大，手指脚趾发红、肿胀。 实验室检查血常规异常：mol/l,肌酊239 mmo

8、l/l,尿酸444 mmol/l,二氧化碳结合力18.6 mmol/l,入院诊断为扁桃体炎、肠 炎、急性肾衰竭（肾前性？急性肾小球肾炎？），因为热程不够， 发热仅1天，川崎病的临床表现仅3项，加上肾功能损害严重，干 扰了早期诊断。3.4以常见症状起病 本组5例以发热、咳嗽、气喘起病，肺部啰 音较明显，x线胸部检查肺纹理增多，有点片状阴影改变，入院诊 断为支气管肺炎，其中有2例发生冠状动脉扩张。本组1例以发热 伴一过性皮疹3天入院，诊断为扁桃体炎、败血症？入院检查 m/h, wbc 16.5x1o9/l,血红蛋白下降为90 g/l,血小板增高明显 为542x 109/l,心脏彩超显示冠状动脉扩张

9、，确诊为kd,经用 hdig 2 g/kg, 口服肠溶阿司匹林及双喀达莫治疗，临床治愈出院， 门诊随访6个月，冠状动脉恢复正常。本组有3例以发热起病，在 门诊诊断为上呼吸道感染，应用抗生素及退热药物治疗后，颜面及 躯干部出现散在的斑丘疹或猩红热样皮疹，误认为药物过敏，随着 病程的 发展，体温逐渐下降，10天后出现指（趾）脱皮，才考虑 川崎病。本文还有3例以发热伴淋巴结肿大起病，入院诊断为淋巴 结炎，给予抗感染治疗无效，先后岀现川崎病的其他临床表现，结 合实验室和ucg检查最后确诊。为提高早期诊断率，基层医生亦应提高对典型川崎病和不典型川崎 病的认识。鉴于近年来kd有多发的趋势，且病变侵犯冠状动

10、脉， 对儿童的健康威胁极大，必须提高临床医生对该病的警惕性。认真 询问病史和体格检查十分重要，kd患儿一般都有5天以上的发热 病史，抗生素治疗无效。病程中出现淋巴结肿大、手足硬性水肿、 指趾端膜性脱皮和结膜炎，以及口唇黏膜充血、皱裂，诊断即成 立。对于发热以外其他临床表现少的病例，应重视实验室检查， 80% 4以上的kd患儿有wbc升高、血沉增快、血红蛋白下 降、c反应蛋白升高、白蛋白降低、血小板增高，以上症状在本组 病例最早出现时间为病程的第2天至第5天，血小板增高最早出现 时间在病程的第7天。笔者认为，以上指标可用于不典型kd的早 期诊断。参考文献1胡亚美，江载芳诸福棠实用儿 科学，第7版北京:人民卫生出版社，2002, 698-7052王宏伟关于川崎病诊疗问题的答复中华儿科杂志，2006, 44(5) :337-3383张清友，杜军宝不完全川崎病诊断现状中华儿科杂志，2006, 44 (5) :33