儿科学第八版教材配套吉兰巴雷综合征ppt课件

1、2吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征Guillain-Barr Syndrome Guillain-Barr Syndrome GBSGBS3概述概述也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病 本质：急性周围神经本身免疫性病变本质：急性周围神经本身免疫性病变 病理：周围神经髓鞘脱失或轴索变性病理：周围神经髓鞘脱失或轴索变性 临床特征：肢体对称性缓和性瘫痪临床特征：肢体对称性缓和性瘫痪4发病机制发病机制n外界某些与周围神经分子构造类似的抗外界某些与周围神经分子构造类似的抗原物质刺激机体发生交叉免疫反响，产原物质刺激机体发生交叉免疫反响，产生针对周围神经的本身抗体生针对周围神

2、经的本身抗体n免疫细胞浸润及本身抗体、补体作用下免疫细胞浸润及本身抗体、补体作用下导致周围神经髓鞘脱失、轴索变性导致周围神经髓鞘脱失、轴索变性5诱因诱因感染感染: :空肠弯曲菌为最常见病原菌，空肠弯曲菌为最常见病原菌，其次其次 为巨细胞病毒、为巨细胞病毒、EBEB病毒，带病毒，带状疱疹病毒、肺炎支原体等状疱疹病毒、肺炎支原体等疫苗接种疫苗接种遗传要素遗传要素:HLA:HLA表型相关的遗传易感表型相关的遗传易感性性6病理分型病理分型急性炎症性脱髓鞘性多神经急性炎症性脱髓鞘性多神经AIDPAIDP 急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病AMANAMAN 急性运动觉得轴索型神经病急性运动觉得轴索型

3、神经病AMSANAMSAN Miller-FisherMiller-Fisher综合征综合征MFSMFS 7临床特点临床特点n运动妨碍运动妨碍: :四肢对称性缓和性瘫痪四肢对称性缓和性瘫痪n觉得妨碍觉得妨碍: :神经根痛和皮肤觉得过敏神经根痛和皮肤觉得过敏n自主神经功能妨碍自主神经功能妨碍: :多汗、便秘、血多汗、便秘、血 压轻度增高、心律失常可有脑神经压轻度增高、心律失常可有脑神经麻木和呼吸困难麻木和呼吸困难n 8辅助检查辅助检查n脑脊液检查脑脊液检查: :蛋白蛋白- -细胞分别细胞分别n神经传导功能测试神经传导功能测试: :不同病理类型不同病理类型表现不同或运动和觉得神经传导速表现不同或运

4、动和觉得神经传导速度减慢，或波幅降低度减慢，或波幅降低n脊髓核磁共振脊髓核磁共振: :典型表现为神经根典型表现为神经根强化强化9诊断诊断n临床：缓和性瘫痪，无传导束型觉得临床：缓和性瘫痪，无传导束型觉得缺失和尿潴留缺失和尿潴留n脑脊液：蛋白脑脊液：蛋白- -细胞分别细胞分别n电生理：传导功能异常电生理：传导功能异常n影像学：神经根强化显影影像学：神经根强化显影10鉴别诊断鉴别诊断n肠道病毒引起的急性缓和性麻木肠道病毒引起的急性缓和性麻木n急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 n其他双侧性脑卒中、急性小脑性其他双侧性脑卒中、急性小脑性共济失调、颅内占位、毒物或药物共济失调、颅内占位、毒物或药物性周围

5、神经病、重症肌无力、周期性周围神经病、重症肌无力、周期性麻木性麻木n 11治疗治疗支持对症治疗支持对症治疗保证足量的水分、热量和电解质供保证足量的水分、热量和电解质供应应补充补充B B族维生素、族维生素、ATPATP、辅酶、辅酶A A、胞二、胞二磷胆碱及神经生长因子等磷胆碱及神经生长因子等吞咽困难者给予鼻饲吞咽困难者给予鼻饲加强护理加强护理尽早康复训练尽早康复训练12治疗治疗 免疫调理治疗免疫调理治疗 静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白 400mg/kgd，连用，连用5天；天； 或或2g/kg，一次用完，一次用完13预后预后后遗症提示要素：后遗症提示要素： 累及脑神经累及脑神经 需求气管