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文档简介

1、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综 合征【病因】本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织 发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌 液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良, 偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干断端软骨发育不良，断部有 局灶性钙化缺失。【症状】主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、 脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、 呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育 营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨断发育障碍。由于骨髓 的发育异常，而表现中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎，也可表现贫

2、血和血小 板的减少。【饮食保健】1 .儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征吃这些 食物对身体好：果汁、稀藕粉、米汤、菜汁、稀汤面2 .儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征最好不 要吃：如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥点心等，忌食刺激性、 辛辣性食物3 以上资料仅供参考，详细请咨询医生）【护理】【治疗】本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的 发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗 传。故本病无特殊预防措施。【检查】血常规可见中性粒细胞的减少，常1.5 X09/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少【鉴别】本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆。还 应注意与急性胰腺炎、慢性胰

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