三基结缔组织和风湿性疾病+自测题+答案

1、§ 5 1 7 结缔组织病和风湿性疾病基本知识问答1简述“风湿”的含义。 “风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。这种疼痛症状除出现在风湿病外，也 可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。2何谓风湿性疾病 ? 风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的 关节和关节周围软组织 (包括肌、肌腱、韧带等 )的疾病。3何谓结缔组织病? 结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：属自身免疫病，曾被称为胶原性疾

2、病。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。对糖皮质激素治疗有一定反应。病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。4试述风湿性疾病的范踌和分类。图略5 . 试述系统性红斑狼疮( SLE) 的主要临床特点。SLE 起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。主要特点：好发于20 一 40 岁的女性。 90%有发热，一般为低热

3、，急性期可高热。约80%有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。关节、肌肉痛，85%有关节受累，呈对称性关节炎，40%有肌肉痛或压痛。几乎所有SLE 皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。30%有心脏损害。 35%有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。15%? 20%有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。30%有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。5%? 10 %有溶血性贫血，4 0 %有白细胞、淋巴细胞减少，20 %有血小板减少。6.SLE 可做哪些免疫学、病理学检查?S

4、LE 的主要病理学、免疫学检查：抗核抗体(ANA) :95%为阳性，但可呈假阳性，阴性也不能排除SLE ，特异性约为 65%。抗 dsDNA 抗体： 65%为阳性，特异性约95%。抗 Sm 抗体：阳性率30%，几乎为 SLE 独有，称为SLE 标记抗体。血液补体减低，免疫复合物阳性。皮肤狼疮带试验：阳性率70%。肾活检：常见病理类型为弥漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管间质型。7. 试述系统性红斑狼疮的诊断标准。我国 1 982 年风湿病学术会议暂订标准如下。(1) 临床表现：蝶形或盘形红斑。无畸形关节炎或关节痛。脱发。雷诺现象和/ 或血管炎。口腔粘膜溃疡。浆膜炎。光过敏。神经精神症

5、状。(2) 实验室检查：红细胞沉降率增快。白细胞降低和/ 或血小板减少，和/ 或溶血性贫血。持续性蛋白尿和/ 或管型尿。高丙种球蛋白血症。LE 细胞阳性。抗核抗体阳性。(3) 评定：符合上述临床或实验室检查6 项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物睦狼疮症候群、结核病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者，应进一步做如下检查：抗dsDNA 抗体阳性。狼疮带检查阳性。肾活检阳性。抗Sm 抗体阳性。低补体血症和/ 或血清免疫复合物阳性。如果相加已满6 项符合者也可以诊断。经测试，按上述方法诊断特异性为93 6，敏感，哇为97 5。1 / 58判断SLE 活动性的标准是什么?癫痫发作、精神异

6、常。多关节炎。皮疹、口腔溃疡。浆膜炎。血尿、蛋白尿。溶血性贫血、血小板、白细胞减少。发热。C3、酗水平下降。红细胞沉降率增快。抗dsDNA 抗体增高。上述指标要作动态观察。上述指标恶化表示SLE 活动；如好转表示SLE 趋向缓解。9试述SLE 的治疗要点。SLE 的治疗应避免和除去日晒、寒冷、感染、妊娠、某些药物等诱发或加剧因素的影响。根据不同病情，采取相应的措施。(1) 肾上腺皮质激素：为首选药物，剂量根据病情而定。症状好转，尿蛋白消失，病情稳定后，逐渐递减到维持量。通常采用泼尼松lmg/ (kg ?d)，病情轻者用泼尼松30 40mg / d。病情严重者可用泼尼松60 ? 80mg / d

7、, 连续服用 8?12 周，然后逐渐减量维持。对暴发性或难治性狼疮性肾炎和有中枢神经系统病变者可用甲泼尼龙1000mg 或地塞米松100mg 冲击疗法 , 静脉滴注 , 每天1 次,3 次为 1 个疗程 , 可用2?3 个疗程。(2) 免疫抑制药：一般不单独使用 , 多用在对激素依赖的肾损害或对激素治疗效果不佳的病例。常用环磷酰胺冲击疗法 , 0.5 ? 1g/m 2 体表面积 , 静脉滴注 , 每月冲击1 次, 共 6 次。病情好转后 , 每 3 个月 1 次维持。(3) 环孢素 ,如激素联合细胞素药物使用412周病情仍不改善 , 应加用环孢素每天5mg / kg 分 2 次服 ,3个月后,

8、每月减lmg / kg, 至每天 3mg / kg 维持治疗。(4) 霉酚酸酯：治疗本病有效，用量1. 01. 5g/ d 分 2 次口服。(5) 雷公滕多苷。(6)静脉注射大剂量丙种球蛋白：一般每天0.4g/ kg, 连用 3? 5 天为 1 个疗程。10. 试述类风湿性关节炎的诊断标准。(1) 标准：晨僵至少1 小时，病程 6 周。 3 个或 3 个以上关节肿胀，病程6 周。腕、掌指、近端指间关节肿，病程6 周。对称性关节肿，病程6 周。皮下结节。手X 线征象改变，至少有骨质疏松或骨侵蚀及关节间隙狭窄。类风湿因子阳性 ( 所用方法正常人 5 %阳性 ) 。(2) 评定：上述 7 项中有 4

9、 项符合者可诊断 , 特异性为88, 敏感性为 91 。早期不典型病例则需做更多的检查。11 . 试述类风湿性关节炎功能分级标准。类风湿性关节炎功能可分为四级：I 级：可做各种活动。H 级：中度受限，但可以从事正常活动。川级：明显受限，只能生活自理，不能从事一般活动。W 级：卧床或半卧床，生活不能自理。12. 列表说明类风湿性关节炎与风湿性关节炎的区别。图略13. 试述多发性肌炎、皮肌炎的诊断标准。(1) 诊断标准：皮肤症状：颜面( 特别是眼睑 ) 、上胸、四肢伸侧出现紫红色水肿性红斑，常伴有毛细血管扩张、色素沉着或脱失及萎缩。肌肉症状：四肢近端等肌肉有疼痛和触痛，肌无力或萎缩，活动困难，急性

10、期有不规则发热和关节痛。尿肌酸、CPK 、醛缩酶中一项升高。肌电图呈肌源性改变。组织病理：皮肤透明性变，胶原纤维增生 , 肌肉纤维萎缩变性, 横纹消失 , 间质内炎性细胞浸润等改变。(2) 评定：上述 5 项中具备头 2 项加后 3 项中的任何一项可以确诊。具备第一项和其他任何一项为疑诊。14 试述系统性进行性硬皮病的临床特点。(1) 主要征象：早期手背、上睑水肿及皮肤对称性弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和指屈曲性挛缩。肺纤维化。食管下段扩张及收缩功能下降。(2) 组织病理改变：前臂伸侧皮肤显示胶原纤维肿胀或纤维化。血管壁显示上述类似变化。15 试述结节性多动脉炎的诊断标准。(1) 主要征象：发热：

11、每周 4 天以上，体温 >38 C。体重减轻： 6 个月内减重 6kg 以上。末梢神经炎。中枢 神经系统症状。心脏表现：心脏扩大、心绞痛或心律失常。高血压。肺部表现：肺炎、肺纤维化，哮喘。肾脏表现：蛋白尿、血尿、管型尿，肾活检阳性，高尿素氮血症。呕血、便血、腹痛等消化系统症状。关节痛。肌痛，肌力低2 / 5下，运动障碍等肌肉症状。结节、丘疹、紫斑、红斑、溃疡、坏疽等皮肤症状。白细胞增多( >10000 ?L)和/ 或嗜酸粒细胞增多(>300/ 卩 L)和 / 或血小板增多 (>40 万/B L) 。(2) 组织病理所见：动脉炎病理改变。(3) 评定：确诊：主要征象至少2

12、 项，加病理改变。疑诊：主要征象至少1 项，加病理改变或主要征象至少7项，无病理改变。16 何谓干燥综合征?干燥综合征又称Sjgren 综合征或干性角膜结合膜炎，是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。干燥综合征分为原发性和继发性两种，前者不伴有其他结缔组织病的存在，后者常伴有系统性红斑性狼疮、皮肌炎、硬化症等结缔组织病及桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎，可引起全身多脏器损害，但肾累及较少见。17 试述干燥综合征的临床特征。(1) 临床表现：因唾液腺分泌减少而致口干，猖獗性龋齿，舌干、舌裂，涎腺肿大( 以腮腺为主 ) 。因泪腺分泌减少而致的眼干，干燥性角膜、

13、结合膜炎。类风湿关节炎或其他结缔组织病的表现。3 项中符合 2 项者，应考虑为干燥综合征。(2)实验室检查： Schirmer( 滤纸眼泪 )试验 <10mm ，或泪膜破裂时间检查( 孟加拉玫红染色 <10s) , 或角膜染色裂隙灯检查阳性。泪腺或唾液腺组织病理检查阳性。唾液腺造影有特异性改变。上述3 项检查中符合I 项者可以确诊。18 简述白塞综合征的诊断标准。(1) 主要标准：复发性口腔溃疡。皮肤病变：如结节红斑、毛囊炎、皮下栓塞性静脉炎、皮肤过敏( 针刺试验阳性)。眼病变：如虹膜睫状体炎，视网膜色素膜炎( 脉络膜视网膜炎 ) 。阴部溃疡。(2) 评定：同时或先后发生 4 项主

14、要标准者，可确诊。19 何谓韦格纳肉芽肿?韦格纳肉芽肿病因尚未完全明确，可能是与过敏反应有关的免疫性疾病。主要病变在小动脉、微动脉和微静脉，有时也累及毛细血管。临床上有两种类型：经典型：表现为鼻、鼻旁窦炎，肺部浸润和坏死性肾小球炎的三联征。局限型：病变限于鼻、鼻旁窦和肺。20 何谓重叠综合征?各种结缔组织病，在临床、免疫学、组织病理学上有着共性，但又有各自的特点。有些病例同一时间具有两种以上结缔组织病临床特点的重叠或在时间上的相互转变，凡具有这种疾病的相互重叠和/ 或先后转变的病例称为重叠综合征。自测试题(附参考答案) 一、选择题3 / 5A 型题）1. 结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是(

15、A )A . 系统性红斑狼疮B . 系统性进行性硬化症C. 皮肌炎D. 结节性多动脉炎E . 干燥综合征2. 诊断狼疮性肾炎，下列哪项检查是错误的(C )A 常有肾脏损害B . 抗 ANA 抗体阳性C. CH 50' C3 增咼D .尿 FDP 增高E . 丫 一球蛋白增.咼3. 下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是(B )A系统性红斑狼疮B . 皮肌炎C.系统性进行性硬化症D . 韦格纳肉芽肿E. 类风湿性关节炎.4. 结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮，下列哪一项最具有鉴别诊断价值的是（D）A . 关节痛B . 肾脏损害C.ANA 阳性D . . 白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血

16、小板增加E. 皮肤红斑（ B 型题）问题57A . 红细胞生成素B .泼尼松C . 吲哚美辛5.类风湿性关节炎 （非活动期 ）用D.青霉素E .呋塞米6.肾性贫血用7.肾病综合征用（C型题）问题89A . 红细胞沉降率增快8?B . 抗 Sm 抗体阳性C . 两者均有D . 两者均无类风湿性关节炎9. 系统性红斑狼疮（X 型题）10 . 皮肌炎的酶学检查中，有诊断价值的是（BD ）A . 谷草转氨酶B .醛缩酶C . 乳酸脱氢酶D . 肌酸磷酸激酶11.能确诊系统性进行性硬化症的指标有（ AC ）A . 皮肤对称性弥漫性水肿性硬化B . 红细胞沉降率增快C ?皮肤病理检查示胶原纤维肿胀D ?类风湿因子阳性、判断题1?结缔组织的疾病，都是自身免疫性疾病。（）2. 州 A 阳性，就可诊断为红斑性狼疮。（）3. 系统性红斑性狼疮有 CH 50 、Ca 下降，示 SLE 有活动性4?皮肤、肌肉