多发性大动脉炎

1、多发性大动脉炎多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可 继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并 动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名 众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、 Takayasu动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。【病因学】多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自 身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在 体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发

2、生抗原抗体反应引起主 动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：动物实 验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可 产生类似动物炎症改变；临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，心丫球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；在急性期患者血中可发现 Coomb s抗体合并类风湿因 子阳性。鉴于Coomb s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体由现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病 因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属

3、显性遗传，认为 有一种先天性遗传因子与本病有关。止匕外，大剂量雌激素可 造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其 分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推 测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良 因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力 下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环 境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉 炎。【病理改变】病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分 布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤 维化为主，呈广泛不规则性

4、增厚和僵硬，纤维组织收缩造成 不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉 壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性 纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击， 导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型 表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。 据Lupi等对107例统 计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%,降主动脉67%，肾动脉62%,颈动脉44% ,升主动脉27% ,椎动脉 19%,骼动脉16%,脑动脉15%,肠系膜动脉14%,冠状动 脉9%。值得提由主要的好发部位是主动脉及其主要分布和 肺动

5、脉。多发性大动脉炎以青年女性多见，占 64%93%。发病年龄 多在543岁，64%70%或1030岁之间。早期可有乏力、 消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性 症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才由现特征性临 床表现。按受累血管部位不同分型如下：1 .头臂型 占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最 为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视 物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐 渐由现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生

6、意识障碍，由现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发 性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失， 颈动脉行径可闻及粗糙响亮的田W级收缩的期血管杂音，眼部由现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜 萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可由现患侧 肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻 及田IV级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可 致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺 血损害，由现锁骨下动脉窃血症工表现为患肢运动后脑部 缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指由，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四

7、期。I期：小动脉扩张；n期：小血管瘤形成；田期：动-静脉吻合； w期：眼部并发症。I、n期属于轻、中度，田、w期为重 度。2 .胸腹主动脉型 占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主 动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高 血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外 发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心 悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇 性跛行，严峻者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.732/1218.7kPa(140240/90 140mmHg),而下肢股、帼、足背动脉搏动减弱甚至消失 于胸骨左缘、背部肩

8、胛间区、剑突下或脐上等处可闻及n， 田 级 血 管 收 缩 期 杂 音。.en/s/indexlist_1431677890_2.html3 .肾动脉型 多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16% ,主要累及肾动脉起始部， 合并腹主动脉狭窄者达 80% o 动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征， 腹部可闻及血管杂音。4 .混合型 占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大 多有明显高血压和受累动脉缺血表现。5 .肌动脉型 病变主要累及肺谖动脉。目前国外报道约4550%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双 侧肺

9、叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯 肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动 脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂 音。此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。1951年Frovig首先报道这一现象。1977年Lupi报道在107 例多发生大动脉炎中，16例有冠状动脉狭窄，其中8例有心 绞痛症状。起初症状常与神经系统症状（头痛、一时性脑缺 血等）同时由现，也可同时由现心肌梗塞症状。有些病例可 由现心力衰竭，以左心衰竭较为常见。头臂型脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到，多普勒超声检查示头臂动脉血

10、流速度降低，眼底检查有缺血改变应考 虑头臂型在动脉炎。胸腹主动脉脉型持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或 消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸 腹主动脉型大动脉炎。肾动脉型全身持续性高血压服用一般降压药物无效应考虑肾动脉型大动脉炎。混合型 由现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为 混合型大动脉炎。此外，在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音，肺 扫描示肺野放射性分布明确缺陷，则伴有肺动脉狭窄。值得 一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此，年轻女性多发性大动脉炎患者，如临床有明显心电图改变，应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞，并进一步冠状动脉造影以明确 诊断。但与一般冠心病比

11、较，多发性大动脉炎所致冠状动脉 闭塞临床表现较轻，无休息与心律失常发生，白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。止匕外，在不同血管部位闻及连续 性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。【辅助检查】多发性大动脉炎病因未明，早期无特异性检测标准。红细胞 沉降率（ESR）在提示本病活动性方面有一定意义，尤其是 年轻患者，在活动期 83%ESR加速（20mm/Ho然而，随 着年龄增长，ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作，不 成正比，故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚 Coomb s抗体均可阳性，血清白蛋白

12、降低，ah a 2 Y球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度 增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面 指由，在初期，病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活 性下降；晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活 性增高，Hideo指由，高凝状态（hypercoagulability ）在本病 的发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发现高凝状态。本病心电图及X线摄片检查无特异改变，较有意义的检查有：1.脑血流图 在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血 供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。2 .肺扫描 在肺

13、动脉型，同位素 113m锢聚合大分子白蛋白扫 描，可见肺野放射性分布明确缺陷。3 .节段性肢体血压测定和脉波描记采用应变容积描记仪(SPG)、光电容积描记仪(PPG)测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差2.67kPa(20mmHg)提示压力降低的近端动脉 狭窄或阻塞。由于此法简朴、方便、无痛苦，乐于被病人接 受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随 访病变进展。4 .数字减影血管造影(DSA) DSA是应用计算机减影技术， 探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的 影像单

14、独显示血管图像，目前已运用于各种血管造影。本病 DSA显像不如常规动脉造影清楚且无立体感，但DSA不需 动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访5 .核磁共振显像（MIR ）这一技术使机体组织显像发展到解 剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度，使许 多早期病变的检测成为可能。多发性大动脉炎引起血管狭窄 或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过 MRI诊断。 由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造 影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。但 1986年Miller

15、在分析10例多发性 大动脉炎用 MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研 究时指由：MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧骼总动脉或经 细心选择的病例动脉方显影清晰准确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为 38% o因此目前此法尚不能完全取代动脉但触。6 .排泄性尿路造影 肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改 变：两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降 低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管由现的时 问。两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于 健侧，可利用尿素使健肾更快地排由显影剂，加强两侧肾盂 显影的差异。输尿管

16、压迹。由侧支循环所致。近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而 Dean最近指由阳性率不高，但可以显示双肾 形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为本病初 步筛选方法之一。7 .同位素肾图 是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测 定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾 功能，肾衅可表现为低功能或无功能， 血管段及分泌段降低, 若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。具缺点是只能反 映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影 响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能对本病作由确 诊。8 .肾素活性测定 在本病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的开 压

17、作用已被公认，肾素活性测定也已被广泛应用。测定两明 静脉肾素活性比值（患侧肾素/对侧肾素）以及四周循环肾素 的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于 证明血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术 后预后有较明确的估价。周围血肾素活性高，两侧肾静脉肾 素活性差大于两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性差大于 两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性正常或对侧肾静脉肾 素与周围血肾素比值低于1.3,两侧肾静脉肾素活性差大于1.4倍，术后血压亦都恢复正常或明显下降；两侧静脉肾素 活性比值小于 1.4,手术效果不佳。两肾静脉肾素活性比值 对于鉴别肾血管性高血压与原发性高血压亦有价值，在后者

18、比值基本小于1.4或相等。静脉注射对肾素分泌有立刻刺激 作用的药物如速尿 0.330.36mg/kg ,在肾动脉狭窄可使原血 液肾素活性差更为显著。有别于肾实质性病变的肾素活性增 高。9.动脉造影 迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方 法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病 变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不 规则改变；晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主 动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多 始于中段，逐渐变细表现为特征性鼠尾巴”外形，侧支循环 丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠 系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见 肠系膜血管弯曲