多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤

1、多发性骨髓瘤是浆细胞异常增 生的恶性肿瘤多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤 .单 克隆恶性浆细胞（即骨髓瘤细胞）的今年大量增 殖I侵犯骨髓与骨质I产生溶骨性改变；并车祸影 响骨髓的造血功能，导致贫血与出血.同时还产 生大量由于单克隆免疫球蛋白I已经影响正常切 除免疫球蛋白的生成I增加名气患者对细菌与病 毒的易感性I儿童由于免疫球蛋白或其多肽链亚 单位（轻链）由尿中排出-常导致肾功能损害。患者周六自然生存期为两年左右各种，现代 的上次治疗方法不仅明显医生改善其症状这样'并使生存期有所延长"旦仍没钱不能根治不能 。1960年以来发病率明显临床增多，各国均有报 道。美国黑人的发

2、病率约为白人的两倍。其发病率随年龄的增长而上升 6070岁时达最高峰。 男性患病较女性略多。中国的发病率与美国白人 的发病率近似.多发性骨髓瘤患者病因：拒绝病因未明。对实验动物进行电离辐射有 时能提高浆细胞瘤的发病率。小鼠生活加队于无 菌环境中，浆细胞瘤的自然发生率减少，在纯种 小鼠，腹腔人工内注射矿物油或种植固体塑料导 致肉芽肿样炎性反应后，多数动物发生能产生单 克隆免疫球蛋白的一点腹腔内浆细胞瘤；但同样 方法在非纯系小鼠则回事很难引起浆细胞瘤的 发生，因此.遗传因素'电离辐射'温暖慢性抗原 刺激等，均如些可能与本病的发生有关。多发性骨髓瘤的分型：根据单克隆免疫球蛋白的种类或

3、其碎片.浆 细胞肿瘤（包括多发性骨髓瘤在内）可分为若干 型。由于高明异常单克隆免疫球蛋白（又称M蛋白）种类的不同相应浆细胞肿瘤的发生率也略 有差异。IgG型明年患者异常单克隆免疫球蛋白 的好久水平较高正常关心免疫球蛋白的生产遭 受抑制，水平评价明显救命降低，感染的发生率 较高，但生长亲切速度慢高钙血症与淀粉样变性 的程度轻。IgA型的特点是高钙血症与淀粉样变 性较多见并发感染较少HgD型常发生于较年轻 的病人原来，轻链蛋白尿 ' 高钙血症、淀粉样变性 ,肾功能衰竭与骨骼外肿瘤较多见。IgM型易发 生高粘稠度综合征olgE型易出现浆细胞白血病。多发性骨髓瘤的分期：沙门等(1970, 19

4、73i 1975)根据患者周二人 工所有骨髓瘤细胞在体内与每一瘤细胞在培养 中合成M蛋白的儿子速度，计算出不同阶段该选 择患者全身瘤细胞的总数。根据以前他们计算的 结果中药每一骨髓瘤细胞24小时自以合成M蛋 白 2535Pg(1pg=10-12g)，大多数在 1020Pg 范围。按照分子计算每一瘤细胞每分钟心地分泌 出Ig520087500个分子°联系他们研究的指责 结果表明，骨髓瘤的生长规律遵照冈珀茨氏曲线 。在本病诊断半年早期，体内瘤细胞总数至少为 0.2X1012;只需要再倍增4次即可达到足以致 死的总量即3X 1012。这一致死数量与急性白血 病近似。在本病临床恢复期(高平面

5、时期)瘤细 胞的倍增出来时间为46月(表2)。瘤细胞数 在06X 1012个/m2以下，M蛋白的合成而且速度 较低对造血功能与骨骼的新陈代谢不够影响较 小；反之，III期的瘤细胞总数在1.2X1012/m2以 上W蛋白合成的速度素质较高，对造血功能与骨 骼的新陈代谢产生明显努力的影响普通。多发性骨髓瘤的临床幸运表现:起病缓慢，部分患者外地可长期无症状如些 但血清蛋白电泳发现有单克隆免疫球蛋白 （IG） 峰，或尿中轻链阳性，称之为“骨髓瘤前期”，此 期可长达35年。主要做的最后临床表现分为 以下两类：骨髓瘤细胞对各组织浸润对骨骼的浸润。最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和 四肢长骨的近侧端。

6、由于星期瘤细胞在骨髓腔内 无限增殖，导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏 。骨痛是最常见的早期试着症状，以腰部最为多 见，其次为胸骨 、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为 间发性或游走性-后渐每次加重而呈持续性。局 部有压痛 '隆起或波动感；可伴发病理性骨折.成 功经常不在负重部位，常有几处骨折同时发生。 X射线永远检查可发现典型的多发性溶骨性病变 ,弥漫性骨质疏松 '病理性骨折等，有助急病诊断 。对骨髓的浸润。瘤细胞在骨髓内继续大量增 殖，引起骨髓象的明显父母改变。增生减低 '活跃 或明显细心活跃。特点是骨髓瘤细胞占1090% ，细胞体积大小不等直径1530“ m卵圆形或 圆形

7、，胞浆丰富危急，呈深蓝或亮蓝色，可有空泡，核旁透明区不明显服务。核圆形或椭圆形I偏于 细胞一侧染色质呈粗网状含12个核仁大而 明显星期。有时一细胞内可见23个细胞核。成 熟红细胞常呈钱串状排列。在周围血象中表现 为进行性正常紧张细胞 '正常时候色素型贫血。 在涂片中红细胞呈钱串状。白细胞与血小板计 数可正常知觉或偏低晚期表现为全血细胞减少 。对其他根治器官的浸润由于各地脊椎的骨 折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊 髓的浸润 '可引起神经痛，感觉好些异常，甚至瘫 痪。擅长由于瘤细胞在全身的浸润使肝 '脾'淋 巴结肿大，以肝大为多见。亦可侵及其他事情脏 器引起

8、相应的临床加号表现。因骨破坏和骨质 吸收意见大量钙入血，加之惟白与钙结合看完 使结合再世钙增加可致高钙血症和尿钙增多。与M蛋白有关的临床解释表现有以下什么各种表现：尿蛋白，约4070%骨髓瘤太 难患者尿中出现Ig的轻链！称之为本斯琼斯 氏蛋白系由于很贵瘤细胞合成的Ig分子中轻 链多于重链，轻链分子小，可自肾小球滤过而出 现在丰富尿中，轻链量少时不易检出 > 以浓缩尿 作电泳则阳性率高。血沉增速»第1小时极高增 快至100mmz上。出血倾向I血小板减少以及 M 蛋白引起的血流滞缓 ,血管壁损害 ,血小板与凝 血因子功能的障碍，患者尽管常有出血倾向.表 现为粘膜渗血 、皮肤紫瘢晚期

9、可有内脏或颅内出 血造成再世严重后果。肾功能衰竭，由于挂到 轻链在肾小管的沉积，高钙血症与高尿酸血症使 肾小管重吸收的功能遭受损害，瘤细胞对肾的浸 润等原因敬业，机会慢性肾功能不全是本病显著 健康的特征之一。病程晚期尿毒症可成为致死 的原因表扬。易受感染，正常周未Ig含量的减 低常导致免疫功能障碍。患者比较常有反复感染 以肺部和尿路感染较为多见。高粘滞度综合 征大量这里单克隆Ig提高血液粘滞度使血流 迟缓，引起微循环障碍，视网膜，脑,肾等器官尤 易受到损伤引起头晕 '视力障碍 '手足麻木等症 状置疑，严重症状不懂影响大脑功能时可导致昏 迷。本综合征多见于IgM型骨髓瘤和巨球蛋白

10、血 症。雷诺氏现象不见，部分患者很高的单克隆 Ig是冷沉淀球蛋白，遇冷时球蛋白凝集沉淀，引 起微循环障碍，出现手足紫甜 ,冰冷'麻木或疼痛 等现象，遇热后症状缓解。淀粉样变性，少数患者伴发淀粉样变性，淀粉样物质广泛沉积于组织 '器官和肿瘤中，引起周围神经 ,肾'心,肝'脾的 病变，导致肝,脾肿大，关节疼痛 > 神经功能异常等 临床表现多发性骨髓瘤的的诊断和鉴别诊断：诊断本病的主要依据有：血清蛋白电泳出现 M蛋白峰；骨骼X射线检查示多处溶骨性改变； 骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞。若三项中有两 项阳性，结合临床表现即可作出诊断。早期或不 典型病例.易被误诊为慢

11、性肾炎 、肾盂肾炎,再生 障碍性贫血 ,类风湿性关节炎,肝硬变、转移瘤等 。因此-对原因不明的血沉快 ' 贫血 ,肾功能不全, 反复感染 ,骨关节疼痛的中老年患者.必须进行 血清蛋白电泳'骨髓穿刺与骨骼X射线检查，以便 确诊：多发性骨髓瘤的的预后：不同患者的自然病程差异很大，可自诊断后 的12月至数年»长者可达7年或更长时间。导致死亡的原因是感染 、肾功能衰竭 '全身衰竭或内脏出血。少数患者经长期化疗后I突然 转变为急性粒单核细胞白血病I偶可转变为红白 血病或浆细胞白血病而死亡多发性骨髓瘤的的治疗：目前尚无根治办法，但合理治疗能缓解症状I延长寿命，包括以下两类：支持疗法预防和治疗并发症的发生十分重要。感染必须及时采用有效的处理办法。预防 性抗生素与丫-球蛋白的应用«并不能防止感染 的发生：有些骨骼的并发症，由于经常维持适当的体 力活动而防止“且不宜过分激烈。应维持液体的适当摄入量使每24小时尿 量在15002500m1，防止高钙血症 '高尿酸血症 与氮血症在高粘稠度综合征的急性期和由于血浆容 积增加的高容量血症反复血浆置换可使症状大为改善 . 甚至能挽救生命。化学治疗本病的主要疗法，可采用单一烷化剂，如苯丙氨酸氮芥 ,环磷酰胺 '甲基荒月并, 苯 丁酸氮芥 '