共济失调-邹070607欣颖

1、共济失调神经内科 共济运动：机体任何一个简单的运动必须有不同组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。神经系统在不同时间内对许多运动单位的发动数目和冲动频率起到控制作用。肌肉之间这种协调配合称为共济运动。 共济失调：在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。此外，不自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。 深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。 【临床表现】1.感觉性共济失调: 共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。 伴有位置觉，振动觉减低或消失。 因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不

2、稳和步态不稳为主要表现。 患者夜间行路困难。 行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。 闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验动作不准确。一周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。 主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。 其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。 有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。二后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力

3、减低、腱反射消失等病症和脑脊液蛋白增高。 脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反响阳性。三后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性联合变性，脊髓前方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。 其特点是感觉别离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。 亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。 脊髓前方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性

4、共济失调病症，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管阻塞病症，脑脊液中蛋白质增多。四脑干病变 凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。 延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。 其特点是伴有病变同侧的颅神经损害病症，且大多伴有小脑性共济失调。五丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。 除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。 因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑病症。六顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一局部，如手或手指等。其病因可有

5、血管性、肿瘤等。 顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。 顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。2.小脑性共济失调: 小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调， 特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。 小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍， 有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。 指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤， 伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障

6、碍、肌肉反跳现象。一小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调，站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。 临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。 表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。 上肢共济失调不明显。 常伴有眩晕和肌张力减低。二小脑半球病变 主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。 小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿、血管病等。 患侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。 头颈常固定在一个特

7、殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。 构音困难，眼震明显。 行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。 肌张力减低，腱反射迟钝或消失。三全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。 急性损害以急性小脑炎和中毒多见如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在28周内痊愈。后者有接触史。 慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的病症。 小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育缓慢、癫痫及

8、锥体外系病症等其他脑发育不全的表现。 四小脑桥脑角病变 常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占8090%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕病症。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高病症。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。 五脑干病变 其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种病症。 1.额叶性共济失调: 额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，

9、主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神病症和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或无病理反射的临床表现不同。 2.颞叶性共济失调: 系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调病症轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等病症。 3.顶叶共济失调: 顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。 3.前庭性共济失调: 因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。 与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底

10、宽、身体不稳、向侧方或前方倾倒、步行时偏斜等。 但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。 一周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。 急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。 表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震慢相向病侧。可伴有耳鸣和听力下降。 有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾倒方向随头位改变而变化。 当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时那么以体轴中心缓慢地向健侧旋转。 单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。 急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，可无旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。 两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害