第十九课心肌疾病

1、第十九单元 心肌疾病十九、心肌疾病1. 概念定义和分类2. 扩张型心肌病（1）临床表现（2） X线、超声心动图检查 （3）诊断与鉴别诊断 （4）治疗措施3. 肥厚型心肌病（1）临床表现（2） X线和心电图、超声心动图检查（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗措施4. 心肌炎（1）病因和病理（2）病毒性心肌炎的临床表现和诊断一 . 概念 定义和分类：心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先 天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1. 定义 心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。2. 心肌病的分类（ 1995 年 WHO/ISFC） 根据病理

2、生理、病因学和发病因素将心肌病分为4 个病态：（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。二、 . 扩张型心肌病 扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染 , 扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性 纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血 性心力衰竭 （心肌收缩期泵功能衰竭） ，是扩张型心肌病的最主要的临床表现。 常合并心律失常， 男多于女，

3、病死率较高，年死亡率25% 45%，猝死发生率 30%。病因尚不明。（一）临床表现 起病缓慢，常见症状有：（1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。 主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。（二）X 线和超声心动图检查（1）胸部 X 线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏 动弱，二尖瓣口开放幅度小）。早期心腔轻度扩大。 后期各腔室均增大， 以左心房和左心室扩大明显， 室壁运动弥漫性减弱，

4、左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。（三）诊断和鉴别诊断 无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图 证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。 同时应该除外病因明确的器质性 心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助 于与缺血性心肌病相鉴别。（四）治疗措施 无特殊的治疗方法。 治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。 一般是限制体力活动， 低盐饮食， 应用血管紧张素转换酶抑制剂、 受体阻滞剂、 钙通道阻滞剂、 利尿剂和小剂量洋地黄等综合措 施，治

5、疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者， 可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可 行心脏移植术。三 . 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性 室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为 梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。（一）临床表现 可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻 度增大，可

6、闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3 4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而 有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气， Valsava 试验，含化硝酸甘油等）或心 肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力 低下时（如使用 受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。（二）X 线、心电图和超声心动图检查（1）胸部 X 线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T 改变，胸前导联出现巨大倒置

7、T波。深而不宽的病理性 Q波在、 aVL或、 aVF、V4.V5 上的出现， R波振幅往往增大，有时 V I 呈 高 R波， R/S 比增大为本病的一个特征。可有室内传导阻滞和期前收缩。（3）超声心动图：对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚： 舒张期室间隔与后壁的厚度之比 1.3 ，室间隔运动低下。 有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。 彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。（ 4）心导管检查：左室舒张末期压上升。有梗阻者左室与左室流出道压差大于20mmH，gBrockenbrough 现象阳性（

8、即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心 室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。此现象为梗阻型 肥厚性心肌病的特异表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左室心内压成比例上升。本病尚有其他检查方法，例如心脏造影，心内膜心肌活检。（三）诊断与鉴别诊断（ 1 ）诊断：对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又 不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及其他检查发现进行 分析可以做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。（2）鉴别诊断：本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与

9、高血压性心脏病、 冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。（四）治疗措施 本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和 抗室性心律失常。（1）避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等， 可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道 梗阻。（2）目前常用 - 肾上腺能阻滞剂，可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如病人症状 减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、 既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的病人则宜慎用。重症

10、梗阻型病人可以 试用植入双腔 DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间 隔心肌）。对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。四 . 心肌炎（一）病因及病理 心肌炎是指心肌本身的炎性病变，有弥漫性、局灶性；急、慢性之分。总体分为感染性与非感染 性两类。各种病原微生物均可引起， 目前常见者为病毒性心肌炎。 常见病毒包括柯萨奇 （ Coxsakie ）A、B病毒， ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感和疱疹病毒等，此外其他病毒也可引起心肌炎。 主要通过：病毒感染对心肌的直接损害；免疫 T 细胞、多种细胞因子及 NO等介导的心肌损 害和微

11、血管损伤引起心肌炎症。病毒性心肌炎的病理改变包括心肌实质改变和间质改变。典型改变是心肌间质增生、水肿充 血，大量炎性细胞浸润等。（二）病毒性心肌炎的临床表现和诊断 病变程度轻微者无症状， 个别也可表现为猝死。 一般常先有发热， 全身倦怠感即所谓“感冒” 样症状或恶心、呕吐等消化道症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至 Adams-Stokes 综合征。体格检查发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。 或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。胸部 X线见心影扩大或正常。心电图 ST-T 改变及各种心律失常，有 Q波者须要与心肌梗死

12、鉴别。超声心动图节段性或弥漫性心室壁运动障碍。血清心肌肌钙蛋白 T或 I 、血清肌酸磷酸激 酶同工酶（ CK-MB）检测增高，血沉增快， C 反应蛋白增加。血清柯萨奇病毒 IgM 抗体，用于早期 诊断；血清病毒中和抗体于发病后 3周间两次血清的抗体滴定度有 4 倍增高为病毒感染的阳性指 标，但不是肯定的病因诊断指标。反复心内膜心肌活检有助于本病的诊断和预后判断。1. （2000 年考题）下列不属于急性病毒性心肌炎常见临床表现的是A. 先有发热，然后出现心悸、胸闷B. 恶心、呕吐等消化道症状C. 可合并各种心律失常D. 常出现器质性心脏杂音E. 心动过速与发热程度平行 答案： E【答疑编号 30

13、190101：针对该题提问】2. （2002 年考题）对肥厚型梗阻性心肌病的诊断最有意义的是A. 心电图出现深而不宽的病理性 Q波B. 胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音C. 用力后心前区闷痛及晕厥史D. 超声心动图发现舒张期室间隔与左室后壁厚度之比1.3E. 可闻第三心音及第四心音答案： D【答疑编号 30190102：针对该题提问】（2004 年考题）对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是A. 心电图出现深而宽的病理性 Q波B. 胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音C. 用力时心前区闷痛及晕厥史D. 超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比 1.3 ，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动E.

14、 可闻第三心音及第四心音答案： D【答疑编号 30190103：针对该题提问】【答疑编号】3. （2002 年考题）可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱的药物是A. 硝酸甘油B. 地高辛C. 异丙肾上腺素D. 亚硝酸异戊酯E. 普萘洛尔答案： E【答疑编号 30190104：针对该题提问】4. （ 2003 年考题）扩张型心肌病左、右心室同时衰竭时，与临床症状和体征最有关的因素是A. 静脉回流增加B. 肺淤血C. 心排量减少D. 心律失常E. 心肌缺血答案： D【答疑编号 30190105：针对该题提问】5. （2003 年考题）扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是A. 呼吸道感染B. 室性心

15、律失常C. 心力衰竭D. 晕厥E. 房室传导阻滞答案： C【答疑编号 30190106：针对该题提问】6. 女， 16 岁，活动后心慌、气短、胸痛两周，两周前曾患“感冒”，持续发热一周。查体： 面色苍白，心界向左下扩大，心率120 次分，频发早搏。第一心音减弱。心尖区闻及奔马律及3/6 级全收缩期杂音。心肌酶谱检查CK-MB 80IU/L 。最有可能的诊断是A. 急性病毒性心肌炎B. 风湿性二尖瓣关闭不全C. 扩张型心肌病D. 急性风湿热E. 急性心肌梗死答案： A试题点评：有“感冒”病史，心界扩大，心率快，有早搏，S1 减弱， CK-MB升高均支持病毒性心肌炎诊断。【答疑编号 3019010

16、7：针对该题提问】7. （2004 年考题）男性， 32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6 个月。查体：心界向两侧扩大，心尖区闻及 2/6 级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提 示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为A. 心包炎B. 扩张型心肌病C. 急性病毒性心肌炎D. 二尖瓣狭窄E. 肺心病答案： B 试题点评：扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失 常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁 搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。【答疑编号 30190108：针对该题提问】8. （2000

17、 年考题）男， 46岁，因心悸、胸痛、劳力性呼吸困难数日就诊。心电图示左室肥 大，、 aVL、aVF 导联有病理性 Q波。心导管检查示左室腔与流出道间压差>20mmH，gBrockenbrough 现象阳性。诊断是A. 扩张型心肌病B. 肥厚型心肌病C. 限制型心肌病D. 未定型心肌病E. 特异性心肌病答案 :B【答疑编号 30190109：针对该题提问】（911 题共用题干）男性， 21 岁，近半年来反复心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，时有头晕或短暂神志丧失。体检 发现：心脏轻度增大，心尖部有 2 级收缩期杂音和第 4心音，胸骨左缘第 34 肋间闻及较粗糙 的喷射性收缩期杂音。9. （20

18、03 年考题）最可能的诊断是A. 冠心病心绞痛B. 二尖瓣关闭不全C. 主动脉瓣狭窄D. 肥厚型梗阻心肌病E. 病毒性心肌炎答案： D【答疑编号 30190110：针对该题提问】10. （2003 年考题）最有价值的诊断方法是A. 胸部 X 线摄片B. 心电图C. 超声心动图D. 心脏核素检查E. 冠状动脉造影 答案： C 【答疑编号 30190111：针对该题提问】11. （2003 年考题）应选用的药物是A. 地高辛B. 硝酸甘油C. 心得安（替萘洛尔）D. 卡托普利E. 双氢克尿噻 答案： C 试题点评：时有头晕或短暂神志丧失，胸骨左缘第34 肋间粗糙喷射性收缩期杂音为肥厚梗阻性心肌病的

19、典型表现，超声心动图舒张期室间隔与左室后壁厚度之比 1.3 最有诊断价值。 受体阻滞剂有利于防止心动过速，减轻左室流出道狭窄。【答疑编号 30190112：针对该题提问】（ 1213 题共用题干）女性 19 岁，近 2 周来发热 38左右，伴恶心、呕吐、腹泻。遂出现心悸、胸痛、呼吸困难， 晕厥发作，体检发现：面色苍白，精神萎靡。心率 40 次分。律齐，心尖部第一心音低钝，且 可闻及大炮音，临床诊断病毒性心肌炎。12. 心电图表现最可能是A. 窦性心动过缓B. 第一度房室传导阻滞C. 第二度房室传导阻滞D. 第三度房室传导阻滞E. 室内传导阻滞 答案： D【答疑编号 30190113：针对该题提

20、问】13. 最适宜的治疗措施为A. 静脉注射阿托品B. 静脉滴注硝酸甘油C. 皮下注射肾上腺素D. 临时植入心脏起搏器E. 心脏复律 答案： D 试题点评：第三度房室传导阻滞因房室分离，各自保持自己的节律，若心室收缩紧接在心房 之后，心室收缩前房室瓣也处于较大的开放状态，因而产生极响亮的S1，成为大泡音，对于症状明显、心室律缓慢者，应及时给予临时性或永久性心脏起搏器。【答疑编号 30190114：针对该题提问】（ 1416 题共用备选答案）A. 左室扩大，流出道增宽，室间隔及左室后壁运动减弱B. 室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左室后壁之比 1.3:1C. 心前壁之前和心后壁之后有液性暗

21、区D. 瓣叶有赘生物及瓣叶穿孔E. 舒张期二尖瓣前叶呈圆拱状，后叶活动度减弱，交界处融合，瓣叶增厚和瓣口面积减小 下列各种心脏病超声心动图检查显示14. （2000 年考题）扩张型心肌病 答案： A【答疑编号 30190115：针对该题提问】15. （2000 年考题）肥厚型心肌病 答案： B【答疑编号 30190116：针对该题提问】16. （2000 年考题）心包积液 案：C【答疑编号 30190117：针对该题提问】 肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狭窄的主要病理基础是非对称性室间隔肥厚 肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化左室容积减少时增强 肥厚型梗阻性心肌病人导管检查，具有诊断意义的是 Brockenbrough 现象阳性 心得安可使肥厚型梗阻性心肌病杂音减弱 扩张型心肌病的最主要特征是心肌收缩期泵功能衰竭扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感