先天性心脏病诊断治疗指南

1、先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect ，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房 之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分 为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房 间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而 由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成；常伴有二尖瓣 前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶 的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间 隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在 通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位

2、，通常可 分为4型：1. 中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm， 位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的 边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺 损，可呈筛孔形。2. 下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭 圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构 成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注丿意、。3. 上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠 上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺 如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。4. 混

3、合型：即同时兼有上述 2种以上的房隔缺损。【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同， 症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到 老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力 衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活 动后气促。心悸，可有劳力性呼吸困难。 患儿容易发育不良 易发生呼吸道感染。在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高 压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。随着右心容量负荷 的长期加重。病程的延长，成年后，这些情况则多见。（二）辅助检查：1. 心电图：心电图常示电轴右偏，右室增大。右胸导联QRS间期正常，但是呈r5R'或r

4、sR型。右室收缩延迟是由于 右室容量负荷增加还是由于右束支和浦肯野纤维真正的传 导延迟尚不清楚。房间隔缺损可见PR间期延长。2. 胸部x线：缺损较小时，分流量少， x线所见可大致 正常或心影轻度增人。 缺损较大者，肺野充血。肺纹理增多。 肺动脉段突出，在透视下有时可见到肺门舞蹈。主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房，右心室明显，一般无左心室扩大。3. 超声心动图：可以清晰显示 ASD大小、位置、数目， 残余房间隔组织的长度及厚度，以及与毗邻解剖结构的关系，而且还可以全面了解心内结构和血流动力学变化，M型见左室后壁与室间隔同向运动，二维可见房间隔连续性中 断，彩色多普勒显像可显示左向右分流的部位及分

5、流量。4. 心导管检查：年轻的患者如果使用非介入方法已确诊缺损存在，勿需心导管检查。除此之外，可能需介入的方法 来准确定量分流，测量肺血管阻力.排除冠状动脉疾病。右心导管检查重复取血标本测量血氧饱和度，证实从腔静脉到 右心房血气饱和度逐步增加。一般来说，肺动脉血氧饱和度 越高分流越大。肺循环和体循环的比率可通过下列公式计 算：Qp/QS=（ SaQ MV© / （ PVQ PAQ）。SaQ、MV® PVQ PAO分别代表大动脉、混合静脉、肺静脉、肺动脉的血氧饱 和度。肺血管阻力超过体循环阻力的70%时，提示严重的肺血管疾病，最好避免外科手术。【诊断要点及鉴别诊断】（一）诊断

6、要点：根据临床症状、体征、心电图检查结 果、胸部x线片及超声心动图检查结果可得出明确诊断，尤 其是超声心动图检查结果，可确定缺损类型、肺动脉压力高 低及有无合并其他心内畸形等。（二）鉴别诊断：1. 较大的室间隔缺损：因为左至右的分流大，心电图表 现与本病极为相似，可能造成误诊，但心室问隔缺损心脏听 诊杂音位置较低，左心室常有增大。但在小儿患者，不易鉴 别时可做右心导管检查确立诊断。2. 特发性肺动脉高压：其体征、心电图和X线检查结果与本病相似。但心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流证据。3. 部分肺静脉崎形：其血流动力改变与房间隔缺损极为 相似，但临床常见的是右侧肺静脉畸形引流入右心

7、房与房间 隔缺损合并存在，肺部X线断层摄片可见畸形肺静脉的阴影。 右心导管检查有助于确诊。4. 单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图表现与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型单 纯肺动脉口狭窄时杂音较响，超声心动图见肺动脉瓣异常，右心导管检杳可确诊。【治疗原则及方案】房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗2种。一般房间隔缺损一经确诊，应尽早开始接受治疗。接受介入治疗的房间隔缺损大小范围为5-30mm。对于原发孔型房间隔缺损、静脉窦型房间隔缺损、下腔型房间隔缺损和合并有需外 科手术的先天性心脏畸形，目前外科手术是唯一选择。1999年Amplaz封堵器治疗继发孔型 ASD应用于临

8、床，日前是全 球应用最广泛的方法。2003年国产封堵器材上市后，使得我国接受介入治疗的病人大最增加。随着介入技术和圭寸堵器的 进展，越来越多的房缺患者通过介入手术得到了根治。随着 介入适应证的扩大，出现心脏压塞、封堵器脱落、房室传导 阻滞等一系列并发症。二、室间隔缺损【概述】室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。可单独存在.亦可与其他畸形合并发生。本病在在存活新生儿中的发生率 为0.3 %，室间隔缺损是儿童最常见的先天性心脏病，约占 全部先心病儿童的50%其中单纯性室间隔缺损约占20%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，婴儿期室隔缺损约 有30%可自然闭合,40%相对缩小，其余30%缺损较大，

9、多无 变化。自然闭合多在生后 7-12个月，大部分在3岁前闭合， 少数3岁以后逐渐闭合。【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：1. 症状：一般与缺损人小及分流量多少有关。缺损小、分流最少的病例，通常无明显的临床症状。缺损大伴分流量 大者可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽，易患呼吸道 感染。严重者可发生心力衰竭。显著肺动脉高压发生双向分 流或右向左分流者，出现活动后发绀。2. 体征：室间隔缺损可通过听诊检出。几乎全部病例均伴有震颤。震颤与杂音的最强点一致。典型体征为胸骨左 缘第3、4肋间有响亮粗糙的收缩期杂音，并占据整个收缩 期。此杂音在心前区广泛传布，在背部及颈部亦可听到。杂 音的程度与血流

10、速度有关，杂音的部位依赖于缺损的位置。 小的缺损最响，可以伴震颐。肌部缺损杂音在胸骨左缘下部， 在整个收缩期随肌肉收缩引起大小变化影响强度，干下型室间隔缺损分流接近肺动脉瓣，杂音在胸骨左上缘最响（二）辅助检查：1. x线检查：缺损小的室隔缺损，心肺X线检查可无明显改变。中度缺损者心影可有不同程度增大，一般以右室扩 大为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。重度 缺损时上述征象明显加重，左右心室、肺动脉圆锥及肺门血 管明显扩大。待到发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由 于左向右分流减少，右向左分流增多，肺纹理反而减少，肺 野反见清晰。2. 心电图检查：缺损小者心电图在正常范围内。随着分流的增加，可出现左心室负荷过重和肥厚的心电图改变及左 心房增大