第8章蛋白质的降解和氨基酸代谢1.

1、第八章蛋白质代谢 N平衡；每冃摄入的氮量和排出的氮量之间的 关系叫做氮平衡。 (I)总N平衡：掇入的氮疑和排出的氮竜相等。 正常成人表现。 (2)正N平衡：摄入的氮吊:名丁排出的氮駅。 儿童.孕妇、恢复期的病人表现。 (3)负N平衡排出的氮量多丁摄入的氮量。 慢性消耗性疾病、组织创伤或食入蛋口质过少 时表现。必需氨基酸概念：人和动物体内维持氮平衡、自身不能合成、 必需由食物提供的一类氨基酸称为必需氨基酸。必需氨基酸的种类成人8种(一家借两三本书来)， 儿童10种(以上,加和Arg蛋白质营养价值的决定因数：(1)蛋白质中必需氨基酸的含量、种类：含量越高、越全，营养价值越高。鸡蛋.牛奶(2)食物中

2、必需氨基酸的比例是否与人体相似：越相似营养价值越高。1斤猪血=5斤瘦肉 蛋白质生理价值二食物N在体内的保留值/N进食量*100%；蛋白质的生理需要量：53mg/kg蛋口质的互补作用指营养价值较低的贷物蚕白质浪舍 食用, 从而提离蛋白质营养价值的 作用。如：谷类蛋白质赖氨酸少，色氨酸 多，而豆类蛋白 质赖氨酸多，色氨 酸少。洩合贷用 可提髙蛋白质 的营养价值。一 蛋白质的酶促降解 i蛋白质在胃中的消化:胃蛋门酶水解 Phc、Tyr、Tip的NH2组成的肽链 2.蛋口质在肠中的消花： (1)胰液屮蛋白酶的消化 (2)肠粘膜细胞对蛋白质的水解；寡肽(3)氨基酸的吸收：主要在小肠，是耗 能、需钠的主动

3、运输过程胰液中蛋白酶的消化胰酶内肽酶类；胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶弹性蛋 白酶等能水解肽链内部的肽键。外肽酶类;接肽酶A、竣肽酶B等能水解中性、 碱性氨基酸残基组成的竣基末端肽键。胰蛋门丽:A咚、Lys-COOH和其它aa-NH2形成 的肽键。 胰凝乳蛋I朋：Phc、Ty、Trp- COOH和其它aa-NH,形成的肽键 < 弹性蛋门酶; 备种脂肪族鯛形成的肽键。俊肮酶A：中性股. COOH末端肮键。竣肽師B：碱性aa- COOH 端肽键。消 化道内几种 «白 酶的专一性(Hhe.lVp)(WWK)氨肽鼻披肽詡(Phe.l>r.Trt>)(ArgJ.ys)HN, >

4、:4.C4O RIC/R.COOHCH/ 'N H円蛍白弹性厲白膜企白鸚寡肽酶通过胰液中蛋白酶作用，已有1/3的蛋白 质水解，2/3成寡肽。寡肽酗：竣基肽酗和氨基肽酶使寡肽几乎全部转变成氨基酸。最后剩下的二肽由二肽嗨水解为单个的 氨基酸3彻腌內蚕白质的悻解人及动物体內蛋白质处于不断降解 和合成的动态平衙。成人毎天黃总 体蛰白的1%-2%披降解.更祈。不同蛋白的半寿期差异恨大，人血 浆蛋白质的11/2约10天，肝脏的11/2 约1-8天，结缔组织蛋白的t/2约180 天. 许多关饨性的调节酶的5/2均 很短。克核佃昭申養白质碎辭韦(1)不依赖ATP的途径：在溶酶体中进行，主要降解卄源蚤白

5、.牍蛋白及长寿布的细胞内蛋白。(2)依赖ATP和送素的途径：在胞质中进行，主要降解异常蚤白 和短寿命蛋白，此途径在不含溶 酶体的虹细胞中尤为:要。疾素一种8. 5KD (7688残基)的小分子蛋 白质。普遍存在于真核细胞内。 一级结构高度保守，酵母与人只相 差3个aa残基。能与被降解的蛋白 质共价结合，使 后者活化，無后被蛋白酶降解。氮基酸的分解代谢的的收解。 吸降库 化质谢 臣蛋酌 物织基 食组氮 界及内 外成体 介成M 库内组广 谢体可氨 代和共脱 酸酸酸 fM-以以 氨M氨脱竣C02伯胺（一）脱氨基作用*概念:氨基酸失去氨基的作用。是机体 aa分解代谢的第一步骤。竝脱氨革牛成a -酮酸。

6、不同的aa脱氨基方式不完全相同,主要 有氧化脱氨基、转氨革、联合脱氨基等。1 氧化脱氨基作用 ot-aa在酶的作用卜氧化生成a-酮酸,消耗氧 气产生氨，此过程称为氧化脱氨基作用。实验依拯：反应机理： 1 > 脱轼：aa*a-亚aa 2>加水、脱短：（T亚aa*a- S'酸十禎反应酶类:L-aaH化酶.D -aal化用仁LGlu脱 H酶COOHCHj +H.OCH-NHj °COOHI厂谷氮酸脱氢酶.NAD(P)4 NAD(P)H+HCOOHCHaCHa 十 nhC=C)C(X)H1 氧化脱氨基作用1 氧化脱氨基作用R-CH-COOINHHX)+<>a

7、氨基酸h2o2氯基酸氧使空D、FM© r.cCOO叫 o酸2 转氨基作用在转氨酶的作用卜，aa分子中的a氨基 转移到a酮酸的酮基上，使酮酸转变成 相应的迪，血原来的aa则失去氨基形成相 应的酮酸称为转氨基作用。 a 酗戊二酸作为氨基受体的意义 a-aa在转氨酶的作用卜转氨成为Glu,Glu在L8脱H酶作用F氧化分解,转氨酶的辅酶：磷酸毗哆醛RrCH-COO-RvC-COOIIoa制毂2R,-CH-COO- rNH(i 氮基酸2D cocr+H=OHD cocrD cocr龍比嗚診坊氨雄魅反应所发住的跑子約桁作用谷丙转氨酶和谷苹转氨酶D cocrD cocr:砒 CICIc-W容只.谷

8、草转飢SI(«OT>COO-ch3c=ocoo*X乙復(CHt3：c=oCOO-CH,CHNHjCOOHECOO-天磁HR3、联合脱氨基作用3、联合脱氨基作用a、植氨酶与L-谷氨Bl脱基It作用栢個联3、联合脱氨基作用3、联合脱氨基作用b、様氨基作用 与噤哙核昔酸肾环相偶联转氨酶与I厂谷氨酸脱氢酶作用相偶联3、联合脱氨基作用3、联合脱氨基作用NH.+NADHh2o+nad+过程：aa在转氨酶的作用下先与酮戊二酸发生转氨基作用，生成相应的 a酗酸和谷氨酸，谷氨酸再在L谷氨酸脱H酶作用下脱氨某牛成氨和酗戊二酸。a酮戊二酸又可以参与另一分子的曲脱氨作用，如此反复进行。动物体内大部分殖

9、通过此方式脱去氨 基。转氨基作用与嗥哙核甘酸循环相偶联4.非氧彳匕脱氨基作用主要在微生物体内进行(1) 直接脱氨基作用(2) 还原脱氨基作用(3)水解脱氮基作用(4)脱水脱氨基作用(二) 脱竣基作用 aa在脱竣酶的催化卜.进行脱拨作用,生 成二氧化碳和一个们胺类化合物，这个 反应除组氨酸外均需磷酸毗哆醛作为辅 酶。 aa脱竣胸的专一性很高，般一种“a脱竣 酶只对一种瞰起脱竣作用。脱竣的生理意义：脱笈产物很多令特殊 的生理作用。（三）氨基酸分解产物的代谢 1 氨的代谢氨是有毒物质，血液中1%氨能引起中枢神经系 统屮毒。氨屮毒机理；氨+*酮戊二酸-L-Glu血液中氨的正常值 30-lOOug/10

10、0ml各种动物排氨的方式水生动物，直接排氨或氣化三屮胺鸟类.爬行类；尿酸两栖类：廉索人和哺乳动物：尿素（1）尿素的合成部位：肝脏过程；鸟氨酸循环鸟氨酸循环？在排尿动物体内由 W 合成尿素是在肝脏中通过一个循 环机制完成的，这一个循环称为 鸟氨酸循环.氨基酸a-lllt 二酸 looLzk 砲酸 I 4*_CNW,第一阶段：氨生成瓜氨酸CO卄NHJ02ATPHIQ 氨基甲酰磷酸+2ADP+2PWH *（氨基甲斷*矗合成由I）氨基甲酰磷酸十鸟氨酸一瓜氨酸（鸟氨酸氨基甲酰转移酶）第二阶段：瓜氨酸-> 精氨酸瓜飙酸+ A，fATPt精氨基琥珀酸+AMP+PPi（精氨基琥 珀酸合成酶）精氨基琥珀酸

11、-Arg十延胡索酸（精氨基琥珀酸裂解酶）第三阶段：精氨酸-鸟氨酸+尿素Argyll/）->鸟氨酸十尿素（精氨酸酶）msioZaTKcOSHIFX) -Lll.N-C-® 一 2、D”+Pi ./氮卬酰确酸/Nx叭谷氨感宀二酸 f a-B/ft 二、池、"延胡蜜酸精氨琥珀舉f°°NHIIC NHCOO区冬氨酸1 HQ COO草酰乙酸COO" MH 牛山 IICNW； 细胞濬液NHjONHj |总反应NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2HQ ->NHrCO-NHa + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+J«l 索k（2

12、）酰胺的合成Gin. Asn既是合成蛋白质的原料，也是体内解除氨毒的主要 方式之一.动物体内合成部位；脑、肝脏.肌肉等组织中有Gin合成酶;Glu十 NH4H2ATP f Gin十ADP十Pi（Gln合成酶在肾脏中：Gln+ H.O-> Glu+ Nil/（Gin酶）植物体：'Asp+ NH/+2ATP Asn+ADP+H（ASn 合成酶）Asn+ H2（） Asp-»- NH/（Asn酶）唏喘环的合成(2)转变成糖及脂肪<MNH,IIICOOH4NH2ATP ADP+PiCMNHSCliii*1I2OCCKDHICHNHiI CH,I CH.ICONHtCXX&

13、gt;HIco乩 +2H=aiiICOOHCOXH.2.力酗酸的代谢转变 ( 1)再合成Jia氨+a酮戊二酸tLG1u+HQ(LG1u脱 氢lW，辅酗为NAD(P)H*+H町 L-Glu的氨基可转移到任何一种a-酮酸上 形成各种氨基酸。 (2)转变成糖及脂肪 (3)氧化成CO.+H.OJ生糖氨基酸；14种,按糖代谢途径进行代谢, 中间产物:丙酮酸、草酰乙酸、w酮戊二酸、 琥MIWCoA或与这儿种物质竹关的代谢物。生糖兼生酮氨基酸：Lys、lie、Tyr、Met. Tp5种，部分按糖代谢、部分按脂肪代谢途径 进行代谢。生酮氨基酸：Leu,按脂肪代谢途径进行代谢。(2)转变成糖及脂肪中间产物:乙酰CoA和乙乙酸(2)转变成糖及脂肪(2)转变成糖及脂肪(3)氧化成CO卄HQ 20种氨基酸都能氧化分解成-酗酸，但都集屮形成5种屮间产物：乙酰CoA、a- 酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸进入三竣酸循环，进一步分解为CO?和H2O ,放出ATPo二氨基酸合成代谢概况（一）氮基酸合成途径的类世 1厨戊二酸衍生类型二Glu. Gin. Pro. Arg 2草酰乙酸衍生类型:A$p、Asn . Lys MeU Thj lie 3”丙SB酸衍生类型 Ala. VaK Leu-4甘油酸？磷酸衍