慢性粒细胞白血病幻灯片

1、 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 目录目录 定义定义临床特点临床特点临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断病程演变病程演变治疗治疗预后预后 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 粒细胞显著增多粒细胞显著增多脾明显脾明显肿大肿大90%慢粒有特异性慢粒有特异性Ph染色体染色体bcr/abl基因基因重排重排多数患者因急性变死亡多数患者因急性变死亡 正常人脾脏大小正常人脾脏大小 而慢粒病人呈现巨脾而慢粒病人呈现巨脾慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢粒病人慢粒病人 46,XX,Ph染色体染色体 慢性粒细胞白血病慢性

2、粒细胞白血病 慢粒病人慢粒病人 骨髓移植后一年半骨髓移植后一年半 Ph染色体消失染色体消失 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢粒病人慢粒病人 bcr/abl融合基因融合基因(+)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病症状不典型症状不典型代谢亢进症状代谢亢进症状体征体征2021/5/7119、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-2-262022-2-26Saturday, February 26, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-2-262022-2-262022-2-262/26/2022 2:02:39 AM11、人总是珍惜为得到

3、。2022-2-262022-2-262022-2-26Feb-2226-Feb-2212、人乱于心，不宽余请。2022-2-262022-2-262022-2-26Saturday, February 26, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-2-262022-2-262022-2-262022-2-262/26/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年2月26日星期六2022-2-262022-2-262022-2-2615、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年2月2022-2-262022-2-262022-2-262/26/202216、业余

4、生活要有意义，不要越轨。2022-2-262022-2-26February 26, 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-2-262022-2-262022-2-262022-2-26 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病症状不典型症状不典型代谢亢进症状代谢亢进症状体征体征 巨脾、血象异常可为偶尔发现巨脾、血象异常可为偶尔发现 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病症状不典型症状不典型代谢亢进症状代谢亢进症状体征体征低热、乏力、消瘦、盗汗、体重减轻低热、乏力、消瘦、盗汗、体重减轻 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病症状不典型症状不典型代谢亢进症状代谢亢进症状体征体征1）脾大：巨脾

5、，易产生脾梗塞、）脾大：巨脾，易产生脾梗塞、 出血出血 2）肝大：没脾大典型，半数病人）肝大：没脾大典型，半数病人 有肝大有肝大3）胸骨压痛：胸骨中下段压痛）胸骨压痛：胸骨中下段压痛4）白细胞淤滞表）白细胞淤滞表:WBC200109/L 出现出现 呼吸窘迫、头晕、语言不呼吸窘迫、头晕、语言不 清、清、 中枢神中枢神 经出血经出血 慢粒病人慢粒病人 右侧胸壁巨大肿块右侧胸壁巨大肿块 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢粒病人右侧胸壁巨大肿块慢粒病人右侧胸壁巨大肿块 脾切除术后腹部手术疤痕脾切除术后腹部手术疤痕慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 血象血象骨髓象骨髓象中

6、性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查染色体检查分子生物学分子生物学血液生化血液生化 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 血象血象骨髓象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查染色体检查分子生物学分子生物学血液生化血液生化 （NAP) 活性减低或活性减低或 呈阴性积分呈阴性积分 为为0, 主要用主要用 于排除于排除类白类白 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 血象血象骨髓象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查染色体检查分子生物学分子生物学血液生化血液生化 90以上病人以上病人都出现都出现Ph染色体染色体 t(9 ;22)， Ph()预后更差预后更差 慢

7、性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 血象血象骨髓象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查染色体检查分子生物学分子生物学血液生化血液生化bcr/abl 基因（基因（+） 9号染色体长臂号染色体长臂癌基因癌基因C-abl易位易位于于22号染色体长号染色体长臂臂bcr区形成区形成bcr/abl融合基因融合基因形成异常蛋白形成异常蛋白P210是引起慢粒是引起慢粒发病根源。发病根源。 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 血象血象骨髓象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查染色体检查分子生物学分子生物学血液生化血液生化 血清及尿中血清及尿中 尿尿 酸酸 增高，增高， 白细白细

8、 胞大量胞大量 破破 坏产生坏产生慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病白细胞白细胞血红蛋白血红蛋白血小板血小板量变量变质变质变早期早期 后期后期早期早期 后期后期慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病白细胞白细胞血红蛋白血红蛋白血小板血小板量变量变质变质变早期早期 后期后期早期早期 后期后期 WBC可达可达 100109/L600109/L (正常人为正常人为4.010109/L)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病白细胞白细胞血红蛋白血红蛋白血小板血小板量变量变质变质变早期早期 后期后期早期早期 后期后期 粒细胞极度增生，粒细胞极度增生， 以以中性中幼、晚幼、中性中幼、晚幼、 杆状粒杆状粒 细胞细胞 原粒

9、细胞原粒细胞10% ， 嗜酸、嗜碱细胞嗜酸、嗜碱细胞1 原粒细胞原粒细胞 2、9 中性中幼粒中性中幼粒 3 早幼粒早幼粒 4 中性晚幼粒中性晚幼粒 5 中性杆状核粒中性杆状核粒 6 中性分叶核粒中性分叶核粒7、8 分别为嗜酸杆及分叶粒分别为嗜酸杆及分叶粒 10 成堆血小板成堆血小板（血片）（血片）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病显示血小板大量增加显示血小板大量增加 聚集成大片状聚集成大片状 （血片）（血片）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 有核细胞增生明显到极度活跃有核细胞增生明显到极度活跃红细胞：早期红细胞：早期 晚期晚期血小板：早期血小板：早期 晚期晚期慢性

10、粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 有核细胞增生明显到极度活跃有核细胞增生明显到极度活跃红细胞：早期红细胞：早期 晚期晚期血小板：早期血小板：早期 晚期晚期 粒粒 红红=1050 1 (正常正常1.52.5 1) 其中以其中以中性中幼、中性中幼、 晚幼、杆状粒晚幼、杆状粒细胞细胞 原粒细胞原粒细胞10% ， 嗜酸、嗜碱细胞嗜酸、嗜碱细胞 1 原粒细胞原粒细胞 2、7 嗜酸杆状粒嗜酸杆状粒 3、8 嗜酸中幼粒嗜酸中幼粒 4 嗜酸性晚幼粒嗜酸性晚幼粒 5、6 中性中幼粒中性中幼粒 骨髓片骨髓片 ：显示嗜酸粒细胞大量增生：显示嗜酸粒细胞大量增生 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病病人慢性粒

11、细胞白血病病人中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶 （NAP) 阴性阴性积分为零积分为零慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 细菌感染病人细菌感染病人 中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP) 强阳性强阳性积分明显增高积分明显增高慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 病史病史体征体征实验室检查实验室检查症状不典型症状不典型代谢亢进症状代谢亢进症状 脾大、肝大、胸骨压痛脾大、肝大、胸骨压痛 、 白胞淤滞表现白胞淤滞表现血象、骨髓象、血象、骨髓象、NAP、Ph、bcr/abl 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病类白反应类白反应骨髓纤维化骨髓纤维化其他原因引起的

12、脾肿大其他原因引起的脾肿大 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病类白反应类白反应骨髓纤维化骨髓纤维化其他原因引起的脾肿大其他原因引起的脾肿大 1） 严重感染、恶性肿瘤、中毒、严重感染、恶性肿瘤、中毒、 急性溶血等原发病急性溶血等原发病 2） 白细胞白细胞50109/L 血小板血小板 Hb大致正常大致正常 3） 原发病控制后类白反应消失原发病控制后类白反应消失 4） 粒细胞常有中毒颗粒和空泡粒细胞常有中毒颗粒和空泡 5） Ph () 6） NAP强阳性强阳性 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病类白反应类白反应骨髓纤维化骨髓纤维化其他原因引起的脾肿大其他原因引起的脾肿大 1） 脾大脾大 2） 外周血白细

13、胞增多，外周血白细胞增多， 并出现幼红、并出现幼红、 幼粒细胞幼粒细胞 3） 白细胞白细胞30109/L 4） NAP 阳性阳性 5） Ph() 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病类白反应类白反应骨髓纤维化骨髓纤维化其他原因引起的脾肿大其他原因引起的脾肿大血吸虫、慢性疟疾、血吸虫、慢性疟疾、黑热病、黑热病、 肝硬化、脾亢肝硬化、脾亢病程演变病程演变CFU-G原粒原粒 早幼粒早幼粒 中幼粒中幼粒晚幼粒晚幼粒 杆状核杆状核分叶核分叶核 慢性期慢性期 加速期加速期 急变期急变期 (chronic phase) (accelerated phase) (acute transformation)(chr

14、onic phase) (accelerated phase) (acute transformation) （骨髓原始细胞（骨髓原始细胞10%） （原始细胞（原始细胞 20%）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 。 慢性期慢性期加速期加速期急变期急变期可持续可持续14年年血和骨髓原始细胞血和骨髓原始细胞10% 同急白，同急白， 血和骨髓原始细胞血和骨髓原始细胞20% 1 嗜酸性分叶核嗜酸性分叶核 2 嗜碱性早幼粒嗜碱性早幼粒 4 退化细胞退化细胞 5 早幼粒细胞早幼粒细胞 6、7、8 中性分叶核，其余为原粒细胞中性分叶核，其余为原粒细胞 （慢粒急变骨髓片）（慢粒

15、急变骨髓片）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 1 嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞 2 嗜酸性分叶核嗜酸性分叶核 3 中性晚幼粒中性晚幼粒 其余多为原、幼淋巴细胞其余多为原、幼淋巴细胞 （ 慢粒急淋变骨髓片）慢粒急淋变骨髓片）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 1 嗜酸性杆状核嗜酸性杆状核2 组织嗜酸细胞，组织嗜酸细胞， 其余为原、幼淋巴细胞其余为原、幼淋巴细胞 （慢粒急淋变骨髓片）（慢粒急淋变骨髓片）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 1 嗜酸性分叶核嗜酸性分叶核2 嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞 其余细胞为原、幼淋巴细胞其余细胞为原、幼淋巴细胞 （慢粒急淋变骨髓片慢粒急淋变骨髓片）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞

16、白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 化学治疗化学治疗骨髓移植骨髓移植白细胞单采白细胞单采脾放射和脾切脾放射和脾切慢粒白血病急变的治疗慢粒白血病急变的治疗慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 化学治疗化学治疗骨髓移植骨髓移植白细胞单采白细胞单采脾放射和脾切脾放射和脾切慢粒白血病急变的治疗慢粒白血病急变的治疗应在慢粒慢性期缓解后应在慢粒慢性期缓解后尽早进行。尽早进行。 35年无病年无病存活率存活率60%， 以以45岁以岁以下为宜下为宜慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 化学治疗化学治疗骨髓移植骨髓移植白细胞单采白细胞单采脾放射和脾切脾放射和脾切慢粒白血病急变的治疗慢粒白血病急变的治疗 用白细胞分离机

17、可除去用白细胞分离机可除去 大量白细胞，大量白细胞， 减少减少 白细白细 胞数量。胞数量。 主要用于白细主要用于白细胞淤滞症及急需治疗孕妇胞淤滞症及急需治疗孕妇慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 化学治疗化学治疗骨髓移植骨髓移植白细胞单采白细胞单采脾放射和脾切脾放射和脾切慢粒白血病急变的治疗慢粒白血病急变的治疗按急白化疗方法治疗，按急白化疗方法治疗，但患者对药物耐受性但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解差，缓解率低且缓解期短。期短。慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 羟基脲羟基脲马法兰马法兰靛玉红靛玉红小剂量小剂量Ara-C干扰素干扰素慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 羟基脲羟基脲马法兰马法兰靛玉

18、红靛玉红小剂量小剂量Ara-C干扰素干扰素 为首选药为首选药 起效快，但持续时间短。起效快，但持续时间短。用药后用药后23天白细胞就迅天白细胞就迅速下速下 降，停药后又很快回降，停药后又很快回升。升。慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 羟基脲羟基脲马法兰马法兰靛玉红靛玉红小剂量小剂量Ara-C干扰素干扰素用药用药23周后外周血白细胞周后外周血白细胞才开始下降，停药后白细胞才开始下降，停药后白细胞 减减 少可持续少可持续24周。故应掌周。故应掌握剂量。握剂量。 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 羟基脲羟基脲马法兰马法兰靛玉红靛玉红小剂量小剂量Ara-C干扰素干扰素用药后用药后2040天天白细胞下降约白细胞下降约2个个月可降至正常月可降至正常。慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 羟基脲羟基脲马法兰马法兰靛玉红靛玉红小剂量小剂量Ara-C干扰素