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文档简介
1、 胆系先天性疾病胆系先天性疾病 胆系先天性疾病胆系先天性疾病 胚胎时期胆系发育障碍或变异可导致出生胚胎时期胆系发育障碍或变异可导致出生后胆囊、胆管数目或形态异常、管腔闭锁后胆囊、胆管数目或形态异常、管腔闭锁或扩张等,从而引起胆系生理和病理改变或扩张等,从而引起胆系生理和病理改变 胆囊异常:双胆囊、双房胆囊、扁帽样胆胆囊异常:双胆囊、双房胆囊、扁帽样胆囊、葫芦状胆囊、胆囊憩室、胆囊异位、囊、葫芦状胆囊、胆囊憩室、胆囊异位、胆囊缺如胆囊缺如 胆管异常:胆管闭锁和胆管异常:胆管闭锁和胆系先天性疾病胆系先天性疾病 以往也称为胆总管囊肿或胆以往也称为胆总管囊肿或胆管囊肿管囊肿由于先天性胆管壁发育不良、胆
2、由于先天性胆管壁发育不良、胆道不同程度阻塞,引起胆管内压增高所致道不同程度阻塞,引起胆管内压增高所致胆系先天性疾病胆系先天性疾病 I I型:胆总管囊肿,多见,型:胆总管囊肿,多见,占占80%90%80%90%; IIII型:胆总管憩室,占型:胆总管憩室,占2%2%; 型:壁内段胆总管囊状膨出,占型:壁内段胆总管囊状膨出,占1.45%1.45%; 型:多发性肝内、外囊肿,占型:多发性肝内、外囊肿,占19%19%; :肝内多发性囊肿,也称卡罗里病(:肝内多发性囊肿,也称卡罗里病(Caroli Caroli diseasedisease)胆系先天性疾病胆系先天性疾病 肝外胆管囊状扩张:包括肝外胆管囊
3、状扩张:包括、型型 肝内胆管囊状扩张,即肝内胆管囊状扩张,即V V型型 肝内、外胆管囊状扩张,即肝内、外胆管囊状扩张,即型型胆系先天性疾病胆系先天性疾病 胆系先天性疾病胆系先天性疾病 病理病理 I型:胆总管扩张呈囊状、纺锤装、柱状,型:胆总管扩张呈囊状、纺锤装、柱状,扩张上方的胆管正常或轻度扩张扩张上方的胆管正常或轻度扩张 II型型: 胆总管单发憩室,颈部由于炎症狭窄胆总管单发憩室,颈部由于炎症狭窄,憩室可与胆管不相通,憩室可与胆管不相通 型:胆总管向十二指肠内突出而形成的胆型:胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张总管末端的囊状扩张肝外胆管囊状扩张肝外胆管囊状扩张 女性儿童多见,
4、男女比女性儿童多见,男女比1:341:34 临床表现以临床表现以I I型明显,间歇性黄疸、腹痛、型明显,间歇性黄疸、腹痛、右上腹部包块为三大典型症状右上腹部包块为三大典型症状 胆总管憩室可无临床症状胆总管憩室可无临床症状肝外胆管囊状扩张肝外胆管囊状扩张 CTCT表现:表现: 肝门区水样密度的囊性肿块肝门区水样密度的囊性肿块 肿块大小可达肿块大小可达2cm16cm2cm16cm 密度均匀,边缘光滑,壁薄而均匀密度均匀,边缘光滑,壁薄而均匀 肝内胆管正常或轻度扩张肝内胆管正常或轻度扩张 胆囊正常胆囊正常肝外胆管囊状扩张肝外胆管囊状扩张 肝外胆管囊状扩张肝外胆管囊状扩张 胆系先天性疾病胆系先天性疾病
5、肝外胆管囊状扩张肝外胆管囊状扩张 肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石,无肝硬化,无肝硬化 单纯性肝内胆管扩张合并小胆管增生纤维化单纯性肝内胆管扩张合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门静脉高压,部分可能恶变而致肝硬化和门静脉高压,部分可能恶变肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 肝内胆管多发囊状扩张,囊与囊或与胆管相肝内胆管多发囊状扩张,囊与囊或与胆管相通,内有胆汁。同时可有胆管结石。合并肝通,内有胆汁。同时可有胆管结石。合并肝硬化则出现肝形态、大小异常和门静脉高压硬化则出现肝形态、大小异常和
6、门静脉高压的病理改变的病理改变肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 腹痛、肝大为常见的临床表现腹痛、肝大为常见的临床表现 可有肝硬化和门静脉高压的症状和体征可有肝硬化和门静脉高压的症状和体征肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 肝内多发、大小不等、无增强的囊肿肝内多发、大小不等、无增强的囊肿 囊与囊之间可见小的胆管相连囊与囊之间可见小的胆管相连 胆系造影胆系造影CTCT检查可见囊肿与胆管同时显影检查可见囊肿与胆管同时显影 有时囊肿包绕伴行门静脉小分支,有时囊肿包绕伴行门静脉小分支,CTCT检查检查可出现有增强的囊内小圆点影,称之为可出现有增强的囊内小圆点影,称之为“中心点中心点”征征肝内胆管囊状扩张肝
7、内胆管囊状扩张 单纯性肝内胆管囊状扩张,囊肿位于肝实单纯性肝内胆管囊状扩张,囊肿位于肝实质周围,扩张的胆管内可见胆管结石质周围,扩张的胆管内可见胆管结石 合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张,合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张,囊肿主要在肝门附近,无胆管结石而可见囊肿主要在肝门附近,无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象肝硬化和门静脉高压征象肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 肝内胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张 胆系结石症胆系结石症(cholelithiasischolelithiasis) 在胆汁瘀滞和胆道感染等因素的影响下,在胆汁瘀滞和胆道感染等因素的影响下,胆
8、汁中胆色素、胆固醇、粘液物质和钙盐胆汁中胆色素、胆固醇、粘液物质和钙盐析出、凝集而形成胆结石析出、凝集而形成胆结石 胆管结石:指发生于胆管内的结石胆管结石:指发生于胆管内的结石 胆囊结石:指发生于胆囊内的结石胆囊结石:指发生于胆囊内的结石胆系结石症胆系结石症 国内:以胆色素类结石常见国内:以胆色素类结石常见 西方国家:胆固醇类结石多见西方国家:胆固醇类结石多见胆系结石症胆系结石症 胆系结石症胆系结石症 胆系结石症胆系结石症 高密度(高密度(CTCT值值25HU25HU) 等密度(等密度(CTCT值值0HU25HU0HU25HU) 低密度(低密度(CTCT值值0HU0HU)胆系结石症胆系结石症
9、胆系结石症胆系结石症 胆系结石症胆系结石症 胆系结石症胆系结石症 急性胆囊炎急性胆囊炎 慢性胆囊炎慢性胆囊炎 概述概述 由于胆囊管的结石嵌顿或蛔虫阻塞由于胆囊管的结石嵌顿或蛔虫阻塞, , 引起胆引起胆汁淤滞汁淤滞, , 胆囊内压力增高,压迫胆囊壁的血胆囊内压力增高,压迫胆囊壁的血管和淋巴管管和淋巴管, , 使胆囊血供障碍导致炎症发生使胆囊血供障碍导致炎症发生 CTCT不作为急性胆囊炎的常规检查方法不作为急性胆囊炎的常规检查方法 B B超为首选检查方法超为首选检查方法急性胆囊炎急性胆囊炎 病理分型:病理分型: 单纯性急性胆囊炎单纯性急性胆囊炎 化脓性急性胆囊炎化脓性急性胆囊炎 坏疽性急性胆囊炎坏
10、疽性急性胆囊炎急性胆囊炎急性胆囊炎 临床表现:临床表现: 常见于常见于4545岁以下,男女比例:岁以下,男女比例:1 1:2 2 右上腹部疼痛,伴有畏寒、高热、呕吐右上腹部疼痛,伴有畏寒、高热、呕吐 右上腹压痛,右上腹压痛,MurphyMurphy征阳性,可扪及肿大胆征阳性,可扪及肿大胆囊,严重可出现黄疸囊,严重可出现黄疸 白细胞增高,血清胆红素或碱性磷酸酶增高白细胞增高,血清胆红素或碱性磷酸酶增高急性胆囊炎急性胆囊炎 CTCT表现:表现: 胆囊增大胆囊增大5cm5cm, ,壁弥漫性增厚壁弥漫性增厚3mm3mm 增厚的胆囊壁常呈分层状强化增厚的胆囊壁常呈分层状强化 少数病人增厚的胆囊壁呈结节状
11、(胆囊癌)少数病人增厚的胆囊壁呈结节状(胆囊癌) 炎症渗出胆囊周围可有液体潴留炎症渗出胆囊周围可有液体潴留急性胆囊炎急性胆囊炎 CTCT表现:表现: 胆囊坏死胆囊坏死, ,穿孔穿孔, ,胆囊窝内见含液平面的脓肿胆囊窝内见含液平面的脓肿,肝胆界面不清,肝胆界面不清 如胆囊内见气体影为脓肿的典型表现如胆囊内见气体影为脓肿的典型表现 气肿性胆囊炎,胆囊壁内见气体影气肿性胆囊炎,胆囊壁内见气体影 出血性胆囊炎,胆囊内密度增高出血性胆囊炎,胆囊内密度增高 化脓性和坏疽性胆囊炎可累计邻近肝脏化脓性和坏疽性胆囊炎可累计邻近肝脏急性胆囊炎急性胆囊炎 CTCT:急性胆囊炎:周围水肿、积液:急性胆囊炎:周围水肿、
12、积液急性胆囊炎急性胆囊炎 气肿性胆囊炎气肿性胆囊炎胆囊液培养有产气荚膜梭菌急性胆囊炎急性胆囊炎 多由于反复发作的急性胆囊炎发展而来多由于反复发作的急性胆囊炎发展而来 也可没有明显的急性过程也可没有明显的急性过程 发病过程常与胆结石并存和互为因果发病过程常与胆结石并存和互为因果慢性胆囊炎慢性胆囊炎 胆囊黏膜萎缩、粗糙不平胆囊黏膜萎缩、粗糙不平 胆囊壁纤维组织增生而增厚、钙化胆囊壁纤维组织增生而增厚、钙化 胆囊缩小,或积水而肿大胆囊缩小,或积水而肿大 胆囊功能不良、常有结石并存胆囊功能不良、常有结石并存慢性胆囊炎慢性胆囊炎 症状不典型,常出现腹胀不适、上腹部隐症状不典型,常出现腹胀不适、上腹部隐痛
13、、厌油腻、消化不良等痛、厌油腻、消化不良等 右上腹部局限性压痛、墨菲征阳性右上腹部局限性压痛、墨菲征阳性 十二指肠引流检查:胆汁可有脓细胞十二指肠引流检查:胆汁可有脓细胞慢性胆囊炎慢性胆囊炎 胆囊缩小,也可增大(积水引起)胆囊缩小,也可增大(积水引起) 胆囊壁均匀或不均匀增厚(主要表现)胆囊壁均匀或不均匀增厚(主要表现) 胆囊壁钙化,胆囊壁钙化,“瓷胆囊瓷胆囊” 增强:增厚的胆囊壁均匀增强增强:增厚的胆囊壁均匀增强慢性胆囊炎慢性胆囊炎 慢性胆囊炎慢性胆囊炎 慢性胆囊炎慢性胆囊炎慢性胆囊炎慢性胆囊炎 比较常见的胆囊良性肿瘤比较常见的胆囊良性肿瘤 小于小于1cm的检出率比较低的检出率比较低 鉴别诊
14、断困难鉴别诊断困难胆囊息肉和腺瘤胆囊息肉和腺瘤 肿瘤常发生在胆囊体部,自黏膜生长,低肿瘤常发生在胆囊体部,自黏膜生长,低而扁平或呈乳头状向胆囊腔突出,表面不而扁平或呈乳头状向胆囊腔突出,表面不规则。肿瘤大小规则。肿瘤大小0.5cm-4cm不等不等 一般无任何症状,常在其它原因偶然发现一般无任何症状,常在其它原因偶然发现胆囊息肉和腺瘤胆囊息肉和腺瘤 胆囊腔内突出的软组织小结节胆囊腔内突出的软组织小结节 增强:明显强化,胆囊壁无增厚增强:明显强化,胆囊壁无增厚 有如下表现时,要考虑恶性:有如下表现时,要考虑恶性: 直径超过直径超过1cm,年龄超过,年龄超过60岁岁 胆囊颈部单发结节胆囊颈部单发结节
15、 结节邻近胆囊壁增厚结节邻近胆囊壁增厚胆囊息肉和腺瘤胆囊息肉和腺瘤 胆囊息肉胆囊息肉胆囊息肉和腺瘤胆囊息肉和腺瘤 胆囊癌为胆系最常见的恶性肿瘤胆囊癌为胆系最常见的恶性肿瘤 病因不明病因不明 早期无症状,诊断困难早期无症状,诊断困难 出现症状多属进展期,预后不良出现症状多属进展期,预后不良胆囊癌胆囊癌 易发生于中老年女性,女与男之比为易发生于中老年女性,女与男之比为3 3:1 1 进展期常表现右上腹持续性疼痛、黄疸、消进展期常表现右上腹持续性疼痛、黄疸、消瘦、肝大和上腹部包块瘦、肝大和上腹部包块 合并胆囊炎可有发热、恶心、呕吐等合并胆囊炎可有发热、恶心、呕吐等胆囊癌胆囊癌 多发生在胆囊底部或颈部
16、多发生在胆囊底部或颈部 70-90%70-90%为腺癌,鳞癌少见为腺癌,鳞癌少见 80%80%肿瘤呈浸润性生长肿瘤呈浸润性生长 20%20%的肿瘤呈乳头状生长的肿瘤呈乳头状生长胆囊癌胆囊癌 晚期肿瘤可侵犯肝、十二指肠、结肠肝曲晚期肿瘤可侵犯肝、十二指肠、结肠肝曲等周围器官等周围器官 也可通过肝动脉、门静脉和胆道产生远处也可通过肝动脉、门静脉和胆道产生远处转移转移 经淋巴路转移到肝门、肠系膜和后腹腔淋经淋巴路转移到肝门、肠系膜和后腹腔淋巴结巴结胆囊癌胆囊癌 胆囊壁不规则或结节状增厚胆囊壁不规则或结节状增厚胆囊腔内单发或多发肿块,邻近胆囊腔内单发或多发肿块,邻近胆囊壁增厚胆囊壁增厚胆囊腔消失,形成
17、软组织肿块,胆囊腔消失,形成软组织肿块,周围肝实质出现低密度带(侵犯肝脏)周围肝实质出现低密度带(侵犯肝脏)胆囊癌胆囊癌 肿块及增厚的胆囊壁明显强化肿块及增厚的胆囊壁明显强化 胆管扩张、狭窄、胆囊结石、淋巴结肿大胆管扩张、狭窄、胆囊结石、淋巴结肿大胆囊癌胆囊癌 胆囊癌胆囊癌CTCT增强增强胆囊癌胆囊癌 胆胆囊囊癌癌CTCT增增强强胆囊癌胆囊癌 胆管癌指的是肝外胆管癌指的是肝外胆管癌,不包括肝胆管癌,不包括肝内胆管细胞癌内胆管细胞癌胆管癌胆管癌 上段胆管癌:上段胆管癌:左、右肝管、汇合部、肝总左、右肝管、汇合部、肝总管的肿瘤(亦称肝门部胆管癌)管的肿瘤(亦称肝门部胆管癌) 中段胆管癌:中段胆管癌
18、:肝总管和胆囊管汇合部以下肝总管和胆囊管汇合部以下至胆总管中段的肿瘤至胆总管中段的肿瘤 下段胆管癌:下段胆管癌:胆总管下段、胰腺段和十二胆总管下段、胰腺段和十二指肠壁内段的肿瘤指肠壁内段的肿瘤胆管癌胆管癌 80%80%为腺癌,少数为鳞癌为腺癌,少数为鳞癌 肿瘤的生长方式分为:结节型、浸润型、肿瘤的生长方式分为:结节型、浸润型、乳头型乳头型 浸润型最常见。结节型和乳头型肿瘤在胆浸润型最常见。结节型和乳头型肿瘤在胆管内生长,形成肿块。浸润型则引起胆管管内生长,形成肿块。浸润型则引起胆管局限性狭窄局限性狭窄胆管癌胆管癌 肿瘤进展则发生胆道梗阻。可合并胆管炎肿瘤进展则发生胆道梗阻。可合并胆管炎、胆汁性
19、肝硬化、肝脓肿、门静脉高压和、胆汁性肝硬化、肝脓肿、门静脉高压和门静脉周围纤维化门静脉周围纤维化 病人常因合并症而死亡病人常因合并症而死亡胆管癌胆管癌 发病年龄多在发病年龄多在50-7050-70岁之间。岁之间。 男女发病比例为男女发病比例为22.522.5:1 1 早期:右上腹疼痛,进行性黄疸早期:右上腹疼痛,进行性黄疸 晚期:脂肪泻、陶土样大便等晚期:脂肪泻、陶土样大便等 检查发现上腹部包块,胆囊肿大检查发现上腹部包块,胆囊肿大胆管癌胆管癌 上段胆管癌:上段胆管癌: 70%病例可发现肝门软组织肿块病例可发现肝门软组织肿块 肝内胆管扩张肝内胆管扩张 扩张的左右肝管不汇合扩张的左右肝管不汇合胆
20、管癌胆管癌 CTCT表现:表现: 中段和下段胆管癌:中段和下段胆管癌: 肝内和近段胆管扩张肝内和近段胆管扩张 胆管突然变小或中断处为肿瘤所在部位胆管突然变小或中断处为肿瘤所在部位 可见局部胆管壁增厚或软组织肿块可见局部胆管壁增厚或软组织肿块胆管癌胆管癌 CTCT表现:表现: 增强扫描,肿块和增厚的胆管壁明显强化增强扫描,肿块和增厚的胆管壁明显强化 肝门部等处淋巴结肿大提示淋巴结转移肝门部等处淋巴结肿大提示淋巴结转移胆管癌胆管癌 胆管癌胆管癌 胆管癌胆管癌 概述概述 也称腺肌瘤病、胆囊壁憩室症也称腺肌瘤病、胆囊壁憩室症 比较常见,发病率为比较常见,发病率为2.8%-5%2.8%-5% 原因不明原
21、因不明 右上腹餐后不适右上腹餐后不适 脂肪餐诱发试验脂肪餐诱发试验 黏膜上皮超常增生直接突入肌层,甚至深黏膜上皮超常增生直接突入肌层,甚至深达浆膜下,形成胆囊壁内憩室样改变,即达浆膜下,形成胆囊壁内憩室样改变,即Rokitansky-AschoffRokitansky-Aschoff氏窦氏窦 胆囊缩小、变形,壁增厚胆囊缩小、变形,壁增厚 病变可累及胆囊全部,或呈节段性病变可累及胆囊全部,或呈节段性 可并发小结石可并发小结石 CTCT平扫:平扫: 胆囊缩小胆囊缩小 壁不均匀增厚,可达壁不均匀增厚,可达2cm2cm以上以上 壁内可见小结石壁内可见小结石 增强:增强: 有强化有强化 胆囊腔内充盈的对比剂进入胆囊壁的胆囊腔内充盈的对比剂进入胆囊壁的Roki-Roki-tansky-Aschofftansky-Aschoff窦,形成胆囊壁内多数的小窦,形成胆囊壁内多数的小点状高密度影点状高密度影 脂餐后脂餐后3030分钟扫描出现分钟扫描出现“花环征花环征” 胆道梗阻胆道梗阻 发现肝内、外胆道扩张即可确定胆道梗阻发现肝内、外胆道扩张即可确定胆道梗阻 肝内胆管轻度扩张:肝内胆管轻度扩张:3-5mm3-5mm 肝内胆管中度扩张:肝内胆管中度扩张:6-8mm6-8mm 肝内胆管重度扩张:肝内胆管重度扩张:9mm9mm以上
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