先天性门静脉缺如伴肝内多发结节1例影像学表现及文献复习

1、先天性门静脉缺如伴肝内多发结节1例影像学 表现及文献复习 作者：程建敏，陈廷港，陈宇，许崇永，贺辉【关键词】 门静脉缺如；肝脏畸形；肝肿瘤；体层摄影术，X线计算机先天性门静脉缺如（Congenital absence of portal、 vein，CAPV）较为罕见，国内鲜见放射影像学报道。现将CAPV伴肝内多发结节1例报告如下。 1 临床资料 患者，女，24岁，G2P1孕38周难产，产后出血，B超检查发现肝内多发占位及下腹、盆腔静脉扩张而行CT进一步检查。腹部CT及门静脉、腔静脉CT三维血管重建显示，肝内多发性结节，边缘清楚的肿块；最大者位于方叶，约5.5 cm×7.5 cm。增

2、强不均匀强化，其内可见不规则低密度灶。 脾脏增大。 肝门内门静脉及左右主干未见明显显示，也未见海绵样变血管，仅见肝动脉血管增粗（见图1）。肠系膜上、下静脉及其属支静脉扩张，脾静脉轻度扩张，两静脉各自连接流入胃系膜内粗大的静脉干肠系膜下静脉最粗达3.1 cm，走行纡曲，向下延伸至盆腔cul-de-sac(见图2)。 静脉干流入左髂内静脉，同时亦通过侧枝循环进入右髂内静脉（见图3），盆腔内静脉明显淤张，呈蚯蚓状，以直肠上下静脉丛曲张为著。周围见多发斑点状钙化，双侧髂内静脉及下腔静脉扩张（见图）。 追溯病史，患者20年来痔疮反复，时有“缺铁性贫血”，无其他异常。 3年前曾在外院B超检查诊为“肝内多发

3、结节及腹腔多发静脉扩张”。入院查体：无肝掌、蜘蛛痣及皮肤毛细血管扩张。心肺未见异常，腹软，肝脾肋下未及，全腹无压痛和包块。否认类似疾病家族史。 2 讨论 CAPV十分罕见1-3，由1793年Abernethy率先报道，故又称为Abernethy畸形。据Noe等4统计英文文献仅有30例报道，国内鲜见放射影像学报道。CAPV畸形是指肠系膜静脉和脾静脉未按正常途径流入门静脉，而是通过一个绕过肝脏的先天性门宥搪妨又苯踊闳胩逖芳拔廾怕鲅汗嘧卧嗟囊恢窒忍煨悦啪猜雠咛斐！菖咛芍怕鲈谂咛?10周内开始发育。正常胚胎门静脉起源于左、右卵黄静脉和它们内侧的吻合血管结构。两根卵黄囊静脉之间存有3个交通枝，过度的退化

4、可能导致包括门静脉缺如在内的门脉解剖上的异常1。 正常门静脉的解剖通道：通过肝十二指肠韧带上升到达肝门而分为右、左侧门静脉，并分别入肝右叶和肝左叶，在肝内反复分支，最后汇入肝血窦，与相伴随的肝固有动脉分支流入的肝血窦的血，共同经肝细胞代谢后汇入小叶间静脉，然后汇集成肝静脉注入下腔静脉。当CAPV时，正常门静脉的解剖通道完全缺失，此时则有其他肝外门体短路伴存。 Morgan2将先天性门体短路依肝脏有无门脉血液灌注情况分为二型的分型，已得到学术界广泛认可，即型：无门脉血液灌注肝脏，门脉血液完全性绕过肝脏的先天性门体短路转移至腔静脉（如CAPV）；型：肝脏有门脉血液灌注，同时伴部分性血液绕过肝脏的先

5、天性门体短路转移至腔静脉（门肝静脉吻合通道）。型异常不是一种CAPV。型（Abernethy畸形）基于门脉的解剖又进一步分为2个亚型3：a型SMV和脾静脉没有连接汇合，各自直接接入体静脉，即没有解剖上的门静脉，均见于女性，本例属于此型。b型SMV和脾静脉汇合后接入体静脉。已报道的男性病例均属此型。门体短路分流静脉常注入IVC（19/30）、左肾静脉（4/30）或髂内静脉(2/30)、左肝静脉（2/30）及右房、腹膜后静脉、奇静脉（各1/30）4。以肾上段腔静脉为常见，这与胚胎时心下型心肝交通吻合（subcardinohepatic anastomosis）存在有关3。 CAPV大多见于儿童（占

6、80%），女性好发（占70%），本例为第8例成人病例。其临床表现多样化，如乳汁分泌过多，高胆红素血症，血氨过高，肝内肿块，智力迟钝和内痔出血等，部分患者可出现消化道出血，但无门脉高压症5。 肝生化和血氨指标正常或轻高，虽门体短路分流，可事实上肝性脑病很少发生，这可能由于门静脉先天性闭锁患者的肠道微生物菌属的尿激酶活力降低，降低了氨代谢物的作用，起到一种稳态机制（hhomeostatic mechanism）关联1。但Tetsu报道6例中5例颅脑MR显示两侧豆状核T1WI高信号，这系肝功能受损时氨中毒和锰在豆状核沉着有关5。因而对于临床表现有嗜睡、震颤、不稳定步态等症状时，应及时行颅脑MR检查，

7、作出早期诊断。本例为小儿时内痔反复出血，这与门体分流至髂内静脉引起直肠周围静脉曲张有关1。 CAPV常伴肝内结节，以肝内结节再生性增生为常见，可能是肝细胞对门脉血流（完全消失）的异常反应。门脉系统供血的缺乏，能影响肝脏的发育、机能和再生能力，这已从老鼠动物实验中获得证明：门脉系统断血的老鼠肝表现为门脉周围带增生区和中心小叶带的萎缩区。肝脏门脉血液灌注缺失可由内动脉血管化来代偿，Grazioli等报道2例CAPV的肝内结节组织活检证实为结节再生性增生及小叶结构动脉化现象3。本例肝内结节未经病理证实，但3年来的B超连续检查均未见结节异常增大，根据CT检查所见并结合文献，可诊为肝内良性结节（FNH可

8、能）。 腹部影像学检查颇具特征，本例多层螺旋CTA很易获取全部脉管的异常，能发现门静脉闭锁（肝门区仅见肝动脉影，门静脉及肝内门静脉分支主干均缺失）、肝外门环至骰渭案文诮峤谠偕栽錾榭觯荽艘话悴荒颜锒稀档们康鞯氖牵文诮峤谠偕栽錾蝗衔歉谎蚨鲅芊岣坏牧夹岳嘀琢鲅睿珻T增强常表现为动脉期相对于周围肝实质为明显强化。但本例动脉期结节呈等、轻低密度的非典型改变，与Kim等6报告病例表现相似，这与CAPV时，肝内仅有肝动脉供血，缺失门脉供血，在这异常情况下，正常的肝和增生的结节在动脉期均表现为明显的强化，而缺少了密度差异有关。【参考文献】 1 Grazioli L, Alberti D, Olivetti L

9、, et al. Congenital absence ofportal vein with nodular regenerative hyperplasia of theliverJ. Eur Radiol,2000,10(5):820-825. 2 Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portalvein: two cases and a proposed classification system forportasystemic vascular anomaliesJ. J Pediatr Surg, 1994,29(9):1

10、239-1241.3 Kohda E, Saeki M, Nakano M, et al. Congenital absence ofthe portal vein in a boyJ. Pediatr Radiol, 1999, 29(4):235-237.4 Noe JA ,Pittman HC, Burton EM,et al.Congenital absenceof the portal vein in a child with Turner syndromeJ. PediatrRadiology,2006,36(6):566-568. 5 Niwa T, Aida N, Tachibana K, et al. Congenital absence ofthe portal vein：clinical and radiologic findingsJ. JCAT,2002,26(5)