《抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南》（2021）要点汇总

1、抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南（2021）要点    概 述抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是由ANCA介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为特征的一类系统性疾病，临床类型包括微型多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等，见表1。AAV可导致多个器官组织损伤及功能障碍，最常累及肾脏和肺，AAV导致的肾脏损伤即称为ANCA相关肾炎（AAGN）。AAGN可以仅有肾脏损伤而无肾外脏器受累，也称为局限于肾脏的血管炎（RLV）。AAV可见于各年龄组，高发年龄为5060岁。AAV的患病率约为（46184）人/百

2、万人，不同地区AAV的发病率及类型存在差异。AAGN占我国肾活检患者继发性肾小球肾炎的3.74%，是老年患者急性肾损伤的首位原因。诊断和评估一、ANCA的检测临床怀疑AAV和AAGN时都应采用间接免疫荧光（IIF）和酶联免疫吸附测定法（ELISA）检测ANCA类型。抗原特异性的免疫学方法检测PR3-ANCA和MPO-ANCA 可以作为可疑AAV和AAGN的ANCA筛查方法。ANCA是一组以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的抗体的总称。二、肾活检及病理类型1. 临床怀疑AAGN，建议行肾活检明确诊断及评估肾脏病变活动性和严重程度；疾病复发累及肾脏时，也建议行肾活检进一步评估。2. 肾脏病理类

3、型分局灶型、新月体型、硬化型和混合型。AAGN的病理分型采用EUVAS制定的病理分型标准，该标准根据正常肾小球、细胞性新月体及硬化肾小球比例将AAGN的肾脏病理分为局灶型（定义为50%肾小球正常）、新月体型（定义为细胞性新月体50%）、硬化型（定义为50%肾小球硬化）和混合型（定义为不属于以上3种类型，即细胞性新月体50%、肾小球球性硬化50%和正常肾小球50%）4种病理类型。三、AAV的临床分型1. AAV的临床类型建议采用Chapel Hill共识会议（CHCC）的命名标准，分为MPA、GPA和EGPA；目前国际上尚无公认、统一的AAV临床分型标准，各标准均有一定的局限性。2. 根据ANC

4、A类型，AAV可分为PR3 -AAV和 MPO-AAV，AAGN分为PR3-AAGN和MPO-AAGN。四、活动性评估1. 推荐采用伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）和血管炎损伤指数（VDI）分别来评估AAV的活动性和不可逆的慢性损伤。根据临床和组织学特征评估全身脏器的活动性和损伤程度。2. AAV活动度评估的实验室标志：以下实验室检查也可以用于疾病活动度评估，尿沉渣可反映肾脏病变的活动性；急性期反应物包括红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）可以作为AAV活动的佐证，但缺乏特异 性。五、严重程度和预后评估1. 对AAGN 患者，应根据各器官损伤来评估严重程度，以指导治疗方案选择。2.

5、与预后相关的危险因素：AAV患者1年内死亡的首位因素为免疫抑制治疗继发的感染，其次为血管炎活动。治 疗一、治疗原则推荐意见：AAGN的治疗分为控制疾病活动性的诱导治疗和预防复发的维持治疗。治疗方案的制定应根据肾脏和肾外脏器活动性、严重程度及并发症情况，并结合肾脏病理分型及ANCA类型优化治疗方案。二、随访及治疗反应推荐意见：AAV治疗过程中，患者需定期随访，评估肾脏及全身系统的治疗反应和并发症及复发。三、预防感染改善AAV预后的重点是控制疾病活动和减少感染。接受诱导治疗的患者建议预防肺孢子菌肺炎（PCP）感染。诱导期治疗推荐意见：（1）对严重AAGNScr4mg/dl（353.6mol/L），

6、或新月体肾炎，推荐激素联合CYC，或激素联合RTX+CYC 治疗（证据级别：2B）。对严重GPA或PR3-AAGN，或因CYC累积剂量大、生育要求不接受CYC时或不耐受CYC的MPA或MPO-AAGN，推荐激素联合RTX治疗（证据级别：1A）。（2）推荐新发或复发的活动性MPO-AAGN采用激素联合IV-CYC（证据级别：1A）或激素联合MMF方案（证据级别：2B）。（3）对快速进展性肾小球肾炎Scr5.6mg/dl（495.0mol/L），或新月体肾炎，或伴弥漫肺泡出血的AAGN，或ANCA抗肾小球基底膜（GBM）双阳性的AAGN，应考虑联合血浆置换治疗（证据级别：1C）。  一、

7、糖皮质激素（简称激素）  二、环磷酰胺（CYC）  三、利妥昔单抗（RTX）  四、霉酚酸酯（MMF）  五、血浆置换（PE）  六、甲氨蝶呤（MTX）维持期治疗推荐意见：见图 1。（1）推荐低剂量激素联合免疫抑制剂作为AAGN的维持治疗。对MPO-AAGN 建议采用AZA或MMF维持对PR3-AAGN采用RTX维持。（证据级别：1A）（2）AAGN的维持治疗时间至少为24个月。（证据级别：2D）顽固性AAGN的治疗推荐意见：初始诱导治疗后肾损伤加重（血Scr和/或尿蛋白升高）的AAGN患者，应评估患者用药依从性，可考虑重复肾活检评估肾脏的活动性。对于持续活动的AAGN，建议CYC与RTX相互切换，或RTX与CYC联合治