贫血的诊断和治疗（68页）2

1、贫血的诊断与治疗Red Cell Size红细胞的生成红细胞的生成男男女女RBC （1012/L）4.55.54.05.0 Hb (g/L)120165110150 Hct40503748 MCV (fl)8094 MCH (pg)2632 MCHC (g/L)310350 Ret. %0.51.5WBC (109/L)4.010.0 NEU%5070 Lym%2040PLT (109/L)100350贫血定义贫血定义 贫血是许多疾病的一种临床表现。贫血是许多疾病的一种临床表现。 凡循环血液单位体积中凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和计数和/或或HCT低于正常值即称为低于正常值即称为贫血，

2、一般以贫血，一般以Hb低于正常值低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。下限作为贫血的诊断依据。 贫血的国内标准贫血的国内标准（适用于海平面地区）：（适用于海平面地区）： 成年男子：成年男子：Hb 120g/L 成年女子（非妊娠）：成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L 孕妇：孕妇：Hb 100g/LWHO标准（标准（1968） 海平面地区，海平面地区，Hb低于以下水平诊为贫血：低于以下水平诊为贫血：儿童：儿童：6月月6岁：岁：110g/L614岁：岁：120g/L成人：成人：男性：男性：130g/L女性：女性：非妊娠：非妊娠：120g/L妊娠：妊娠：110g/L关于血红蛋白（关于血红蛋白（H

3、bHb）水平）水平 正常正常Hb水平受许多因素影响：水平受许多因素影响：种族种族地域地域性别性别年龄年龄 贫血标准的制订需考虑上述情况。贫血标准的制订需考虑上述情况。贫血严重度分级标准贫血严重度分级标准Hb（g/L）极重度极重度 90贫血病因贫血病因红细胞生成减少：红细胞生成减少：营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）。BM衰竭或抑制：AA、细胞毒药物、放射线BM浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BM浸润ACD：慢性肝、肾和感染性疾病、内分泌疾病。红细胞破坏过多：红细胞破坏过多：溶血性贫血（HA）： 获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS） 先天或遗传性：RBC膜或酶异

4、常、珠蛋白合成异常。如G-6-PD缺乏症、PK缺乏症、血红蛋白病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。急性感染、中毒等机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣失血所致：失血所致：1.创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。贫血的分类贫血的分类1：根据红细胞形态根据红细胞形态和和病因病因类型类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常见疾病常见疾病小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 26 310IDA、少数ACDThalassemia单纯小细胞性贫血单纯小细胞性贫血 80 9432310-350MA、MDS、AA 、HA119、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-3-42022-3-

5、4Friday, March 04, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022 11:00:05 PM11、人总是珍惜为得到。2022-3-42022-3-42022-3-4Mar-224-Mar-2212、人乱于心，不宽余请。2022-3-42022-3-42022-3-4Friday, March 04, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-43/4/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五2022-3-42022-3-4202

6、2-3-415、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月2022-3-42022-3-42022-3-43/4/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-3-42022-3-4March 4, 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-4贫血的分类2：根据骨髓增生情况 增生性贫血：增生性贫血： IDA、MA 各种各种HA 失血性贫血失血性贫血 多数多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润、白血病或肿瘤浸润 增生低下性贫血：增生低下性贫血： AA、低增生、低增生MDS或或AL 骨髓抑制骨髓抑制细胞毒药物：化疗

7、等细胞毒药物：化疗等放射线放射线实验室检查（实验室检查（1） 基本检查：基本检查： 血血Rt (注意注意Hb、MCV、MCH、MCHC) + Ret% 血血DC：注意：注意RBC形态形态 大便常规大便常规+OB、尿常规、尿常规 沉渣沉渣、肝肾功能（注意、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr） BM穿刺穿刺 活检：活检：必要时！必要时！ 营养性贫血：营养性贫血： 铁四项铁四项 叶酸（血清和叶酸（血清和RBC）、）、VitB12、内因子、抗胃壁细胞抗体、内因子、抗胃壁细胞抗体实验室检查（实验室检查（2） 溶血性贫血：溶血性贫血： FHb Coombs 冷凝集素冷凝集素 Ham、糖水、糖水、COF、尿

8、、尿Rous，CD55、CD59 RBC寿命寿命 遗传性贫血：遗传性贫血： RBC渗透脆性渗透脆性 Hb电泳电泳 G-6-PD、PK酶等酶等实验室检查（实验室检查（3） 其它排除性检查（继发因素？）其它排除性检查（继发因素？）ANA、ds-DNA，ENA等等CMV、EBV等等骨髓核素显像骨髓核素显像全消造影、内窥镜全消造影、内窥镜B超、超、CT等等贫血的诊断贫血的诊断 对贫血的诊断过程实际上就是对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断鉴别诊断的过程：的过程：确定贫血：确定贫血：是否存在贫血？是否存在贫血？贫血程度：贫血程度：严重程度？严重程度？贫血类型：贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？小细胞？正细

9、胞？大细胞？贫血原因：贫血原因：最终诊断！（病因诊断）最终诊断！（病因诊断）认识化验单认识化验单认识化验单认识化验单认识化验单认识化验单常见贫血的细胞形态学常见贫血的细胞形态学正常红细胞正常红细胞正常骨髓正常骨髓小细胞低色素小细胞低色素血清铁、铁蛋白血清铁、铁蛋白 减低、总铁结合力升高减低、总铁结合力升高外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核幼浆老核幼浆”（碳（碳化核）化核）骨髓铁染色提示缺铁骨髓铁染色提示缺铁缺铁性贫血缺铁性贫血小细胞低色素性贫血（小细胞低色素性贫血（IDA）RBC胞体多明显变

10、小，胞体多明显变小，RBC淡染或中央苍白区扩大。淡染或中央苍白区扩大。BM铁染色铁染色细胞外铁消失，内铁减少。细胞外铁消失，内铁减少。中晚幼红中晚幼红“老核幼浆老核幼浆”（碳化核）（碳化核）正常正常骨髓铁染色提示缺铁骨髓铁染色提示缺铁正常正常巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 血象为大细胞贫血，可三系减少血象为大细胞贫血，可三系减少 镜面舌、亚联镜面舌、亚联 外周血可呈大卵圆形外周血可呈大卵圆形 骨髓呈典型巨幼样变骨髓呈典型巨幼样变 血清叶酸或血清叶酸或/和维生素和维生素B12缺乏缺乏A巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血:A. 巨变的中幼红细胞巨变的中幼红细胞B. 巨变的中性干状核细胞巨变的中性干状核细胞

11、C. 中性多分叶核粒细胞中性多分叶核粒细胞（以上改变亦见于（以上改变亦见于MDS、感染、感染、中毒或化疗后。）中毒或化疗后。）BCMegaloblastic Anemia(BM)小细胞低小细胞低/正色素正色素血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞15%铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血MDS-RCMD-RS铁染色：铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以粒

12、以上，并围绕核周排列成半圈以上。上，并围绕核周排列成半圈以上。血象一系以上血细胞减少、呈大细胞血象一系以上血细胞减少、呈大细胞骨髓增生活跃、病态造血骨髓增生活跃、病态造血骨髓病理骨髓病理ALIP现象现象骨髓增生异常综合征MDS骨髓象骨髓象A. 核畸形的晚幼红细胞核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板巨大血小板C. 大大RBC; D. 三叶草状异常核的晚幼红细胞三叶草状异常核的晚幼红细胞ABCD骨髓增生异常综合征MDS骨髓象骨髓象A. Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃哑铃”状或状或“花生花生”状。状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。中性粒细胞胞

13、浆颗粒粗大。C. 异常的小巨核细胞异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞 ABCD骨髓增生异常综合征红系巨幼样变和红系巨幼样变和Howell-Jolly body、点彩、点彩成红巨幼样变成红巨幼样变骨髓增生异常综合征红细胞的奇数核红细胞多核骨髓增生异常综合征粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多骨髓增生异常综合征嗜碱增多颗粒减少骨髓增生异常综合征嗜碱增多颗粒减少嗜碱增多颗粒减少嗜碱增多颗粒减少Pelger-Huet 样核异常骨髓增生异常综合征产板小巨核淋巴样小巨核骨髓增生异常综合征巨大血小板微巨核骨髓增生异常综合征正细胞性贫

14、血正细胞性贫血血象三系减少血象三系减少多部位骨髓增生低下多部位骨髓增生低下再生障碍性贫血AA骨髓像骨髓像BM活检：有核细胞增生低下活检：有核细胞增生低下BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群再障群”），），该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。再生障碍性贫血正常正常骨髓骨髓病理病理再生障碍性贫血 正细胞贫血、网织红升高正细胞贫血、网织红升高 黄疸、脾大黄疸、脾大 外周血可见幼红、幼粒外周血可见幼红、幼粒 红系代偿增生

15、活跃红系代偿增生活跃溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血自身免疫溶贫血 抗人球蛋白实验阳性抗人球蛋白实验阳性PNH 血细胞三系减少血细胞三系减少 酸溶血实验阳性酸溶血实验阳性 CD55、CD59表达减少表达减少破碎破碎RBC见于见于MAHA（TTP等）、等）、DIC泪滴形泪滴形RBC见于骨髓纤维化见于骨髓纤维化 遗传性球型红细胞增多症遗传性椭圆型红细胞增多症镰状红细胞贫血口形红细胞性贫血棘形红细胞性贫血靶形红细胞性贫血微血管病性溶血AIHA - 冷凝集综合征冷凝集综合征常见贫血性疾病的治疗常见贫血性疾病的治疗治疗原则治疗原则 病因治疗：病因治疗：病因不同，治疗有区别。病因不同，治疗有区别。

16、 支持治疗：支持治疗：输血输血 对症治疗：对症治疗：合并症、并发症处理合并症、并发症处理主要治疗方法主要治疗方法 病因治疗：病因治疗：病因不同，治疗有区别。病因不同，治疗有区别。 缺乏造血原料：缺乏造血原料：补充造血原料补充造血原料 刺激红细胞生成的药物：刺激红细胞生成的药物：EPO、康力龙、十一酸睾酮、康力龙、十一酸睾酮 免疫抑制剂免疫抑制剂 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 异基因骨髓移植异基因骨髓移植 脾切除脾切除 输血输血IDA的治疗去除或治疗病因！去除或治疗病因！口服铁剂补充治疗（口服铁剂补充治疗（+Vit.C）：）：速力菲速力菲(琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁)：0.1 bid或或tid；福乃得

17、福乃得(复方缓释硫酸亚铁复方缓释硫酸亚铁)：1片片/d；力蜚能力蜚能(多糖铁复合物多糖铁复合物)：0.15 tid。静脉铁剂：必要时选用。静脉铁剂：必要时选用。疗程：疗程：SF达达30g/L后再停药。若病因暂时无法消除后再停药。若病因暂时无法消除(如月经过多如月经过多)，可小剂量铁剂维持。可小剂量铁剂维持。MA的治疗的治疗去除病因！去除病因！补充治疗：补充治疗：原则上缺什么补什么。原则上缺什么补什么。叶酸：叶酸：510mg tid。单纯维生素。单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用。缺乏及恶性贫血患者禁用。Vit B12：100 ug im qd或或500 ug qw。恶性贫血需终生注射。恶性

18、贫血需终生注射B12 100 ug，每月，每月1次。次。疗程：疗程：AA的治疗的治疗l司坦唑醇：司坦唑醇：2mg tid，有效者减量维持治疗，有效者减量维持治疗2年左右。监测肝肾功能。年左右。监测肝肾功能。lCsA：35mg/kg/d，分次口服，监测血药浓度、以，分次口服，监测血药浓度、以150250g/L为宜。有效为宜。有效者者1年后减量维持年后减量维持1年。监测肝肾功能。年。监测肝肾功能。lATG/ALG：依不同来源选用剂量，疗程一般依不同来源选用剂量，疗程一般5天。用药前做过敏试验。可与天。用药前做过敏试验。可与CsA同时应用。同时应用。lAllo-BMTl支持对症治疗：支持对症治疗：RBC输注。监测输注。监测SF，SF1000ug/L应加去铁胺治疗。应加去