原发性头痛临床诊断治疗指南

1、原发性头痛临床诊断治疗指南 一、SUNC综合征【概述】SUNC综合征的全称为“持续时间短暂的单侧神经痛样头痛 发作，伴有结膜充血和流泪(short lasting ， unilateral ， neuralgiform Ieadactle attackswith COnjunctival injection and tearing， SUNCT)如此冗长的名称虽把疾病的特征、症状包揽无遗，但难以记忆，更难 以应用。为此选其英文名称的几个字头，简称为“SUNCT。SUNC综合征隶属三叉神经自主神经头痛(the trigeminalautonorniccephalgias , TACs)的一种，T

2、ACs是一组单侧三 叉神经分布区域的疼痛，同时伴有突出的同侧颅自主神经症 状，这种疾病还包括丛集性头痛、阵发性半侧颅痛 (paroxysmal hernicrania)和连续性半侧颅痛(henlicraniacontinua)。【临床表现】SUNC综合征不多见，可能是因对其认识不足。发病年龄在 50岁左右。患者在整日头痛的基础上出现程度严重的阵发性 头痛，疼痛局限于三叉神经第一支分布区，阵发性头痛发作 时伴有颅部自主神经症状。头痛一般在三叉神经分布的眼支最重，特别是在眼眶部，或 眼眶周围、前额和颞部。头痛发作只限于单侧。疼痛的严重 性介于中度到重度。疼痛性质多描述为刺痛、烧灼性痛或电 击样痛。

3、头痛发作时间短暂，持续时间介于5250秒（平均49秒），偶可持续更长些。阵发性头痛发作突然，在23秒内达到最大强度，然后维持在最大强度1分钟后作用突然停止。多数患者于发作间隙期毫无症状，部分患者于间隙期可 有头钝痛。急性头痛发作时伴随多种头颅的自主神经症状，最多伴有的 症状包括同侧结膜充血和流泪；较少见的有同侧鼻充血、流 涕、眼睑水肿、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部发红和出汗。头 痛发作时不伴有恶心、呕吐、畏光、畏声和烦躁不安等。 多数患者碰触三叉神经分布区可触发疼痛发作，偶尔碰触三叉神经分布以外的区域也能触发发作，如面的其他部位、头 皮，剃胡须、吃饭、咀嚼、刷牙、谈话、咳嗽、颈部运动可 触发发作，

4、但有些患者能借连续旋转头部以减轻或中断发 作。与三叉神经痛不同的是患者无“不应期”（refractoryperiod），即不停碰触可连续触发疼痛发作。【诊断要点】1 .诊断依靠典型的临床表现。2. 诊断标准2004年IHS的诊断标准和说明：SUNCT综合征 的特征是持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，发作时间 极短暂、伴有突出的流泪和同侧结膜充血，是区别于其他头 面痛综合征的特点。诊断标准（表7 一 12）:表712 SUNCT综合征的IHs诊断标准（2004年）A. 至少有20次发作符合BD标准B. 单侧眼眶、眶上或颞部刺痛或波动性疼痛，持续5240 秒C. 头痛伴随同侧结膜充血及流泪D.

5、发作频率每日3200次E. 能排除其他相关疾病。注：。病史、体检和神经系统检查未发现IHS头痛分类中的任何继发性头痛（第512项疾病）；或病史和（或）体检和（或） 神经系统检查虽然怀疑这些疾患的可能性，但经适当诊查后 已经排除，或这些疾患虽存在，但SUNC综合征首次发生与该疾患并无时间上的密切关联说明：1）SUNCT综合征在第1版国际头痛疾病分类出版后才被报告，在最近10年内已被确认。2）患者可只有结膜充血或流泪，或其他颅部自主神经系统症状，如鼻腔充血、流涕或眼睑水肿。3）SUNCT可能是附录中描述的短暂单侧神经痛性头痛发作，伴颅自主神经症状的亚式 （short-lasting unilate

6、ralneuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms, SUNA。4）文献中报道最常类似 SUNCT勺疾患是位于颅后窝或累及垂体的病变。5）SUNCT合并三叉神经痛：有报告 SUNCT患者同时重叠发生 三叉神经痛。这些患者应给两个诊断。因将二者从临床上区 分开来很困难。3. 鉴别诊断（1）存在自主神经症状和只限于三叉神经第一支，有助于与 三叉神经痛鉴别（表713）;而发作时间短暂、疼痛的频繁 性和阵发性得以与丛集性头痛 （典型疼痛持续230分钟， 每日定时1次）和发作性阵发性半侧颅痛（典型发作持续2 30分钟）相鉴别。

7、表7-13 SUNCT和三叉神经痛的区别临床表现SUNCT三叉神经痛性别（男：女）2.1:11:2疼痛部位V1V2/3严重程度中度重度极严重持续时程破坏5250秒V 1秒 自主神经症状突出无或极轻微不应期无完全卡马西平部分完全若诊断不能肯定可进行治疗试验：消炎痛(indomethacin)能排除消炎痛反应性头痛，如发作性阵发性半侧颅痛；抗癫 痫药如拉莫三嗪和加巴喷丁对 SUNCT有时有效，但常不如对 三叉神经痛那样完全。 然而，在作出原发性SUNCT诊断之前， 应作MRI检查以排除颅内占位病变，特别是位于颅后窝和蝶 鞍附近的肿瘤。【治疗方案及原则】抗癫痫药物能部分缓解疼痛发作，证实有效的有卡马西平、 拉莫三嗪和加巴喷丁，但效果不如抗癫痫药治疗三叉神经痛 显著。二、霹雳头痛【概述】霹雳头痛(thunderclap headache ，TCH)，又称作蛛网膜下 腔出血样头痛(subarachnoid hemorrhage-like headache) 良性霹雳头痛(benign thun