中枢神经系统感染性疾病-.ppt

1、中枢神经系统感染性疾病真菌、螺旋体、寄生虫感染CNS真菌感染人类真菌病有以下四个类型：n表浅真菌病n深部或全身真菌病n机会性感染真菌病n亚急性真菌病血行播散炎症脓肿肉芽肿中枢神经系统真菌感染n隐球菌感染n念珠菌感染n曲 霉 病新型隐球菌性脑膜炎Cryptococcus meningitisn深部真菌病中最常见的类型n为新型隐球菌感染中枢神经系统所致n侵犯脑膜（或脑实质）的亚急性或慢性炎症n以亚急性或慢性颅内压增高为主要临床特征机体免疫力降低病因与发病机制n致病菌致病菌：新型隐球菌（是一种溶组织酵母型真菌，易 于干燥的碱性和富含氮质土壤中繁殖）n传染源传染源：含有致病菌的尘土是人类新型隐球菌感染

2、的 主要传染源n发病机制发病机制：n诱发因素诱发因素：机体免疫力低下致病菌尘埃呼吸道带荚膜的致病性隐球菌，于肺内形成结节性病灶血循播散CNS炎性肉芽肿病理n肉眼肉眼：脑肿胀、脑膜充血，蛛网膜下腔可见胶冻状渗出物胶冻状渗出物n镜下镜下：化脓性病变化脓性病变（早期）：$软脑膜渗出，大量单核细胞及淋巴细胞侵润，渗出物积聚在蛛网膜下腔$小血管内皮炎，出现局部组织缺血及软化，于基底核和丘脑形成多发性小囊肿和脓肿炎性肉芽肿炎性肉芽肿（晚期）：多发性脑膜及脑实质内局灶性肉 芽肿 临床表现n年龄及性别年龄及性别：3060Yn致病条件：致病条件：1、病史：Tumor、慢性消耗性疾病、免疫功能低下、大 剂量使用抗

3、生素或免疫抑制剂；2、养鸽及与鸽粪密切接触史n起病方式起病方式：缓慢起病、间歇性头痛，低热n临床症状临床症状：颅内压增高表现、脑膜刺激征n病程病程：病情迁延，易误诊辅助检查n血液：血液：早期正常；晚期出现贫血、低蛋白血症等n脑脊液检查脑脊液检查：v压力350mmH2o，vcell在500106/L以内，以单核细胞增高为主，生化：Pr高达12g/L，Glu、CL早期正常，晚期降低，v细菌学检查：墨汁染色可检新型隐球菌墨汁染色可检新型隐球菌；细菌培养n影像检查：影像检查：CT：脑肿胀、脑积水MRI：除上述表现外，有广泛脑膜增强信号诊断要点n亚急性、慢性起病的头痛患者，伴有低热、恶亚急性、慢性起病的

4、头痛患者，伴有低热、恶心、呕吐及脑膜刺激征心、呕吐及脑膜刺激征n腰穿证实颅内压增高，腰穿证实颅内压增高，CSF呈脑膜炎改变，呈脑膜炎改变，CSF涂片墨汁染色发现大量带荚膜的新型隐球涂片墨汁染色发现大量带荚膜的新型隐球菌菌n影像学检查可发现脑实质内散在的局限性炎症影像学检查可发现脑实质内散在的局限性炎症或广泛的脑膜增强反应或广泛的脑膜增强反应n注意患者的既往病史、用药史及动物接触史注意患者的既往病史、用药史及动物接触史鉴别诊断n结核性脑膜炎n细菌性脑脓肿n脑 囊 虫 病n癌 性 脑 膜 病治疗n抗真菌药物治疗抗真菌药物治疗：1、两性霉素B（首选药）2、5FC3、氟康唑n对症治疗对症治疗：1、降低

5、颅内压2、处理不良反应3、保证热量及营养鞘内注射两性霉素Bn总计量20mgn0.05-0.1mg 0.25mg 0.75mg 1mg,2-3次/wn具体用法：0.05-0.1mg+地塞米松25mg混合于5ml注射用水中，抽出5ml脑脊液混合，以1/5推入椎管内，反复多次之后将药物全部注入椎管内。5FC50100mg/kg,以生理盐水配成1的溶液静滴，Qd或分四次口服氟康唑n50-100mg静点，Qdn100-200mg,p.o,bid停药标准n疗程3个月以上nCSF涂片或培养连续4次阴性预后n病死率：2530n留有不同程度的神经系统后遗症鼻眼脑型毛霉菌病mucormycosis概述n由毛霉目真

6、菌中的毛霉菌感染所致的急性或慢性真菌病n人类感染一般首先侵犯鼻腔、肺部或皮肤，经局部扩散或血行播散后累及中枢神经系统n严重的真菌感染n患病率仅次于新型隐球菌脑膜炎病因与发病机制n毛霉菌为广泛存在于自然界中的腐生菌，为条件致病菌，导致人和动物感染主要为毛霉属和根霉属n其孢子可通过呼吸道、消化道和皮肤粘膜进入人体，在鼻腔、鼻旁窦或眼眶周围软组织中繁殖，侵犯血管导致血管闭塞引起周围组织坏死和化脓性改变n易发生于免疫功能低下、长期使用广谱抗生素和免疫抑制剂的患者病理n血管壁坏死和毛霉菌菌丝所致的栓塞：毛霉菌对于血管和血管壁具有亲嗜性 n化脓性炎症反应和炎性肉芽肿形成临床表现n鼻腔和鼻旁窦组织出现黑色坏

7、死鼻腔和鼻旁窦组织出现黑色坏死n眼眶蜂窝组织炎眼眶蜂窝组织炎n海绵窦损害海绵窦损害：、 颅神经损害 颅神经损害 同侧颈内动脉受累n脑膜、脑实质受累脑膜、脑实质受累辅助检查n查找菌丝查找菌丝n病原菌培养病原菌培养nLP：压力增高；N增高为主；Glu有一定有一定 程度的增加程度的增加 CSF细菌学检查n头部正侧位线及鼻旁窦头部正侧位线及鼻旁窦X线线nCT检查检查n MRI检查检查：鼻旁窦、眼眶内、海绵窦、颅底脑膜及 脑实质的病灶呈长T1、长T2信号，且有 一定的占位效应，伴明显强化，可发现 颅外向颅内侵润的病灶nDSA：可见颈内动脉受压或闭塞诊断要点n关注病史：慢性消耗性疾病、眼及头面部外伤、恶性

8、肿瘤、长期使用广谱抗生素及免疫抑制剂n鼻、眼和鼻旁窦损害的特征n多颅神经和海绵窦损害n脑膜和脑实质损害n实验室检查证据鉴别诊断n脑脓肿n非特异性肉芽肿n鼻咽癌治疗n抗真菌药物治疗n高浓度氧治疗：2个大气压以上的纯氧及 高压氧治疗n外科手术治疗预后n病死率：8090n起病凶险，预后不良脑曲霉菌病脑曲霉菌病n曲霉菌病（aspergillosis）是由曲霉菌属真菌引起的表浅和深部真菌病n致人类感染的是条件致病菌： 烟曲霉（A.fumigatus） 黄曲霉（A.flavus）病因及发病机制n病因：病因： 条件致病性曲霉菌在机体抵抗力降低时，可在感染的局部组织迅速生长繁殖，形成分支状呈放射状排列的假性菌

9、丝，为感染的典型特征n感染途径：感染途径： 1、呼吸道 血行播散 2、眼、鼻旁窦直接侵入n发病机制：发病机制：1、对曲霉菌入侵过程的急性过敏反应2、消化道对曲霉菌素污染食物的慢性中毒反应3、曲霉菌繁殖导致的急性和亚急性组织炎症和坏死反应病理n主要为眼、鼻、颅内的出血坏死和化脓病灶出血坏死和化脓病灶。n坏死组织中可见大量呈放射状排列的曲霉菌菌丝和孢曲霉菌菌丝和孢子子，在HE染色涂片上呈兰色，在PAS涂片上呈红色n颅外病灶颅外病灶： 眼、鼻旁窦的局部肉芽肿、化脓性和坏死性病灶。菌丝可导致小动脉内血栓形成、栓塞及破裂出血n颅内病灶颅内病灶： 前颅窝、中颅窝的炎性肉芽肿或真菌性脓肿，脑膜及脑实质的急性

10、渗出性炎症，小动脉内有真菌性动脉瘤、血栓及栓塞、临床表现n肺曲霉病血行播撒性脑曲霉病n眼曲霉病侵入颅内所致脑曲霉病n鼻旁窦曲霉菌病侵入颅内所致脑曲霉菌病辅助检查n查找病原菌查找病原菌：可见有分支形成的曲霉菌 菌丝和分生孢子头n真菌培养真菌培养nX线检查：肺片状或结节状阴影 眼周围有骨质破坏 鼻旁窦像额窦或上颌窦内炎 性占位性病变n腰穿检查腰穿检查：糖、氯化物正常或稍低；CSF培养影像学检查nCT平扫：局部炎性软组织影 CT骨窗：骨质破坏nMRI：前颅窝和脑实质内呈长T长T2信号，周围明显水肿，增强后呈环形强化。n典型病例n典型影像学资料及描述诊断要点n病史（诱发因素）n在眼、鼻或全身曲霉菌病临

11、床表现基础上的神经系统受累症状n影像学检查证实有颅外和颅内密切相关的炎性病灶，并有眼、鼻旁窦和前颅窝的骨质破坏表现n病灶分泌物中查出有特征性的曲霉菌菌丝和孢子，真菌培养有大量的黄绿色曲霉菌菌落生长治疗n同前预后n预后差n病死率高神经系统螺旋体感染螺旋体（spirochete）n定义：介于细菌和原虫之间的单细胞微 生物。n有致病性并可累及神经系统的螺旋体：密螺旋体：syphilis-导致真皮、皮下组 织和血管内皮炎症和坏死疏螺旋体：borrelia-Lyme disease钩端螺旋体：leptospiosis-发热、炎症和坏死神经系统梅毒概述v古老的性传播疾病v我国在5060年代已经基本消灭v近

12、30年来死灰复燃，并有逐渐增加的趋势病因n致病病原体：苍白螺旋体n主要存在于患者的分泌物和体液中，在体外不易存活，有较强传染性 获得性梅毒：性接触感染 先天性梅毒发病机制n获得性梅毒是梅毒螺旋体通过完整或破损的皮肤或黏膜进入体内n于局部以分裂方式增殖n不产生内外毒素n390天潜伏期n早期梅毒和晚期梅毒早期梅毒 感染后出现临床症状的最初2年。其特征如下：早期梅毒早期梅毒n期梅毒期梅毒： 螺旋体于感染部位经过数周增殖，于外生殖器、肛周、口周形成单个或多发的硬结或暗红色丘疹，表面形成溃疡（硬下疳），局部淋巴结肿大，持续48周。n期梅毒：期梅毒： 硬下疳出现后28周，螺旋体经血液或淋巴循环到全身组织及

13、器官，此时血清学检查呈阳性晚期梅毒人体感染梅毒螺旋体并出现临床症状2年后病情缓慢进展，累及多处组织和器官，可分为以下临床类型：n自愈自愈n持续隐伏状态持续隐伏状态n期梅毒期梅毒期梅毒多发生于感染后320年nCNS受累受累：20 感染后37年可发生脑膜及脑、脊髓的血管病变；1020年发生脑实质和脊髓病变。n心血管受累心血管受累：14 1030年中出现闭塞性动脉内膜炎n皮肤和骨关节受累皮肤和骨关节受累： 15 出现皮肤、皮下组织和骨的慢性肉芽肿病理改变n脑和脊髓膜的慢性炎症：脑和脊髓膜的慢性炎症： 见于感染后数周至数月内的期和期梅毒患者。脑和脊髓膜出现血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性侵润、小动

14、脉炎、颗粒状室管膜炎和颅底蛛网膜增厚。病理改变n脑和脊髓血管闭塞性动脉内膜炎脑和脊髓血管闭塞性动脉内膜炎v见于期梅毒患者v主要累及脑实质、脑神经、脑膜和脊髓膜的血管v镜下呈慢性闭塞性血管内膜炎症改变，闭塞血管周围的脑和脊髓组织发生缺血性坏死，神经元减少，神经胶质增生 病理改变n大脑皮质萎缩大脑皮质萎缩n脊髓后根和后索变性脊髓后根和后索变性n脑神经的轴索变性（脑神经滋养血管的脑神经的轴索变性（脑神经滋养血管的炎症所致）炎症所致）临床表现n无症状性神经梅毒n梅毒性脑脊髓膜和血管损害n梅毒性脑和脊髓实质损害n先天性神经梅毒无症状性神经梅毒n多见于早期梅毒n除皮肤和有关脏器损害的临床表现外，从未出现N

15、S症状及体征n血清学实验阳性n占各个时期梅毒患者的840梅毒性脑脊髓膜和血管损害梅毒性脑膜炎:v以发病数月或1年内的期梅毒患者多见。也可见于梅毒隐伏状态下再次出现皮疹者v临床症状：高颅压、全脑损害表现、多颅神经损害（Argyll-Robertson瞳孔）梅毒性脑脊髓血管病：v多发生于晚期梅毒患者v在发病的530年的病程中可反复多次出现脑或脊髓的缺血发作或癫痫发作v突发或缓慢起病梅毒性脑和脊髓实质损害nDementia paralytica:n多发生于发病后330年患者，男性多见n缓慢起病，表现为器质性精神病（智能及精神行为障碍）n神经系统定位损害症状：构音障碍、饮水呛咳、强哭、强笑、步态异常、

16、震颤、癫痫发作及一过性肢体活动障碍nNS定位损害体征： Argyll-Robertson瞳孔、视神经萎缩、眼外肌麻痹、面肌和舌肌震颤、假性球麻痹、腱反射亢进、病理反射脊髓痨（tabes dorsalis）n多发生在发病1030年男性晚期梅毒患者n深感觉障碍性共济失调（脊髓后根后索变性）n主要临床表现：肢体闪电样疼痛、感觉性共济失调、括约肌功能障碍（感觉障碍性膀胱、直肠括约肌功能障碍）、感觉异常（腰部束带感）、胃和内脏危象、其他（视神经萎缩、眼外肌麻痹、耳聋和神经性关节、膝腱和跟腱反射消失、阳痿）先天性神经梅毒n早期先天性梅毒：早期先天性梅毒： 生后312周出现皮疹n晚期先天性梅毒：晚期先天性梅

17、毒： 生后24岁发病，导致特征性的桑葚齿、马鞍鼻、虹膜炎、角膜炎、神经性耳聋和关节炎、发育不良及精神迟滞辅助检查n梅毒螺旋体暗视野显微镜检查梅毒螺旋体暗视野显微镜检查n组织活检病理检查组织活检病理检查n梅毒螺旋体抗原血清试验：梅毒螺旋体抗原血清试验：n荧光螺旋体抗体吸收（FTA-ABS）:检测特异性的IgG抗体，早期100阳性率，晚期98阳性率，可持续10年。假阳性率0.180.26，主要见于自身免疫病患者n非梅毒螺旋体抗血清试验非梅毒螺旋体抗血清试验n腰穿检查腰穿检查n神经影像学检查神经影像学检查诊断要点n病史n脑膜损害（早期梅毒）n脑、脊髓实质损害（晚期梅毒）n血清学试验阳性nCSF血清学

18、试验阳性n神经影像学检查鉴别诊断nSLE： 50患者可出现CNS受累及症状，可出现梅毒血清学试验假阳性（APS）nBeche: 病因不明的全身多系统组织和器官的小血管炎和血栓闭塞性疾病nAIDS痴呆综合征nAlzheimer病n亚急性联合变性治疗nPenicillin：n各个时期的首选药物n480万u，每日一次，10天一个疗程，间隔两周再给予第二个疗程n其他抗生素：红霉素n肾上腺皮质激素： 仅用于预防和治疗因在短时间内杀死大量梅毒 螺旋体释放出来的异体蛋白所致的赫氏反应。莱姆病莱姆病（LymeLyme Disease Disease）n莱姆病是由伯氏疏螺旋体伯氏疏螺旋体（Borrelia bu

19、rgdorferi sensu lato）感染所致的多系统损害性传染病。主要经蜱叮咬人、畜而传染。n莱姆病在我国分布相当广泛、发病率高、临床表现复杂多样，对人类危害严重，是一种对人群健康危害严重的媒介传染媒介传染病病。疾病的发展史疾病的发展史n1909年欧洲有学者首次报告患者被蜱叮咬后发生的慢年欧洲有学者首次报告患者被蜱叮咬后发生的慢性游走性红斑。性游走性红斑。n1977年由年由Steere报告在美国康涅狄克州莱姆镇流行的报告在美国康涅狄克州莱姆镇流行的青少年关节炎是一种独立的疾病，称为莱姆关节炎。青少年关节炎是一种独立的疾病，称为莱姆关节炎。 n1982年年Burgdorfer首次从蜱中发现

20、和分离出莱姆病螺首次从蜱中发现和分离出莱姆病螺旋体。旋体。n1984年年Johnson根据其基因和表型特征命名为伯格多根据其基因和表型特征命名为伯格多弗疏螺旋体（弗疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）。）。n随后的调查研究表明该病是一种能引起人体多系统器官随后的调查研究表明该病是一种能引起人体多系统器官损害的全身感染性疾病，命名为莱姆病。损害的全身感染性疾病，命名为莱姆病。 我国的研究近况我国的研究近况n经蜱叮咬后出现的红斑、发热等症状，曾被误认为是过经蜱叮咬后出现的红斑、发热等症状，曾被误认为是过敏或森林脑炎；关节炎、神经系统和心血管损害则被误敏或森林脑炎；关节炎、神经系统和

21、心血管损害则被误诊为风湿或其他病症。诊为风湿或其他病症。n1987年，从病原学上证实，上述症状是莱姆病。年，从病原学上证实，上述症状是莱姆病。n经血清流行病学调查证实，我国有经血清流行病学调查证实，我国有26个省市、自治区个省市、自治区的人群存在莱姆病的感染。的人群存在莱姆病的感染。n病原学研究证实，病原学研究证实，17个省市、自治区存在莱姆病的自个省市、自治区存在莱姆病的自然疫原地，人群中有莱姆病的发生和流行。然疫原地，人群中有莱姆病的发生和流行。病因病因n病原体为伯氏疏螺旋体。由携带此病原病原体为伯氏疏螺旋体。由携带此病原体的硬蜱叮咬而发病。体的硬蜱叮咬而发病。发病机制发病机制 莱姆病螺旋

22、体侵入机体后，可引起多器莱姆病螺旋体侵入机体后，可引起多器官、多系统损害。其致病作用是多因素官、多系统损害。其致病作用是多因素共同作用的结果。共同作用的结果。局部致病机理局部致病机理n病原体侵入皮肤，引起周围皮肤的红色斑丘疹，病原体侵入皮肤，引起周围皮肤的红色斑丘疹，继而扩散形成环形红斑（慢性游走性红斑）或继而扩散形成环形红斑（慢性游走性红斑）或经血传遍全身；经血传遍全身；n莱姆病螺旋体存在于局部炎症部位；莱姆病螺旋体存在于局部炎症部位；n蜱叮咬时吐入的唾液可引起局部凝血障碍和免蜱叮咬时吐入的唾液可引起局部凝血障碍和免疫抑制，有利于螺旋体的局部皮肤感染；疫抑制，有利于螺旋体的局部皮肤感染；病原

23、学机理病原学机理n致病性莱姆病螺旋体至少存在三个主要的基因致病性莱姆病螺旋体至少存在三个主要的基因型。不同的基因型与不同的临床症状相关；型。不同的基因型与不同的临床症状相关；n莱姆病螺旋体的基因组由一个约莱姆病螺旋体的基因组由一个约950kb的线性的线性染色体和较多的线性质粒、环形质粒组成。这染色体和较多的线性质粒、环形质粒组成。这些质粒在其感染致病中发挥一定作用；些质粒在其感染致病中发挥一定作用；n莱姆病螺旋体的蛋白抗原和脂多糖在疾病的发莱姆病螺旋体的蛋白抗原和脂多糖在疾病的发生、晚期临床症状的发生发展起重要作用。生、晚期临床症状的发生发展起重要作用。免疫学机理免疫学机理n局部免疫局部免疫：

24、莱姆病螺旋体在细胞水平上的局部效应是：莱姆病螺旋体在细胞水平上的局部效应是抑制免疫应答，有利于螺旋体的生长繁殖和病变的扩抑制免疫应答，有利于螺旋体的生长繁殖和病变的扩展；展；n细胞免疫：细胞免疫：莱姆病螺旋体能促使某些细胞释放细胞因莱姆病螺旋体能促使某些细胞释放细胞因子，从而引起莱姆病的一些复杂的临床症状的发生及子，从而引起莱姆病的一些复杂的临床症状的发生及加重；加重；n体液免疫体液免疫：莱姆病螺旋体具有免疫活性抗原，可激活：莱姆病螺旋体具有免疫活性抗原，可激活机体体液免疫系统产生特异机体体液免疫系统产生特异IgG、IgM等免疫球蛋白，等免疫球蛋白，免疫复合物沉积及补体的参与，从而引起滑膜组织

25、的免疫复合物沉积及补体的参与，从而引起滑膜组织的损害，产生关节炎；损害，产生关节炎；n自身免疫自身免疫：神经系统莱姆病患者可从血清中检测出抗：神经系统莱姆病患者可从血清中检测出抗神经轴突神经轴突IgM抗体，可能与机体的自身免疫有关；抗体，可能与机体的自身免疫有关；流行病学流行病学1n病原体：病原体：伯氏疏螺旋体伯氏疏螺旋体（ 属螺旋体属，微嗜氧，属螺旋体属，微嗜氧， 革兰氏染色阴性）革兰氏染色阴性）n宿主动物（传染源）：鼠、兔、蜥蜴、麝、狼、宿主动物（传染源）：鼠、兔、蜥蜴、麝、狼、 鸟类等野生脊椎动物及鸟类等野生脊椎动物及 狗、马、牛等家畜。狗、马、牛等家畜。n传播途径：传播途径： 1.媒介

26、生物传播媒介生物传播：通过硬蜱属中的某种蜱叮咬而传染：通过硬蜱属中的某种蜱叮咬而传染给动物和人类（肩板硬蜱、蓖麻硬蜱、全沟硬蜱）；给动物和人类（肩板硬蜱、蓖麻硬蜱、全沟硬蜱）； 2.非媒介生物传播非媒介生物传播：接触传播、经血传播、垂直传播；：接触传播、经血传播、垂直传播；流行病学流行病学2n流行特征：流行特征：1.地区分布：呈全球性分布，我国有地区分布：呈全球性分布，我国有26个省（市、自治区）存个省（市、自治区）存 在感染。疫区相对集中，呈地方性流行，我国的在感染。疫区相对集中，呈地方性流行，我国的 主要疫区在东北、西北、华北的林区。主要疫区在东北、西北、华北的林区。2.时间分布：早期病例

27、有明显的季节性，初发于时间分布：早期病例有明显的季节性，初发于4月末，月末，6月中月中 上旬达高峰，上旬达高峰，8月份以后仅见散在病例；晚期病例月份以后仅见散在病例；晚期病例 一年四季均有发生，无明显季节性。一年四季均有发生，无明显季节性。3.职业分布：主要见于林区工作者及居民以及旅游者。职业分布：主要见于林区工作者及居民以及旅游者。4.人群易感性：普遍易感。平均年龄分布人群易感性：普遍易感。平均年龄分布288岁，以青壮年为岁，以青壮年为 主，男女性别差异不大。可存在一部分隐性感染主，男女性别差异不大。可存在一部分隐性感染 人群。人群。临床表现临床表现n潜伏期潜伏期：332天，平均79天n临床

28、分期：临床分期：期：期：起病约710天。早期感染期。局部性游 走红斑及早期流感样症状。期：期：起病数周或数月后。为播散性感染期，出 现神经系统及循环系统的损害。期：期：病后数月或数年。为持续性感染期，出现 间歇性发作的关节炎及神经系统（脑实 质）、皮肤受累以及角膜炎、虹膜炎、肝 炎、睾丸炎或肾炎。游走性红斑（游走性红斑（EM）n伯氏疏螺旋体经蜱叮咬被注入人体后，在皮肤局部伯氏疏螺旋体经蜱叮咬被注入人体后，在皮肤局部扩散而形成；扩散而形成；n表现：于叮咬表现：于叮咬710天后于叮咬处出现红色小斑或天后于叮咬处出现红色小斑或 小丘疹，逐渐扩大而形成小丘疹，逐渐扩大而形成d约约550cm的圆的圆 形

29、或椭圆形皮疹，外缘边界鲜红，中央逐渐形或椭圆形皮疹，外缘边界鲜红，中央逐渐 退色似正常皮肤；退色似正常皮肤；n持续时间：持续时间：14周，少数可达数月；周，少数可达数月；n好发部位：躯干部多见。儿童多见于面部；好发部位：躯干部多见。儿童多见于面部；n非典型红斑：荨麻疹样红斑、肉芽肿、致密性红斑；非典型红斑：荨麻疹样红斑、肉芽肿、致密性红斑；n伴随症状：发热、局部淋巴结肿大、流感样症状；伴随症状：发热、局部淋巴结肿大、流感样症状；播散性感染播散性感染 常见临床表现有流感样症状，全身多发性红斑、常见临床表现有流感样症状，全身多发性红斑、面神经麻痹、脑膜炎、神经根炎、心脏损害、面神经麻痹、脑膜炎、神

30、经根炎、心脏损害、关节游走性疼痛（最常见颞颌关节炎）。关节游走性疼痛（最常见颞颌关节炎）。常见症状n面神经麻痹：面神经麻痹：10播散感染期的病人可出现。单侧较播散感染期的病人可出现。单侧较 双侧多见。双侧多见。n脑膜炎：于感染后一个月内出现头痛、发热、颈强直脑膜炎：于感染后一个月内出现头痛、发热、颈强直 等症状及体征。等症状及体征。CSF中以淋巴细胞增高为主。中以淋巴细胞增高为主。 可从可从CSF中检测出抗体及分离出病原体。中检测出抗体及分离出病原体。n神经根炎及周围神经炎：累及感觉或运动神经，表现神经根炎及周围神经炎：累及感觉或运动神经，表现为严重的游走性神经根痛及感觉异常。肌电图提示神为严

31、重的游走性神经根痛及感觉异常。肌电图提示神经传导损害。经传导损害。n心脏损害：于感染后数周可出现。常见房室传导阻滞、心脏损害：于感染后数周可出现。常见房室传导阻滞、心肌炎、心包炎，少数病人可出现心肌肥大及致死性心肌炎、心包炎，少数病人可出现心肌肥大及致死性全心脏炎。全心脏炎。晚期感染（持续性感染期）晚期感染（持续性感染期）多于感染后一年出现，常见临床表现如下：n关节炎关节炎n慢性萎缩性肢皮炎慢性萎缩性肢皮炎（Acrodermatitis Chronic Atrophicans,ACA）n中枢神经系统病变中枢神经系统病变：进行性脑脊髓炎、亚急性脑 炎n周围神经病变周围神经病变n眼部损害：眼部损害

32、：结膜炎、角膜炎、虹膜炎、全葡萄膜 炎、视网膜炎、视神经炎n其他：其他：精神性格改变、肝炎、脾肿大、呼吸衰竭 等均有报道。关节炎关节炎n于于EM数月后发生，或无数月后发生，或无EM于感染后于感染后23年内直接出现。年内直接出现。n表现为慢性关节炎，间歇性单关节或少表现为慢性关节炎，间歇性单关节或少数关节疼痛，多发于大关节（膝关节），数关节疼痛，多发于大关节（膝关节），为关节肿胀、发热、疼痛。为关节肿胀、发热、疼痛。n持续时间长。持续时间长。n病人血液中特异性抗体检测呈阳性。病人血液中特异性抗体检测呈阳性。ACAnEM出现出现6个月或几年后出现；个月或几年后出现；n皮肤变为兰色或紫红色，皮肤逐渐

33、变硬皮肤变为兰色或紫红色，皮肤逐渐变硬变薄。出现萎缩性斑片，数目不定，可变薄。出现萎缩性斑片，数目不定，可经数月、数年或数十年，萎缩边缘由不经数月、数年或数十年，萎缩边缘由不清变得清楚，皮薄如纸，可见下面的血清变得清楚，皮薄如纸，可见下面的血管。可累及骨骼系统；管。可累及骨骼系统；n好发于四肢、手背，可累及躯干；好发于四肢、手背，可累及躯干；n可从萎缩病变处分离出病原体；可从萎缩病变处分离出病原体；中枢神经系统病变中枢神经系统病变n进行性脑脊髓炎进行性脑脊髓炎：常无EM史。主要表现为类似多发性硬化的症状、颅神经麻痹、强直行轻瘫、共济失调、膀胱功能紊乱等。脑脊液中特异性抗体阳性是唯一的证据。n亚

34、急性脑炎：亚急性脑炎：表现为中等程度的头痛、记忆力减退、抑郁、语言障碍、神经性耳聋等。头MRI有白质区的异常信号。脑脊液中特异性抗体阳性。周围神经病变周围神经病变n主要症状为脊椎疼痛、肢端感觉异常、主要症状为脊椎疼痛、肢端感觉异常、肢体无力；肢体无力；n呈渐进性，由第二期周围神经炎逐渐发呈渐进性，由第二期周围神经炎逐渐发展为慢性过程。展为慢性过程。实验室特异性检查实验室特异性检查特异性抗体的检测：特异性抗体的检测：1.IFA法及法及ELISA法法: IFA检测单份血清滴度，检测单份血清滴度，IgM1:64, IgG 1:128 或双份血清抗体滴度呈或双份血清抗体滴度呈4倍增高为阳性反应。应注意

35、排除梅毒等倍增高为阳性反应。应注意排除梅毒等可能引起假阳性的因素。可能引起假阳性的因素。2.蛋白印迹试验（蛋白印迹试验（Western blot,WB）诊断标准诊断标准 目前尚无统一的临床诊断标准，可参考下列两个诊断标准：1.美国美国CDC于于1990年制定的流行病学检测病例年制定的流行病学检测病例的诊断标准；的诊断标准；2.中国预防医学科学院流行病学微生物研究所于中国预防医学科学院流行病学微生物研究所于1990年进行年进行“中国莱姆病的调查中国莱姆病的调查”课题时所课题时所拟定的病例诊断标准；拟定的病例诊断标准；美国美国CDC的诊断标准的诊断标准 1.暴露史暴露史：指病前30天内到过疫区的森

36、林、灌木 丛或草地，而并不一定有蜱叮咬史； 2.EM或至少有一种晚期临床表现或至少有一种晚期临床表现： 晚期临床表现指：骨骼系统（间歇性发作的关节炎）、神经系统、心血管系统受累。 3.有意义的实验室检查结果有意义的实验室检查结果； 此诊断标准用于流行病学的监测，在诊断上有一定的倾向性，应根据临床判断直接作出及时的处理。我国的诊断标准 （1）发病前数天或数月到过疫区，有蜱暴露史或叮咬史；）发病前数天或数月到过疫区，有蜱暴露史或叮咬史； （2）有典型的皮肤损害，）有典型的皮肤损害，EM直径大于直径大于3cm; （3）有脑膜脑炎、颅神经炎（面神经麻痹）、神经根炎或其他神）有脑膜脑炎、颅神经炎（面神经

37、麻痹）、神经根炎或其他神 经系统损害；经系统损害； （4）有心脏损害并能排除有关疾病；）有心脏损害并能排除有关疾病； （5）有单个或多个关节损害；）有单个或多个关节损害； （6）病原检查阳性或血清抗莱姆病螺旋体抗体阳性；）病原检查阳性或血清抗莱姆病螺旋体抗体阳性；疫区：具备（疫区：具备（1）、（）、（2）即可诊断；具备（）即可诊断；具备（1）、（）、（6）及（）及（2） （5）中的任何一条或一条以上者即可确诊；）中的任何一条或一条以上者即可确诊；非疫区：必须同时具备（非疫区：必须同时具备（2）和（）和（6），或（），或（3）（）（5）中的任何）中的任何 两条加上（两条加上（6）方可确诊。）方可

38、确诊。鉴别诊断鉴别诊断n风湿病风湿病：为反复发作的全身变态反应性结缔组织 病，主要损害关节和心脏，对皮肤、浆 膜和神经系统也有损害。鉴别点：风湿 活动期ESR，ASO1：500，C反应 蛋白阳性；莱姆病特异性血清抗体可以 鉴别。n非莱姆病脑膜炎非莱姆病脑膜炎：从临床症状上难以区分。鉴别主要依 赖CSF中莱姆病特异性抗体的检测。n硬皮病硬皮病：出现ACA者应与之鉴别。在萎缩的皮肤上可以 分离出莱姆病病原体。治治 疗疗n主要使用大剂量抗菌素治疗；主要使用大剂量抗菌素治疗；n目前尚无有效疫苗；目前尚无有效疫苗；n主要的预防措施在于防止被蜱叮咬，注主要的预防措施在于防止被蜱叮咬，注意防护。意防护。药物

39、治疗药物治疗n单纯慢性游走性红斑或伴有感冒样症状者可口服强力霉素单纯慢性游走性红斑或伴有感冒样症状者可口服强力霉素 （Duxycyline）或羟氨苄青霉素（）或羟氨苄青霉素（Amoxicillin）、头孢呋罗）、头孢呋罗 （Cefuroxime）10-30天；天；n疾病早期有面神经麻痹者可予强力霉素疾病早期有面神经麻痹者可予强力霉素100mg，bid,po;红霉素红霉素250mg,qid,po(儿童儿童30mg/kg/d,分分4次服用次服用)；penicillin80万万u,tid,im,共使用共使用1014天。天。n脑膜炎、周围神经炎及其他中枢神经系统实质病变者需静注大剂脑膜炎、周围神经炎及

40、其他中枢神经系统实质病变者需静注大剂量青霉素量青霉素20002400万万u/d,一日六次，连续应用一日六次，连续应用23周；静周；静注头孢曲松（注头孢曲松（Ceftriaxone）2g/d,qd,连续应用连续应用14天（儿童天（儿童50mg/kg/d）；）； 静注头孢噻肟（静注头孢噻肟（Cefotaxime）2g/次，次，tid，连续应用，连续应用14天；天； 注意：大剂量使用抗菌素时可配伍应用肾上腺皮质激素，强的松注意：大剂量使用抗菌素时可配伍应用肾上腺皮质激素，强的松 龙龙30mg/d,逐渐减量。逐渐减量。神经系统囊虫病神经系统囊虫病概述n定义：n囊虫病：为人体感染猪带绦虫的幼虫而引起的危

41、害严重的寄生虫病。n脑囊虫病：猪带绦虫的囊虫寄生于脑组织n流行状况： 三北地区高发，长江以北地区发病率高病因与发病机制n人是猪带绦虫的终宿主，也是中间宿主n感染方式：n自身重复感染n自身体外感染n异体感染病理n根据囊尾蚴所在的部位，脑囊虫病可分为四种类型：皮层、脑室、脑底、弥漫性。其病理变化视囊虫寄生部位、数目与发育时期而定。n脑内囊虫位于灰质区多；颈内动脉供血区多；脑内囊虫位于灰质区多；颈内动脉供血区多；n早期可引起炎症反应；周围脑组织的反应由内到外依次为细胞层、胶原纤维层、炎性细胞层、神经组织曾；远处水肿、血管增生及血管周围侵润，使脑室系统受压变形、变小；后期引起纤维组织增生，形成嗜酸性肉

42、芽组织结节；虫体死亡后，炎症消失，形成钙化。n脑室内囊虫可在脑底池形成无生殖能力的葡萄状虫体，引起蛛网膜的肥厚、粘连，导致交通性脑积水临床表现nAny age,malefemale;n临床表现多样临床表现与多种因素有关：囊虫侵入神经组织的数量、病灶的部位、发育阶段、人体产生的免疫反应。临床分型 1985年郑州会议按临床特点、疾病的严重程度，为了便于临床治疗、观察以及预后的判断，分为以下几型：n癫痫型癫痫型n高颅压型高颅压型n癫痫合并高颅压型癫痫合并高颅压型n精神障碍型精神障碍型n癫痫合并高颅压及精神障碍型癫痫合并高颅压及精神障碍型n脑炎脑膜炎型脑炎脑膜炎型n神经衰弱型神经衰弱型辅助检查n血液检

43、查血液检查n腰穿检查腰穿检查： CSF分类以单核细胞占多数。生化蛋白增高。n病原学检查：病原学检查：有确诊价值n免疫学检查：免疫学检查：n检测抗体： CSF中特异性抗体检测有助于鉴别病灶的活动性；血清抗体检测缺乏可靠性n检测抗原： 抗囊虫单克隆抗体检测特异性抗原n神经影像学检查神经影像学检查CTn脑实质型：脑实质型： 不规则低密度灶，增强后呈圆形或环形强化。形成肉芽肿平扫呈稍高密度结节影。钙化后呈点状高密度。按病灶数量又分为：n轻度脑实质型：12个病灶n中度脑实质型：每一层面少于10个，总数少于100个n重度脑实质型：每一层面大于10个，呈多发或弥散分布n脑室型：脑室型：脑室扩大n脑膜型：脑膜

44、型：急性期可正常，增强后脑室、脑膜强化，之 后可出现钙化和积水n混合型混合型MRIn活动期：活动期： 呈多发的圆形、大小为28mm的囊性病变，长T1长T2信号n退变死亡期：退变死亡期： 头节显示不清，周围水肿明显加重，长T1长T2信号，较显著的占位效应，增强环的厚度较活动期明显增大。n非活动期非活动期： 死亡钙化，T1T2像呈点状无信号影n混杂期：混杂期： 上述三期病灶合并存在。诊断标准n具有脑部症状及体征，排除其他原因造成的脑损害，或在治疗中出现脑部症状和体征者n脑脊液压力、细胞数一项增高或兼有蛋白或糖增高，或查到嗜酸性粒细胞。nCSF血免疫学检查阳性n影像检查阳性凡具备上述两条者即可诊断鉴别