先天性心脏病血液动力学改变课件

1、第一页，共三十六页。第二页，共三十六页。 房间隔缺损房间隔缺损 Atrial Septal Defect，ASD 室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular Septal Defect，VSD 动脉动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭导管未闭 Patent Ductus Arteriosus，PDA Tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症法洛四联症 授授 课课 内内 容容第三页，共三十六页。病理解剖病理解剖干下型缺损：干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8膜周部缺损膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70肌部缺损：肌部缺损：包括光滑(

2、gung hu)肌部和小梁化肌部，常为多个 第四页，共三十六页。第五页，共三十六页。第六页，共三十六页。病理生理及血液病理生理及血液(xuy)(xuy)动力学改动力学改变变 分流量大小与下列分流量大小与下列(xili)因素有关因素有关 缺损大小缺损大小 肺循环阻力肺循环阻力 第七页，共三十六页。右心房右心房 右心室右心室 左心房左心房(xnfng)(xnfng) 左心室 扩大(kud)扩大(kud)、肥大肺动脉肺动脉体循环体循环供血不足VSD分流 肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张第八页，共三十六页。血流动力学总结血流动力学总结(zngji)左心容量左心容量(rngling)(rnglin

3、g)负荷负荷 LALA、LVLV RV RV肺血肺血 动力性动力性PH PH 梗阻性梗阻性PHPH体循环体循环 供血不足供血不足第九页，共三十六页。缺损大小与血流动力学缺损大小与血流动力学小型缺损小型缺损 ( (缺损直径为缺损直径为0.20.2O.5cm)O.5cm) ，分流量很分流量很小，一般不造成明显的血小，一般不造成明显的血流动力学紊乱流动力学紊乱 -RogerRoger 病病中等缺损中等缺损 (O.5(O.51.5cm)1.5cm)，常有明显的左向右分流，分常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的流量为肺循环血量的 40406060，肺循环血量增加，左，肺循环血量增加，左心房、左心室

4、扩大或双心室心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力扩大，右心室和肺动脉压力高于正常高于正常-典型典型VSDVSD大型缺损大型缺损 (1.5(1.53cm)3cm)，分流量占肺分流量占肺循环血量循环血量 6060以以上，常有左、右心上，常有左、右心室明显扩大和肺动室明显扩大和肺动脉高压，双向分流脉高压，双向分流甚至右向左分流，甚至右向左分流，最后发展为最后发展为 重度重度器器质性肺动脉高压即质性肺动脉高压即EisenmengerEisenmenger 综合征综合征第十页，共三十六页。第十一页，共三十六页。第十二页，共三十六页。第十三页，共三十六页。右心房 右心室 左心房(xnfng)

5、左心室 扩大(kud)扩大(kud)、肥大肺动脉 主动脉 体循环血容量减少PDA分流 周围动脉舒张压力下降脉压增宽 肺动脉循环血流量增加第十四页，共三十六页。第十五页，共三十六页。第十六页，共三十六页。第十七页，共三十六页。第十八页，共三十六页。第十九页，共三十六页。第二十页，共三十六页。右心房 右心室 左心房(xnfng) 左心室 扩大(kud)、肥大肺动脉扩张(kuzhng)主动脉 体循环供血不足ASD分流 肺动脉循环充血血容量减少血流量增加血容量减少血容量减少第二十一页，共三十六页。第二十二页，共三十六页。第二十三页，共三十六页。第二十四页，共三十六页。第二十五页，共三十六页。病病 理理

6、 解解 剖剖Pathology肺动脉狭窄肺动脉狭窄(xizhi)(xizhi)RVOTS （最多见）瓣膜狭窄 （多与RVOTS并存）MPA或PA分支狭窄第二十六页，共三十六页。 VSDVSD膜部膜部较大较大(jio d)(jio d)（10mm10mm） 主动脉骑跨主动脉骑跨AOAO增宽，向前向右移位增宽，向前向右移位 右心室肥厚右心室肥厚 生后继发性改变生后继发性改变第二十七页，共三十六页。l并发畸形并发畸形(jxng)(jxng) 多发多发VSD VSD （肌部）（肌部） 冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常 单支单支LCALCA，RCARCA起于左前降支起于左前降支 左前降支起于左前降支起于

7、RCARCA 一侧一侧PAPA缺如缺如 右位主动脉弓右位主动脉弓 ASD,PDA,CAVSDASD,PDA,CAVSD第二十八页，共三十六页。第二十九页，共三十六页。病理解剖病理解剖 肺动脉狭窄(xizhi)（PS） 室间隔缺损（VSD） 主动脉骑跨 右心室肥厚（RVH）第三十页，共三十六页。病理生理及血液病理生理及血液(xuy)(xuy)动力学改变动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度主要取决于肺动脉狭窄的程度 - VSDVSD左到右左到右在胎儿在胎儿(ti r)(ti r)时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大生后卵圆孔即正常闭合生后卵圆孔即正常闭合- 6- 6月

8、月l l岁岁动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻右心室流出道狭窄的程度相对较轻，右心室流出道狭窄的程度相对较轻，出现右至左的分流出现右至左的分流-发绀。发绀。 第三十一页，共三十六页。NoImage血血液液(xuy)动动力力学学改改变变第三十二页，共三十六页。右心房 右心室 左心房左心房(xnfng)(xnfng) 左心室 血流量减少(jinsho)肥大(fid)血流量增加 扩张 混合血VSD分流 肺动脉循环肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻 体循环体循环主动脉主动脉第三十三页，共三十六页。血液血液(xuy)(xuy)动

9、力学总结动力学总结 PS PS ： RVRV排血受阻排血受阻 RVSP RVSP RVH RVH 当当RVSPRVSP LVSPLVSP时时 室水平室水平R RL L分流（紫绀）分流（紫绀） PS PS ： 肺血交换肺血交换(jiohun)(jiohun)减少减少 LA/LV LA/LV回血回血 LV LV发育差发育差 CO CO （生长发育欠佳）（生长发育欠佳）第三十四页，共三十六页。1术前情况术前情况2麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。4分开胸

10、骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。5纵切心包并悬吊，心外探查。纵切心包并悬吊，心外探查。6结扎右心耳，全身肝素化结扎右心耳，全身肝素化ACT测定测定(cdng)。7主动脉插管主动脉插管连接人工心肺机动脉端。连接人工心肺机动脉端。8插上腔静脉管插上腔静脉管连接人工心肺机静脉端。连接人工心肺机静脉端。9插下腔静脉管插下腔静脉管连接人工心肺机静脉端。连接人工心肺机静脉端。10置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针连测压表。分离连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针主动脉间隙，主动脉根部插针连停跳液。连停跳液。11开始体外并体循环开始体外并体循环启动人工心肺病机。启动人工心肺病机。12阻断上腔。阻断上腔。第三十五页，共三十六页。先天性心脏病血液动力学改变内容(nirng)总结房间隔缺损。Patent Ductus Arteriosus，PDA。Tetralogy of F