心血管研究生-jian课件

1、心血管研究生-jianDisease of cardiovascular system Department of Pathology第一页，共七十一页。心血管研究生-jiannAtherosclerosis & coronary heart diseasenPrimary hypertension & hypertensive heart disease nRheumatismnInfective endocarditisnChronic valvular vitium of the heartnCardiomyopathynMyocarditisnCogenital hea

2、rt disease第二页，共七十一页。心血管研究生-jian第三页，共七十一页。心血管研究生-jian定义：是一种与血脂异常及血管壁定义：是一种与血脂异常及血管壁 成分改变有关成分改变有关(yugun)(yugun)的动脉疾病的动脉疾病病变：弹力型动脉病变：弹力型动脉（主动脉及其一级分支）（主动脉及其一级分支） 弹力肌型动脉弹力肌型动脉（冠状动脉、脑动脉）（冠状动脉、脑动脉）第四页，共七十一页。心血管研究生-jian内膜灶性内膜灶性纤维纤维(xinwi)性增厚性增厚深部成分深部成分(chng fn)坏死、崩解坏死、崩解动脉动脉(dngmi)壁壁变硬变硬特征：血中脂质在动脉内膜中沉积特征：血中

3、脂质在动脉内膜中沉积第五页，共七十一页。心血管研究生-jian第六页，共七十一页。心血管研究生-jiann高脂血症高脂血症 血甘油三酯（血甘油三酯（TGTG） 160mg/dl160mg/dl（1.81mmol/L1.81mmol/L） 总胆固醇（总胆固醇（CECE） 260 mg/dl260 mg/dl（6.76mmol/L6.76mmol/L）第七页，共七十一页。心血管研究生-jiann 脂质的存在形式脂质的存在形式脂蛋白脂蛋白 乳糜微粒（乳糜微粒（CMCM） 极低密度脂蛋白（极低密度脂蛋白（VLDLVLDL） 中间密度中间密度(md)(md)脂蛋白（脂蛋白（IDLIDL） 低密度脂蛋白（

4、低密度脂蛋白（LDLLDL） 小颗粒致密低密度脂蛋白（小颗粒致密低密度脂蛋白（sLDLsLDL）高密度脂蛋白（高密度脂蛋白（HDLHDL） 输送胆固醇到周围输送胆固醇到周围(zhuwi)(zhuwi)组组织织动员粥样斑块中胆固醇，转运至肝脏动员粥样斑块中胆固醇，转运至肝脏(gnzng)(gnzng)、胆囊、胆囊第八页，共七十一页。心血管研究生-jiannCM nVLDLnLDLnHDLapoB-48apoB-100apoA-I第九页，共七十一页。心血管研究生-jianLDL（sLDL）TGVLDLapoB HDL-CapoA-I（致（致AS性脂蛋白表型）性脂蛋白表型）第十页，共七十一页。心血管

5、研究生-jiannLp(a)的增加的增加(zngji)是动脉粥样硬化的是动脉粥样硬化的一个遗传性危险因素一个遗传性危险因素第十一页，共七十一页。心血管研究生-jiann高血压高血压 高血压可引起血管内皮细胞高血压可引起血管内皮细胞损伤损伤(snshng)(snshng)、通透性增高、通透性增高第十二页，共七十一页。心血管研究生-jiann吸烟吸烟n血内一氧化碳浓度血内一氧化碳浓度 生长因子生长因子释放释放 中膜平滑肌细胞内迁及增中膜平滑肌细胞内迁及增生生nLDLLDL暴露于烟雾中易于氧化暴露于烟雾中易于氧化(ynghu)(ynghu)n血管内皮细胞缺氧性损伤血管内皮细胞缺氧性损伤 第十三页，共

6、七十一页。心血管研究生-jiann糖尿病及高胰岛素血症糖尿病及高胰岛素血症n高血糖高血糖 HDLHDL糖基化糖基化 高甘油三酯血症高甘油三酯血症 产生产生sLDL sLDL 促进泡沫细胞产生促进泡沫细胞产生n高胰岛素高胰岛素 动脉动脉(dngmi)(dngmi)壁平滑肌细胞增生壁平滑肌细胞增生 第十四页，共七十一页。心血管研究生-jian遗传因素遗传因素 家族性聚集现象家族性聚集现象约 有约 有 2 0 02 0 0 种 基 因 可 能 对 脂种 基 因 可 能 对 脂 质的摄取、代谢质的摄取、代谢(dixi)(dixi)和排泄和排泄 产生影响产生影响LDLLDL受体的基因突变引起家族受体的基

7、因突变引起家族性高胆固醇血症性高胆固醇血症第十五页，共七十一页。心血管研究生-jiann性别性别(xngbi)(xngbi)n 女性女性 7575n不稳定型心绞痛不稳定型心绞痛 斑块破裂、糜烂斑块破裂、糜烂(mln)(mln)伴血栓形成伴血栓形成n自发型变异型心绞痛自发型变异型心绞痛 冠状动脉痉挛冠状动脉痉挛第二十六页，共七十一页。心血管研究生-jian 特点特点n缺血时间短暂，发作后心肌缺血时间短暂，发作后心肌 的代谢和功能可恢复正常的代谢和功能可恢复正常n多次发作后心肌可发生小灶多次发作后心肌可发生小灶 性坏死性坏死(hui s)(hui s)，形成细小疤痕，形成细小疤痕第二十七页，共七十

8、一页。心血管研究生-jian 第二十八页，共七十一页。心血管研究生-jian第二十九页，共七十一页。心血管研究生-jiann左心室前壁左心室前壁n心尖部心尖部n室间隔前室间隔前2/32/3n正是正是(zhn sh)(zhn sh)左冠状动脉前左冠状动脉前降支供血区降支供血区第三十页，共七十一页。心血管研究生-jian第三十一页，共七十一页。心血管研究生-jian6h6h后梗死灶肿胀后梗死灶肿胀(zhngzhng)(zhngzhng)色苍白色苍白8 89h9h土黄色，干燥，界清，镜土黄色，干燥，界清，镜 下为凝固性坏死下为凝固性坏死4d4d出现充血反应带出现充血反应带7d7d出现肉芽组织出现肉芽

9、组织第三十二页，共七十一页。心血管研究生-jiann肌酸磷酸激酶肌酸磷酸激酶(CPK)(CPK)特异性最高特异性最高n谷氨酸谷氨酸草酰乙酸转氨酶草酰乙酸转氨酶(GOT)(GOT)n谷氨酸谷氨酸丙酮酸转氨酶丙酮酸转氨酶(GPT)(GPT)n乳酸乳酸(r sun)(r sun)脱氢酶脱氢酶(LDH) (LDH) n心肌肌钙蛋白（心肌肌钙蛋白（cTn)cTn)第三十三页，共七十一页。心血管研究生-jian心肌心肌(xnj)肌钙蛋白（肌钙蛋白（cTn)n症状症状(zhngzhung)出现出现24小时内，小时内， cTn的峰值的峰值超过正常对照值的超过正常对照值的99ncTn升高作为心梗的诊断标准与升高

10、作为心梗的诊断标准与CK相比，相比，诊断率增加诊断率增加74第三十四页，共七十一页。心血管研究生-jiann需排除其他原因引起的需排除其他原因引起的cTncTn升高升高(shn o)(shn o)：n急慢性充血性心力衰竭急慢性充血性心力衰竭n肾衰、脑卒中肾衰、脑卒中n心律失常或心脏传导阻滞心律失常或心脏传导阻滞n肺栓塞和肺动脉高压肺栓塞和肺动脉高压n心脏挫伤、消融、起搏和心脏复律心脏挫伤、消融、起搏和心脏复律n浸润性心脏疾病，如淀粉样变性和硬皮病浸润性心脏疾病，如淀粉样变性和硬皮病n心肌炎、药物毒性，如阿霉素和心肌炎、药物毒性，如阿霉素和5-FU5-FUn主动脉夹层或肥厚型心肌病主动脉夹层或肥

11、厚型心肌病n甲减、横纹肌溶解伴心肌损伤甲减、横纹肌溶解伴心肌损伤n败血症或烧伤败血症或烧伤第三十五页，共七十一页。心血管研究生-jianESC/ACC/AHA/EHS/WHO急性心肌梗死的定义(dngy)标准n检侧到心肌坏死检侧到心肌坏死(hui s)(hui s)的生化标志物（最好是的生化标志物（最好是cTn) cTn) 升高超过正常值的升高超过正常值的99%99%百分位，有心肌缺血的证据百分位，有心肌缺血的证据并有以下情况之一：并有以下情况之一：n缺血性症状缺血性症状n新发生心肌缺血的心电图改变新发生心肌缺血的心电图改变n心电图上病理性心电图上病理性Q Q波形成波形成n新发生的存活心肌的丢

12、失或节段性室壁运动新发生的存活心肌的丢失或节段性室壁运动异常的影像学证据异常的影像学证据n心脏性猝死，有心肌缺血的症状和新出现的心脏性猝死，有心肌缺血的症状和新出现的STST段抬高段抬高n冠状动脉缺血事件伴有心肌生化标志物超过冠状动脉缺血事件伴有心肌生化标志物超过正常值正常值3 35 5倍倍n尸解病理发现急性心肌梗死尸解病理发现急性心肌梗死第三十六页，共七十一页。心血管研究生-jian心肌心肌(xnj)(xnj)纤维化：持续性、反复缺血、纤维化：持续性、反复缺血、缺氧缺氧冠状动脉性猝死冠状动脉性猝死第三十七页，共七十一页。心血管研究生-jiann急性冠状动脉综合征（急性冠状动脉综合征（ACSA

13、CS）n不稳定不稳定(wndng)(wndng)心绞痛、急性心肌梗心绞痛、急性心肌梗死、心源性猝死死、心源性猝死n不稳定斑块不稳定斑块第三十八页，共七十一页。心血管研究生-jian不稳定不稳定(wndng)(wndng)斑块斑块n不稳定斑块具有以下特征：不稳定斑块具有以下特征：n薄的纤维薄的纤维(xinwi)(xinwi)帽帽n较大的脂核较大的脂核n较多的巨噬细胞浸润较多的巨噬细胞浸润n严重的内皮功能不全严重的内皮功能不全n较强的凝血功能等较强的凝血功能等 n斑块的稳定与否主要取决于斑块的性质，斑块的稳定与否主要取决于斑块的性质，而不是斑块的大小而不是斑块的大小 第三十九页，共七十一页。心血管

14、研究生-jiannACSACS患者斑块距开口越近，其脂质核越大，患者斑块距开口越近，其脂质核越大，斑块越不稳定。斑块越不稳定。Eur Heart J 2006,27(6):655Eur Heart J 2006,27(6):655n可溶性可溶性P P选择选择(xunz)(xunz)素和素和IL-6IL-6评估冠心病严评估冠心病严重程度的预测性较好。重程度的预测性较好。 中华检验医学杂志中华检验医学杂志 2006,29:6152006,29:615第四十页，共七十一页。心血管研究生-jiann对不稳定斑块的准确识别对不稳定斑块的准确识别(shbi)(shbi)以及探索以及探索稳定斑块的方法具有重

15、要临床意义稳定斑块的方法具有重要临床意义n采用多种技术检测不稳定斑块采用多种技术检测不稳定斑块n冠脉造影、血管内超声弹性图、血管镜、磁共冠脉造影、血管内超声弹性图、血管镜、磁共振、冠脉内导丝温度测定、拉曼光谱学检查、振、冠脉内导丝温度测定、拉曼光谱学检查、激光相干断层显像、斑块激光相干断层显像、斑块 pH pH 测量法测量法n何种技术对于检测不稳定斑块具有最高的敏何种技术对于检测不稳定斑块具有最高的敏感性和特异性尚不明了。感性和特异性尚不明了。 第四十一页，共七十一页。心血管研究生-jian好发中老年人，无性别差异好发中老年人，无性别差异体循环动脉血压升高体循环动脉血压升高(shn o)(sh

16、n o) 收缩压收缩压140mmHg 140mmHg 和（或）和（或） 舒张压舒张压90mmHg90mmHg 基本病变基本病变 全身细动脉硬化全身细动脉硬化 累及脏器累及脏器 心、脑、肾、眼底心、脑、肾、眼底primary hypertension第四十二页，共七十一页。心血管研究生-jian一、病因一、病因(bngyn)(bngyn)及发病机制及发病机制遗传因素遗传因素 血管紧张素编码基因变异血管紧张素编码基因变异 激素样物质抑制激素样物质抑制NaNa/K/KATPATP酶酶 上皮钠通道蛋白基因突变上皮钠通道蛋白基因突变饮食因素饮食因素 高钠高钠职业和社会心理应急因素职业和社会心理应急因素第

17、四十三页，共七十一页。心血管研究生-jian遗传遗传(ychun)因素因素环境因素环境因素 摄盐利摄盐利 Na自稳自稳醛固酮醛固酮大脑高级中枢失调大脑高级中枢失调交感神经交感神经(jiogn-shnjng)兴奋兴奋肾素血管紧张素肾素血管紧张素 SMC信号缺陷信号缺陷 血管收缩血管收缩(shu su)因子因子 SMC肥肥 大增生大增生血管壁厚血管壁厚血管收缩血管收缩管腔狭窄管腔狭窄外周阻力外周阻力钠水储留钠水储留血容量血容量心输出量心输出量自动调节自动调节高血压高血压第四十四页，共七十一页。心血管研究生-jian急进急进(jjn)(jjn)型高血压型高血压n中青年多见中青年多见n病变发展病变发展

18、(fzhn)(fzhn)迅速，较早出现迅速，较早出现肾肾 衰血压显著升高衰血压显著升高n舒张压常大于舒张压常大于130mmHg130mmHg第四十五页，共七十一页。心血管研究生-jian病理变化病理变化 增生增生(zngshng)(zngshng)性小动脉硬化性小动脉硬化 坏死性细动脉炎坏死性细动脉炎 第四十六页，共七十一页。心血管研究生-jian病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机制和发病机制抗原抗体交叉反应学说抗原抗体交叉反应学说 链球菌细胞壁的链球菌细胞壁的C C抗原、抗原、M M抗原的抗抗原的抗体分别与结缔组织和心肌、血管平滑肌体分别与结缔组织和心肌、血管平滑肌起交叉反应起交叉

19、反应第四十七页，共七十一页。心血管研究生-jian风湿病的各个器官病变风湿病的各个器官病变(bngbin)(bngbin)第四十八页，共七十一页。心血管研究生-jiancardiomyopathyn原因不明而又非继发于全身或其它器原因不明而又非继发于全身或其它器官系统疾病的原发性心肌损害官系统疾病的原发性心肌损害(snhi)称为称为心肌病心肌病n非风湿性、非高血压性、非冠状血管非风湿性、非高血压性、非冠状血管性性n病理过程属于代谢性而非炎症性病理过程属于代谢性而非炎症性第四十九页，共七十一页。心血管研究生-jian扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病限制型心肌病致心律失

20、常致心律失常(xn l sh chn)(xn l sh chn)性右室心肌病性右室心肌病未分类心肌病未分类心肌病特异性心肌病特异性心肌病 第五十页，共七十一页。心血管研究生-jianDilated cardiomyopathy进行性心脏肥大、心腔扩张进行性心脏肥大、心腔扩张 收缩能力下降收缩能力下降(xijing)(xijing)约占心肌病的约占心肌病的9090男性多见男性多见5 5年内死亡率约年内死亡率约5050第五十一页，共七十一页。心血管研究生-jiann利用原位杂交和聚合酶链反应方法可检利用原位杂交和聚合酶链反应方法可检测出心肌中存在肠道病毒测出心肌中存在肠道病毒(bngd)(bngd

21、)尤其是柯尤其是柯萨奇柯萨奇病毒萨奇柯萨奇病毒(bngd)(bngd)B B的遗传物质的遗传物质n发现独特的抗线粒体和细胞膜成分的抗体。发现独特的抗线粒体和细胞膜成分的抗体。提示致病机制可能为病毒及继发的自身免提示致病机制可能为病毒及继发的自身免疫反应疫反应n20-3020-30特发性充血性心肌病具有家族性。特发性充血性心肌病具有家族性。常染色体显性遗传者最为常见，相关基因常染色体显性遗传者最为常见，相关基因位于第位于第9 9和第和第1 1号染色体号染色体 第五十二页，共七十一页。心血管研究生-jianDilated cardiomyopathy. .肉眼肉眼(ruyn)(ruyn) 心脏重量

22、增加，四个心腔扩张心脏重量增加，四个心腔扩张 心尖部变薄，钝圆形心尖部变薄，钝圆形 心内膜可增厚，常见附壁血栓心内膜可增厚，常见附壁血栓. .镜下镜下 心肌细胞不均匀肥大心肌细胞不均匀肥大 内膜下及心肌间质纤维化内膜下及心肌间质纤维化 第五十三页，共七十一页。心血管研究生-jianhypertrophic cardiomyopathy 心肌细胞异常肥大，室间隔不心肌细胞异常肥大，室间隔不匀称肥厚，肥厚的肌壁顺应性降匀称肥厚，肥厚的肌壁顺应性降低致使心室充盈阻力增加低致使心室充盈阻力增加(zngji)(zngji)，左，左心室流出道受阻心室流出道受阻第五十四页，共七十一页。心血管研究生-jian

23、家族性和散发性病例与编码心脏结构家族性和散发性病例与编码心脏结构(jigu)蛋白的基因突变有关蛋白的基因突变有关-肌球蛋白重链（肌球蛋白重链（14号染色体）号染色体）心脏肌钙蛋白心脏肌钙蛋白T（1号染色体）号染色体）-原肌球蛋白（原肌球蛋白（1515号染色体）号染色体）、肌球蛋白结合蛋白肌球蛋白结合蛋白C C（1111号染色体）号染色体） 第五十五页，共七十一页。心血管研究生-jianrestrictive cardiomyopathyn心室心室(xnsh)(xnsh)充盈受限制充盈受限制n镜下镜下 心室内膜和内膜下心肌进行性纤心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化维化第五十六页，共七十一页。心血管

24、研究生-jianArrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyn右心室扩张、心室壁变薄右心室扩张、心室壁变薄n右心室全部或部分被脂肪、纤维组右心室全部或部分被脂肪、纤维组织取代织取代n临床有心律失常等症状临床有心律失常等症状n有明显的家族病史和遗传有明显的家族病史和遗传(ychun)倾向倾向第五十七页，共七十一页。心血管研究生-jianAlcoholic cardiomyopathyn长期过量饮酒或反复大量长期过量饮酒或反复大量(dling)酗酒后酗酒后出现心脏扩大和心力衰竭出现心脏扩大和心力衰竭n类似扩张型心肌病类似扩张型心肌病n可引起猝死可引

25、起猝死第五十八页，共七十一页。心血管研究生-jianPeripartum cardiomyopathyn妊娠末期或产后妊娠末期或产后5 5个月内发生的心个月内发生的心肌受累的心脏病肌受累的心脏病n类似类似(li s)(li s)于心力衰竭于心力衰竭第五十九页，共七十一页。心血管研究生-jianDrog-induced cardiomyopathyn药物引起的心肌损害药物引起的心肌损害n常见抗肿瘤药、抗精神病药物等常见抗肿瘤药、抗精神病药物等n服药服药(f yo)后出现心律失常、心脏增后出现心律失常、心脏增大和心功能不全大和心功能不全第六十页，共七十一页。心血管研究生-jianmyocardit

26、isn各种原因各种原因(yunyn)(yunyn)引起的心肌的局限性引起的心肌的局限性或弥漫性炎症或弥漫性炎症n病毒性心肌炎和细菌性心肌炎最病毒性心肌炎和细菌性心肌炎最为常见为常见n以病毒引起的心肌炎最为多见，并以病毒引起的心肌炎最为多见，并具有重要临床意义具有重要临床意义第六十一页，共七十一页。心血管研究生-jianViral myocarditisn最常见的是柯萨奇最常见的是柯萨奇(Coxsackie)(Coxsackie)病病毒毒(bngd)(bngd)、埃柯、埃柯(ECHO)(ECHO)病毒病毒(bngd)(bngd)、风疹、风疹病毒病毒(bngd)(bngd)、流感病毒、流感病毒(b

27、ngd)(bngd)、腮腺炎病、腮腺炎病毒毒(bngd)(bngd)、肝炎病毒、肝炎病毒(bngd)(bngd)等等第六十二页，共七十一页。心血管研究生-jian病变病变(bngbin)(bngbin)特点特点n心肌细胞发生变性、坏死心肌细胞发生变性、坏死n心肌间质内可见淋巴细胞和单核心肌间质内可见淋巴细胞和单核 细胞呈弥漫性浸润细胞呈弥漫性浸润(jnrn)(jnrn)及间质水肿及间质水肿n心肌纤维被增宽的心肌间质所分隔心肌纤维被增宽的心肌间质所分隔n肉眼：心肌切面可见散在灰黄色斑肉眼：心肌切面可见散在灰黄色斑 点状病灶点状病灶第六十三页，共七十一页。心血管研究生-jian孤立性心肌炎孤立性心

28、肌炎（特发性心肌炎）（特发性心肌炎） n弥漫性间质性心肌炎弥漫性间质性心肌炎 心肌间质以淋巴细胞、浆细胞、心肌间质以淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞弥漫浸润为主，巨噬细胞弥漫浸润为主， 心肌变性、心肌变性、坏死坏死(hui s)(hui s)不明显。不明显。第六十四页，共七十一页。心血管研究生-jiann特发性巨细胞性心肌炎特发性巨细胞性心肌炎 心肌内有灶性坏死心肌内有灶性坏死(hui s)(hui s)及肉芽肿形及肉芽肿形成，肉芽肿中心为红染、成，肉芽肿中心为红染、 无结构的坏无结构的坏死死(hui s)(hui s)物，周围有淋巴细胞、浆细胞、物，周围有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和嗜酸性白细胞浸

29、润。伴多量巨噬细胞和嗜酸性白细胞浸润。伴多量多核巨细胞。多核巨细胞。第六十五页，共七十一页。心血管研究生-jian心内膜心肌心内膜心肌(xnj)活检活检n目的是检查原发性心肌疾病，鉴别原目的是检查原发性心肌疾病，鉴别原发性缩窄性心肌病与缩窄性心包炎、发性缩窄性心肌病与缩窄性心包炎、监测心脏移植的病人以及监测心脏移植的病人以及(yj)(yj)检查系统检查系统性鉴别或药物治疗等继发的心肌病变性鉴别或药物治疗等继发的心肌病变n多数活检是从静脉侧进行的，标本多多数活检是从静脉侧进行的，标本多采集自右侧室间隔采集自右侧室间隔n标本直径标本直径1-3mm 1-3mm 第六十六页，共七十一页。心血管研究生-jianAIDSAIDS的心脏病变的心脏病变n约约6-76-7的的AIDSAIDS病人临床上有明显的病人临床上有明显的心脏病表现心脏病表现n心肌疾病可表现为特发性心肌病、心肌心肌疾病可表现为特发性心肌病、心肌炎或心肌感染，另外炎或心肌感染，另外( l n w i )( l n w i )还可见还可见KaposiKaposi肉瘤和恶性淋巴瘤浸润，淋巴瘤肉瘤和恶性淋巴瘤浸润，淋巴瘤通常为转移性和通常为转移性和B B细胞性细胞性nHIVHIV相关的心脏性死亡原因中相关的心脏性死亡原因中313