幼年特发性关节炎

1、有关儿童时期关节炎的分类有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准过去国际上无统一分类标准o 美国称为幼年类风湿关节炎美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)o 英国及欧洲称为幼年英国及欧洲称为幼年慢性关节炎慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA) 幼年类风湿关节炎分类标准（美国）幼年类风湿关节炎分类标准（美国）o发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下o一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活

2、动时疼痛及两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高局部温度升高o关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上o根据最初根据最初6 6个月的临床表现分为个月的临床表现分为 1 1）多关节炎型）多关节炎型 受累关节受累关节5 5个个 2 2）少关节炎型）少关节炎型 受累关节受累关节4 4个个 3 3）全身型）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎o除外其他幼年型关节炎除外其他幼年型关节炎幼年慢性关节炎分类（欧洲）幼年慢性关节炎分类（欧洲）o Stills 病病 全身型全身型 多关节炎型多关节

3、炎型 少关节炎型少关节炎型o 类风湿关节炎伴类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性类风湿因子阳性o 银屑病性关节炎银屑病性关节炎o 多关节炎伴强直性脊柱炎多关节炎伴强直性脊柱炎o 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎o 关节炎伴其他疾病（关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）家族性地中海贫血等）JRA(美国美国）和和 JCA（欧洲（欧洲）分类比较分类比较 JRA JCA o 一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎o 关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上o 除外强直性脊柱炎、除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎性肠病、银屑病关节炎炎o 一个或一个以上

4、关节炎一个或一个以上关节炎o 关节炎持续关节炎持续3 3月以上月以上o 不除外强直性脊柱炎、不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病、银屑病关节炎以上两个分类都不合适：以上两个分类都不合适：o 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎中仅仅1015%患者类风患者类风湿因子湿因子阳性阳性，而且没有包括幼年强直性脊，而且没有包括幼年强直性脊柱炎柱炎.o 幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内他疾病合并的关节炎都包括在内. 为开展国际间协作进行研究工作，国为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿际风湿病学联

5、盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论： 1994年年 智利圣地亚哥智利圣地亚哥 1997年年 南非德本南非德本 2001年年 加拿大埃得蒙顿加拿大埃得蒙顿 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎（JCA） 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节多关节型型 多关节型多关节型 多关节型多关节型（RF ） 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节型多关节型（RF ） 少关节型少关节型 少关节型少关节型 少关节型少关节型 持续型持续型 扩展型扩展型 幼

6、年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎附着点炎症相关关节炎 其他关节炎其他关节炎 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，岁以下儿童不明原因关节肿胀， 持续持续6周以上者，称为幼年性特发性关周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。节炎。 每日每日至少至少2周周以上，伴有以上，伴有，同时伴随以下一项或更多症状：，同时伴随以下一项或更多症状： 短暂的，非固定的短暂的，非固定的（发热疹（发热疹 出、热退疹退）出、热退疹退） 全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大 肝脾肿大肝脾肿大 浆膜炎浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹

7、膜炎） o 弛张热弛张热 100100o 类风湿皮疹类风湿皮疹 9595o 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 8585o 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060o 腹痛腹痛 2020o 白细胞明显增多白细胞明显增多 8585o 严重贫血严重贫血 4040o 类风湿因子类风湿因子 0 0 o 抗核抗体抗核抗体 0 0o 发热期间关节炎发热期间关节炎/ /关节痛关节痛/ /肌痛肌痛 100100o 迟发性关节炎迟发性关节炎 9090o 色素膜炎色素膜炎 0 0患儿患儿 女女 10岁岁JRA q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式： 少关节炎少关节炎 多关节炎多关节炎 无持久的关节炎无持久的关节

8、炎q 病程（可能因治疗而受影响）病程（可能因治疗而受影响）： 一次发作后至少一次发作后至少缓解缓解2 2年年 持续性关节炎，持续性关节炎，无全身症状无全身症状6 6个月个月 持续性关节炎，持续性关节炎，持续性症状持续性症状6 6个月以上个月以上 儿童时期反复发病（儿童时期反复发病（1616岁以前）岁以前） 成年期反复发病（成年期反复发病（1616岁以后）；岁以后）； 其他。其他。q 抗核抗体抗核抗体q 类风湿因子类风湿因子 银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病

9、 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）性前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月：o 感染性疾病（细菌、病毒）感染性疾病（细菌、病毒）o 恶性病（白血病，肿瘤）恶性病（白血病，肿瘤）o 其他风湿性疾病（其他风湿性疾病（SLESLE）等）等 发病最初发病最初6 个月个月5 个以上关节受累，个以上关节受累， 类风湿因子阴性。类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩岁以下各年龄均可发病，以女孩 多见

10、）多见） q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式关节炎模式 对称性对称性 不对称性不对称性q 抗核抗体抗核抗体 银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA 定义定义 发病最初发病最初6

11、个月个月5个以上关节受累，个以上关节受累， 类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。 （多为（多为8 8岁以上发病，以女孩多见）岁以上发病，以女孩多见）q发病年龄发病年龄q关节炎模式关节炎模式 对称性；对称性； 不对称性不对称性q 抗核抗体抗核抗体 银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）性前色素膜

12、炎） 全身型全身型JIA 发病最初发病最初 6个月个月14个关节受累。多发生于个关节受累。多发生于年龄较小的女孩年龄较小的女孩 ： 持续性少关节炎型持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数整个病程中关节受累数4个个 扩展型少关节炎型扩展型少关节炎型 病程病程 6个月后关节受累数达个月后关节受累数达5个个 q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节；仅限于大关节； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势大及小关节，无特殊表现优势。q关节炎对称性关节炎对称

13、性q抗核抗体抗核抗体 银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节 炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎 或急性前色素膜炎）或急性前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA银屑病性幼年特发性关节炎银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA) 个或更多的关节炎合并银屑病，或个或更

14、多的关节炎合并银屑病，或 关节炎合并以下任何项：关节炎合并以下任何项： 1）指（趾）炎（腊肠指、趾）指（趾）炎（腊肠指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脱离）指甲凹陷或指甲脱离 3）家族史中一级亲属有银屑病）家族史中一级亲属有银屑病q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节；仅限于大关节； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势；大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。牵连脊柱。q 关节炎对称性关节炎对称性q 抗核抗体抗核抗体 应排除下列情况应排除下列情况：

15、 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前 色素膜炎）色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA 与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定义定义关节炎合并附着点炎症

16、，或关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：项： 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局 限在颈椎限在颈椎 HLA-B27阳性阳性 6岁以上发病的男性患儿岁以上发病的男性患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎 或急性或急性 前色素膜炎）前色素膜炎） : 常见为常见为跟腱跟腱与与跟骨跟骨的附的附着点着点. .股四头肌

17、股四头肌、四头肌腱四头肌腱与与髌上囊髌上囊附着点附着点: : 常见为常见为足底筋膜足底筋膜与与跟骨跟骨及及跖骨跖骨的附着点。的附着点。常见为常见为髌韧带髌韧带与与胫骨粗胫骨粗隆隆的附着点。的附着点。o血清阴性附着点炎症和关节炎血清阴性附着点炎症和关节炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）o幼年类风湿关节炎少关节幼年类风湿关节炎少关节II型型 （Pauciarticular JRA，type II）o幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）q发病年龄发病年龄q关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节；仅限于大关节； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势；大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。牵连脊柱。q 关节炎对称性关节炎对称性q 抗核抗体抗核抗体o 轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性、 HLA-B2727阳性。阳性。o X X线改变：线改变： 骶髂关节骶髂关节： 边缘模糊边缘模糊骨质破坏骨质破坏硬化硬化 关节