特发性间质性肺炎课件

1、特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎解放军总医院附属第一解放军总医院附属第一(dy)(dy)医院（医院（304304医院）医院）崔德健崔德健第一页，共六十七页。特发性间质性肺炎的定义特发性间质性肺炎的定义 (2002(2002年年AST/ERSAST/ERS国际多学科共识国际多学科共识) ) 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIPs)(IIPs)是一组弥漫是一组弥漫性肺实质性疾病性肺实质性疾病(DPLDs)(DPLDs)和和/ /或间质性肺病或间质性肺病(ILDs)(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同特征为不同(b tn)(b tn)类型和程度的炎症

2、和纤维类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤化所构成的肺实质损伤第二页，共六十七页。肺实质肺实质(shzh)(shzh)及肺间质的定义及肺间质的定义肺实质肺实质指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞肺泡腔及肺泡上皮细胞肺间质肺间质肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织撑组织第三页，共六十七页。第四页，共六十七页。第五页，共六十七页。 特发性间质性肺炎主要损伤部位为特发性间

3、质性肺炎主要损伤部位为肺间质肺间质，但也累及但也累及肺泡肺泡(fipo)(fipo)腔、肺泡腔、肺泡(fipo)(fipo)上皮、外周气上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞道、小血管及其内皮细胞第六页，共六十七页。DPLDs已知病因已知病因(bngyn)，如药，如药物性或胶元血物性或胶元血管病的肺表现管病的肺表现特发性间质特发性间质性肺炎性肺炎(fiyn)肉芽肿性肉芽肿性其他其他DPLDs，如淋，如淋巴管肌瘤病，郎格巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症罕组织细胞增生症特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF)IPF以外的特发性肺以外的特发性肺纤维化纤维化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP第七页

4、，共六十七页。 在基因表达异常和不明原因作用在基因表达异常和不明原因作用(zuyng)(zuyng)下，病变早期即有细胞损伤和下，病变早期即有细胞损伤和FbFb活化，胶活化，胶原纤维过度形成，不单纯是损伤修复过程原纤维过度形成，不单纯是损伤修复过程v肺泡上皮及血管内皮损伤：肺泡上皮及血管内皮损伤：型受损，型受损，型增型增生，产大量细胞因子，生，产大量细胞因子，PDGFPDGF、TGF-TGF- ， 、ET-ET-1 1、PGFPGF2 2、MMPsMMPs，致使炎细胞聚集和肺损伤，致使炎细胞聚集和肺损伤加重，肺泡上皮凋亡加速，加重，肺泡上皮凋亡加速，FbFb增生活跃增生活跃特发性间质性肺炎特发

5、性间质性肺炎(fiyn)(fiyn)的发病机制的发病机制第八页，共六十七页。v炎细胞炎细胞聚集聚集活化活化 - -肺泡巨噬细胞：肺泡巨噬细胞：早期肺损伤起重要作用，产生早期肺损伤起重要作用，产生多种生长因子、刺激平滑肌细胞、多种生长因子、刺激平滑肌细胞、FbFb增殖和细增殖和细胞外基质合成胞外基质合成 - -中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒细胞、淋巴细胞：粒细胞、淋巴细胞：活化后释放多活化后释放多种蛋白酶、氧自由基和种蛋白酶、氧自由基和FbFb趋化因子趋化因子vFbFb增生及胶元形成：增生及胶元形成：MMPsMMPs和和TIMPsTIMPs失衡，失衡，TIMPsTIMPs活性增高

6、活性增高; ;早期早期型胶原合成增多，晚期型胶原合成增多，晚期、型胶原增多，型胶原增多，特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(fiyn)(fiyn)的发病机制的发病机制第九页，共六十七页。特发性间质同性肺炎的发病机制特发性间质同性肺炎的发病机制OTh1/Th2Th1/Th2细胞免疫失衡：细胞免疫失衡：“Th2Th2优势优势”学说，学说，Th2Th2细胞因子细胞因子IL-4IL-4、5 5、1010、1313有助于有助于ECMECM沉积和纤维化，而沉积和纤维化，而IFNIFN 抑制抑制FbFb增生增生O细胞因子的作用：细胞因子的作用： - -生长因：生长因：TGF-TGF- ，结缔组织生长因子，结缔

7、组织生长因子(CTGF)(CTGF)，IGFIGF，FGFFGF -IL-4 -IL-4、1010、1212、18(18(上调上调ICAM-1ICAM-1、MIP-1MIP-1、IL -1IL -1 、GM-CSF)GM-CSF) -TNF- -TNF- -ET -ET - -血管紧张素血管紧张素(上调促细胞生长的因子，促上调促细胞生长的因子，促FbFb增生增生) ) - -纤溶酶原纤溶酶原(mi yun)(mi yun)激活物抑制剂激活物抑制剂(PAI-1)(PAI-1)，肺间质内纤维蛋白对，肺间质内纤维蛋白对FbFb有趋化作用，生成大量有趋化作用，生成大量ECMECM，且不易降解，且不易降

8、解 第十页，共六十七页。特发性间质同性肺炎的流行病学特发性间质同性肺炎的流行病学患病率患病率：美国美国 男性男性(nnxng)(nnxng)80.9/1080.9/10万；女性万；女性67.2/1067.2/10万万 年发病率：年发病率：男性男性31.5/1031.5/10万；女性万；女性26.1/1026.1/10万万 儿童中少见，随年龄增长发病率增高；儿童中少见，随年龄增长发病率增高；IPFIPF患病率患病率6 6 14.6/1014.6/10万，但万，但7575岁岁者者175/10175/10万万第十一页，共六十七页。特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(fiyn)的病理和临床分类的病理和临

9、床分类病理组织学类型病理组织学类型临床临床-X-X线线- -病理诊断病理诊断寻常性间质性肺炎（寻常性间质性肺炎（UIPUIP）特发性肺纤维化特发性肺纤维化/ /隐源性致纤维化性肺泡炎隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFAIPF/CFA）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）机化性肺炎（机化性肺炎（OPOP）隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DADDAD）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）呼吸细支气管炎（呼吸细支气管炎（RBRB）呼吸细支气管炎呼吸细支气管炎-

10、 -间质性肺病（间质性肺病（RB-ILDRB-ILD）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（LIP）淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（LIP）第十二页，共六十七页。特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF/CFA)(IPF/CFA)临床表现临床表现v 多于多于5050岁后发病，男岁后发病，男 女女v 慢性进行性呼吸困难慢性进行性呼吸困难v 干咳，少痰，止咳药效果不佳干咳，少痰，止咳药效果不佳v 两肺底吸气末高调两肺底吸气末高调VelcroVelcro罗音，晚期全肺可闻罗音，晚期全肺可闻v 杵状指杵状指(25%(

11、25% 50%)50%)v 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭v 限制性通气障碍、弥散降低限制性通气障碍、弥散降低(jingd)(jingd)，低氧血症；，低氧血症；BALF Neu BALF Neu 增高，增高，EosEos轻度增高，缺少轻度增高，缺少LymLym第十三页，共六十七页。正常正常(zhngchng)(zhngchng)BALFBALF的细胞构成比的细胞构成比 non-smoker smokerMacrophage (%) 78-98 89-100Lymphocyte (%) 1-20 0-9Neutrophils (%) 0-1.5 0-1.4Eosi

12、nophils (%) 0-0.6 0-0.7CD4/CD8 1.0-3.8 0.0-2.6第十四页，共六十七页。IPFIPF影像学所见影像学所见CXRCXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感诊断敏感性性85%85%，特异性，特异性82%82%HRCTHRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲毁损和扭曲(ni q)(ni q)占主导；占主导；HRCTH

13、RCT诊断敏感性诊断敏感性94%94%，特异性特异性100%100%第十五页，共六十七页。IPF IPF 影像学影像学第十六页，共六十七页。IPF IPF 影像学：影像学：A.65A.65岁男性岁男性(nnxng)(nnxng)；B.20B.20个月后个月后第十七页，共六十七页。 IPFIPF病理组织学改变病理组织学改变UIPUIP特征：特征：肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、蜂肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、蜂窝形成和轻中度间质性炎症；不同阶段窝形成和轻中度间质性炎症；不同阶段(jidun)(jidun)病变同病变同时存在；肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润，时存在；肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润

14、，型上型上皮增生；纤维化区密集胶元纤维，散在成纤维细胞皮增生；纤维化区密集胶元纤维，散在成纤维细胞灶；蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮，可充粘液，周灶；蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮，可充粘液，周围平滑肌增生；急性加重期有围平滑肌增生；急性加重期有DADDAD第十八页，共六十七页。IPFIPF病理病理(bngl)(bngl)改变（改变（UIPUIP） 第十九页，共六十七页。IPFIPF病理病理(bngl)(bngl)改变（改变（UIPUIP）第二十页，共六十七页。IPFIPF病理病理(bngl)(bngl)改变（改变（UIPUIP）第二十一页，共六十七页。IPFIPF的诊断的诊断(zhndun)(zhn

15、dun) ATS/ERSATS/ERS临床诊断标准临床诊断标准( (无开胸肺活检资料无开胸肺活检资料) )主要指标主要指标 _ _除外其他已知病因的间质性肺病除外其他已知病因的间质性肺病 - -肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常(shchng)(shchng)，P(A-P(A-a)Oa)O2 2 , PaO, PaO2 2 ，DLCO DLCO - -HRCT:HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 - -TBLBTBLB或或BALBAL无支持其他诊断的依据无支持其他诊断的依据第二十二页，共六十七页。IPFIPF的诊

16、断的诊断次要指标次要指标- -年龄年龄5050岁岁- -隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难(h x kn nn)(h x kn nn)- -病程病程33个月个月- -双肺底吸气性双肺底吸气性VelcroVelcro型罗音型罗音 无免疫缺陷者，具备所有主要指标及任无免疫缺陷者，具备所有主要指标及任3 3项次要指标，项次要指标，临床高度考虑临床高度考虑IPFIPF诊断；确诊有赖开胸肺活检或经胸腔镜诊断；确诊有赖开胸肺活检或经胸腔镜肺活检肺活检( (非每例均需作非每例均需作) )第二十三页，共六十七页。有关有关(yugun)(yugun)IPFIPF的现代概念的现代

17、概念vIPFIPF为一种主要局限于肺的独立疾病，具有特异为一种主要局限于肺的独立疾病，具有特异的临床和病理表现的临床和病理表现v病因病因(bngyn)(bngyn)不明，为一种特殊类型的慢性纤维化性不明，为一种特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎，与其他间质性肺炎，与其他IIPsIIPs有显著不同有显著不同v渐进性自然病程，对皮质激素等治疗反应差，中渐进性自然病程，对皮质激素等治疗反应差，中位生存期位生存期2.5-3.52.5-3.5年，并病毒感染可突加重，出年，并病毒感染可突加重，出现现DADDAD，导致死亡，导致死亡第二十四页，共六十七页。非特异性性间质肺炎非特异性性间质肺炎(NSIP)(NS

18、IP) Katzanstein Katzanstein及及Fiorelli 1994Fiorelli 1994年提出年提出(t ch)(t ch)，指不符合任一特定病理类型的指不符合任一特定病理类型的IIPIIP，预后较好，预后较好，对皮质激素等治疗反应佳对皮质激素等治疗反应佳 型：型：病理改变以间质炎症为主，预后最好病理改变以间质炎症为主，预后最好 型：型：兼有炎症及纤维化兼有炎症及纤维化 型：型：以纤维化为主，预后差以纤维化为主，预后差第二十五页，共六十七页。NSIPNSIP临床表现临床表现v中位发病年龄中位发病年龄4040 5050岁，较岁，较IPFIPF约早约早1010岁，可见于儿岁，

19、可见于儿童，与吸烟无关童，与吸烟无关v亚急性起病，就诊亚急性起病，就诊(ji zhn)(ji zhn)前病程较前病程较IPFIPF短，平均短，平均4.44.4个个月月v气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻( (平均平均6kg)6kg)v少数有发热，少数有发热，10% 10% 35% 35% 有杵状指有杵状指v两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音v肺功能改变较轻，肺功能改变较轻，50%50%以上以上BALFBALF淋巴细胞显著增高淋巴细胞显著增高第二十六页，共六十七页。NSIPNSIP影像学所见影像学所见CXRCXR：两下肺野片状肺实质影，兼有间质索条

20、两下肺野片状肺实质影，兼有间质索条影影CT/HRCTCT/HRCT：80%80%磨玻璃影磨玻璃影( (1/31/3为仅有异常为仅有异常(ychng)(ychng) )，胸膜下；胸膜下；52%52%索条或网状影，少数有牵拉性支扩；索条或网状影，少数有牵拉性支扩；27%27%肺实变影；仅肺实变影；仅4%4%蜂窝状影蜂窝状影 第二十七页，共六十七页。NSIPNSIP影像学影像学第二十八页，共六十七页。NSIPNSIP病理病理(bngl)(bngl)组织学所见组织学所见v不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIPUIP、COPCOP、DIPDIP或或LIPLIP的特

21、征的特征(tzhng)(tzhng)；纤维化改变均一，；纤维化改变均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞浸润为主，但不及胞浸润为主，但不及LIPLIP密集；无密集；无OPOP、DADDAD和透和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞明膜形成；无或极少嗜酸细胞v诊断用排除法，病理定为诊断用排除法，病理定为NISPNISP后，应再次评估后，应再次评估病情，除外胶原血管病等已知病因的病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIPNSIP第二十九页，共六十七页。NSIPNSIP第一组病理第一组病理(bngl)(bngl)改变改变第三十页，共六十七页。NSIPNSIP第

22、二组病理第二组病理(bngl)(bngl)改变改变第三十一页，共六十七页。NSIPNSIP第三组病理第三组病理(bngl)(bngl)改变改变第三十二页，共六十七页。隐源性机化隐源性机化(j hu)(j hu)性肺炎性肺炎(COP)(COP)COPCOP由由DavisonDavison等等19831983年提出年提出(t ch)(t ch)。19851985年年EplerEpler称本病为阻塞性细支气管炎伴肌化性称本病为阻塞性细支气管炎伴肌化性肺炎肺炎(BOOP)(BOOP)。病理特征为肺泡道、肺泡及细。病理特征为肺泡道、肺泡及细支气管的机化支气管的机化第三十三页，共六十七页。临床表现临床表现

23、v平均发病年龄平均发病年龄5555岁，男女无差别，不吸烟者多岁，男女无差别，不吸烟者多( (约约2 2 1)1)，就诊前病程，就诊前病程31cm1cm结节影，少数有网状结节状影结节影，少数有网状结节状影CT/HRCTCT/HRCT：90%90%肺泡实变，实变区空支气管征，多肺泡实变，实变区空支气管征，多位于胸膜下和支气管周围；位于胸膜下和支气管周围；50%50%支气管束周围有支气管束周围有小结节影，小结节影，15%1cm15%1cm，可有毛刺；，可有毛刺；60%60%磨玻璃影，磨玻璃影，与实变区并存与实变区并存(bn cn)(bn cn)。须与肺泡癌、淋巴瘤、结。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺

24、炎等鉴别节病、肺炎等鉴别 第三十五页，共六十七页。COP COP 影像学影像学第三十六页，共六十七页。COPCOP病理病理(bngl)(bngl)组织学改变组织学改变 累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔内可有息肉样疏松结缔组织阻塞内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(zs)(zs)( (息肉样阻塞息肉样阻塞(zs)(zs)性细支气管炎，性细支气管炎，PBO)PBO)，构成，构成X X线结节影，肺结线结节影，肺结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，型上皮增型上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化生，巨噬细胞增多，泡沫化第三十七页，共六十七

25、页。COPCOP病理病理(bngl)(bngl)改变（改变（OPOP）第三十八页，共六十七页。急性急性(jxng)(jxng)间质性肺炎间质性肺炎(AIP)(AIP) 急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺泡损伤机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)(DAD)，临床酷似，临床酷似ARDSARDS，即，即Hamman RichHamman Rich综合征综合征 临床表现临床表现v平均发病年龄平均发病年龄5050岁，与吸烟无关，往往先有病毒性岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史上感史v畏寒、发热畏寒、发热(f r)(f r)、肌痛、关节痛、乏力、肌痛

26、、关节痛、乏力v数日后进行性劳力性呼吸困难数日后进行性劳力性呼吸困难v肺实变征及广泛湿罗音肺实变征及广泛湿罗音v迅速出现低氧血症，呼衰，需迅速出现低氧血症，呼衰，需MVMV维持维持v多数病人符合多数病人符合ARDSARDS诊断，病死率诊断，病死率50%50%，1 1 2 2月内死月内死亡亡第三十九页，共六十七页。AIPAIP的影像学所见的影像学所见CXRCXR：双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈角双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈角透明，阴影扩大至全肺实变透明，阴影扩大至全肺实变CT/HRCT:CT/HRCT:早期：早期：多发片状磨玻璃影多发片状磨玻璃影( (地图影地图影 ) )，下，下肺

27、和低垂部位；肺和低垂部位；晚期：晚期：机化，支气管血管机化，支气管血管(xugun)(xugun)束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影窝状影第四十页，共六十七页。AIP AIP 影像学影像学第四十一页，共六十七页。AIPAIP的病理的病理(bngl)(bngl)组织学改变组织学改变弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成壁水肿增厚，透明膜形成( (组织学标志，与组织学标志，与UIPUIP、NSIPNSIP和和COPCOP鉴别鉴别) )，间质炎症；机化期肺泡隔纤，间质炎症；机化期肺泡隔纤维

28、组织增生维组织增生(zngshng)(zngshng)，肺小动脉血栓形成；终末，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺期为蜂窝肺第四十二页，共六十七页。AIPAIP病理病理(bngl)(bngl)改变（改变（DADDAD）第四十三页，共六十七页。AIPAIP病理病理(bngl)(bngl)改变（改变（DADDAD）第四十四页，共六十七页。呼吸细支气管炎呼吸细支气管炎(zh q un yn)(zh q un yn)伴间质性肺病伴间质性肺病(RB-ILD)(RB-ILD) 本病与吸烟关系密切，特征：本病与吸烟关系密切，特征：、级呼吸细支级呼吸细支气管及肺泡腔内充满含色素的巨噬细胞，即肺内呈广气管及肺泡腔

29、内充满含色素的巨噬细胞，即肺内呈广泛泛DIPDIP表现，有认为表现，有认为RB-ILDRB-ILD是是DIPDIP早期阶段早期阶段临床表现临床表现 4040 5050岁吸烟者，男女比岁吸烟者，男女比2 2 1 1；症状轻，少数有呼；症状轻，少数有呼吸困难和低氧血症，咳嗽咳痰，无杵状指；戒烟后病吸困难和低氧血症，咳嗽咳痰，无杵状指；戒烟后病情好转情好转(hozhun)(hozhun)；肺功能混合性通气功能减退，；肺功能混合性通气功能减退，RVRV可增可增高；高；BALFBALF中大量含棕黄、黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞，中大量含棕黄、黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞，NeuNeu可轻度增高可轻度增高第四十五

30、页，共六十七页。RB-ILDRB-ILD的影像学所见的影像学所见CXRCXR： 75%75%中央及外周支气管增粗及中央及外周支气管增粗及60%60%磨玻璃磨玻璃(b l)(b l)影影CT/HRCTCT/HRCT：除以上表现可见除以上表现可见小叶中心性小结节小叶中心性小结节( (呼吸细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞呼吸细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞) )，上肺气肿上肺气肿第四十六页，共六十七页。RB-ILD RB-ILD 影像学影像学第四十七页，共六十七页。RB-ILDRB-ILD的病理的病理(bngl)(bngl)组织学改变组织学改变 片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近片状分布，呼吸细支、肺泡道

31、和邻近肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支管粘膜下和细支旁淋巴细胞、组织细胞浸润，管粘膜下和细支旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，型上皮及细型上皮及细支立方上皮增生，小叶支立方上皮增生，小叶(xioy)(xioy)中心性肺气肿中心性肺气肿第四十八页，共六十七页。RBRB病理病理(bngl)(bngl)改变改变第四十九页，共六十七页。RB-ILDRB-ILD病理病理(bngl)(bngl)改变改变第五十页，共六十七页。RB-ILDRB-ILD病理病理(bngl)(bngl)改变改变第五十一页，共六十七页。脱屑性间

32、质性肺炎脱屑性间质性肺炎(fiyn)(fiyn)(DIP)(DIP) Liebow Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮细胞，定名细胞，定名DIPDIP，现已证明是肺泡巨噬细胞，现已证明是肺泡巨噬细胞临床表现临床表现患者患者(hunzh)(hunzh)均吸烟，发病情况同均吸烟，发病情况同RB-ILDRB-ILD，有渐进，有渐进性呼吸困难及干咳，数周至数月内加重，性呼吸困难及干咳，数周至数月内加重，半数半数有有杵状指，肺功能及杵状指，肺功能及BALFBALF所见同所见同RB-ILDRB-ILD，预后较好，预后较好，1010年年生率生率70%70%第五十二页

33、，共六十七页。DIPDIP影像学所见影像学所见CXR：不够敏感，不够敏感，3 % % 22%22%正常正常CTCT：全部有磨玻璃全部有磨玻璃(b l)(b l)影，下肺野影，下肺野73%73%，周围，周围59%59%， 均一均一18%18%，线网状影，线网状影59%59%，蜂窝状影，蜂窝状影1/360%有效有效 60%平均存活时间平均存活时间 12年年 2.5-3.5年年病变分布病变分布 弥漫弥漫 散在斑片状散在斑片状部位部位 间质、肺泡腔间质、肺泡腔 间质间质病变一致性病变一致性 一致一致 新老病灶并存新老病灶并存纤维化纤维化/纤维母细胞灶纤维母细胞灶 仅少量纤维母细胞仅少量纤维母细胞/不存

34、在不存在 胶原斑痕胶原斑痕/存在存在肺泡腔内巨噬细胞肺泡腔内巨噬细胞 大量弥漫分布大量弥漫分布 少量少量/局部局部蜂窝肺蜂窝肺 少数病例少数病例(bngl)晚期可见晚期可见 常见常见第五十七页，共六十七页。 淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(fiyn)(fiyn)(LIP)(LIP)LIPLIP由由LiebowLiebow和和CarringtonCarrington于于19691969年提出，年提出，不少学者视不少学者视LIPLIP为淋巴增殖性疾病为淋巴增殖性疾病(jbng)(jbng)，尽，尽管有争论，管有争论，LIPLIP仍归属于仍归属于IIPsIIPs，表现为以间，表现为以间质为

35、主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生恶性变恶性变第五十八页，共六十七页。 肺下野或弥漫性片状磨玻璃影，血管周围束状或肺下野或弥漫性片状磨玻璃影，血管周围束状或蜂窝状影蜂窝状影( (特征性特征性) )，50%50%有网状影，偶见小结节或小片有网状影，偶见小结节或小片实变影实变影LIPLIP病理组织学改变病理组织学改变 肺间质和肺泡隔淋巴浸润，常见具有生发肺间质和肺泡隔淋巴浸润，常见具有生发(shngf)(shngf)中中心的淋巴滤泡；心的淋巴滤泡；型上皮增生，巨噬细胞增多；可见型上皮增生，巨噬细胞增多；可见蜂窝形成、非坏死性肉芽肿及肺泡腔机化；难与淋巴蜂窝形成

36、、非坏死性肉芽肿及肺泡腔机化；难与淋巴瘤、胶原病鉴别，活检后仍需再评价，排除其他瘤、胶原病鉴别，活检后仍需再评价，排除其他LIP影像学所见影像学所见第五十九页，共六十七页。LIP LIP 影像学影像学第六十页，共六十七页。LIPLIP病理病理(bngl)(bngl)改变改变第六十一页，共六十七页。LIPLIP病理病理(bngl)(bngl)改变改变第六十二页，共六十七页。各型各型IIPs病理病理(bngl)特征比较特征比较病理特征病理特征 NSIP UIP DIP AIP时相时相(病理形态病理形态) 单一单一 变化多样变化多样 单一单一 单一单一间质炎症间质炎症 明显明显 少少 少少 少少间质纤维化间质纤维化(胶原胶原) 分散分散 斑片状斑片状 可弥漫可弥漫 早期无早期无COP 偶有灶性偶有灶性 无无 偶有灶性偶有灶性 无无纤维母细胞灶纤维母细胞灶 偶有、灶性偶有、灶性 通常有通常有/明显