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文档简介

1、 * * 2. 2. 熟习病因和发病机制;熟习病因和发病机制;* * 3. 3. 熟习治疗要点。熟习治疗要点。 临床特点临床特点慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染常有婴幼儿时麻常有婴幼儿时麻疹、百日咳、支疹、百日咳、支气管肺炎病史气管肺炎病史根本病因根本病因n支气管内膜结核:致管腔狭窄,易阻塞;支气管内膜结核:致管腔狭窄,易阻塞;并肺结核时纤维增生,收缩牵拉支气管并肺结核时纤维增生,收缩牵拉支气管致变形扩张。致变形扩张。n常位于上叶而引流好,少痰或无痰,称常位于上叶而引流好,少痰或无痰,称“干性支气管扩张。干性支气管扩张。 nKartagener Kart

2、agener 综合征:是由于支气管软骨发综合征:是由于支气管软骨发育不全或弹性纤维缺乏,导致部分管壁薄弱育不全或弹性纤维缺乏,导致部分管壁薄弱或弹性较差导致支扩,常伴有鼻窦炎及内脏或弹性较差导致支扩,常伴有鼻窦炎及内脏转位右位心;转位右位心;n先天性软骨缺失症:在第二和第三级支气管先天性软骨缺失症:在第二和第三级支气管扩张,软骨环缺失或不延续。扩张,软骨环缺失或不延续。n肺囊性纤维化、遗传性肺囊性纤维化、遗传性11抗胰蛋白酶缺抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症:与遗传要素有关。乏症、先天性免疫缺乏症:与遗传要素有关。左下叶左下叶右中叶右中叶舌叶舌叶 好发部位与病因、解剖构造导致因流不畅有关:好

3、发部位与病因、解剖构造导致因流不畅有关: 普通感染炎症普通感染炎症结核结核n左下叶、舌叶n右中叶n上叶尖支、后支黏液腺增生黏液腺增生杯状细胞增生杯状细胞增生继发肺部感染继发肺部感染反复咳嗽反复咳嗽大量脓痰大量脓痰吻合支血管瘤吻合支血管瘤毛细血管扩张毛细血管扩张反复咯血反复咯血肺组织纤维化肺组织纤维化肺动脉高压肺动脉高压慢性肺心病慢性肺心病囊状、柱状扩张囊状、柱状扩张影像学改动影像学改动n早期病变且局限时:肺功能测定可正常。早期病变且局限时:肺功能测定可正常。n病变继续进展时:病变继续进展时:n 以阻塞性为主的混合性通气功能妨碍;以阻塞性为主的混合性通气功能妨碍;n 低氧血症;低氧血症;n 血管

4、床破坏、痉挛血管床破坏、痉挛肺动脉高压肺动脉高压肺肺心病心病呼衰、心衰呼衰、心衰童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。愈史。青少年期常有反复下呼吸道感染史。青少年期常有反复下呼吸道感染史。 有时痰量可达每日数百毫升。有时痰量可达每日数百毫升。 严重程度可按痰量分:严重程度可按痰量分:轻度轻度10ml/day150ml/day150ml/day; 典型痰液分三层:典型痰液分三层:上层上层泡沫;泡沫;中层中层粘液;粘液;下层下层脓性分泌物及坏死组织。脓性分泌物及坏死组织。50%-70%50%-70%的患者有不同程度的咯血。的患者有不同程度的咯血。干性支扩干性

5、支扩10%10%:反复咯血,无咳嗽、:反复咯血,无咳嗽、咳脓痰等病症,病变部位多位于上叶。咳脓痰等病症,病变部位多位于上叶。n病变较重,继发感染时:下胸背部可闻及病变较重,继发感染时:下胸背部可闻及固定而耐久的湿固定而耐久的湿啰啰音,有时有干音,有时有干啰啰音。音。n部分慢性患者可有杵状指趾。部分慢性患者可有杵状指趾。 卷发状阴影卷发状阴影轨道轨道征征蜂窝蜂窝征征蜂窝征蜂窝征双轨征双轨征四纤维支气管镜检查四纤维支气管镜检查可发现部分患者的出血部位及阻塞缘由可发现部分患者的出血部位及阻塞缘由可以进展防污染病原体采样可以进展防污染病原体采样可进展镜下治疗可进展镜下治疗n纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查支扩右中叶支扩右中叶 右上叶前支右上叶前支左上叶左上叶n纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查左下叶内左下叶内前基底支前基底支 左上叶舌段左上叶舌段左上叶舌段左上叶舌段慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染初初步步诊诊断断确确诊诊固定而耐久固定而耐久的湿性的湿性啰啰音音童年致支气童年致支气管肺炎病史管肺炎病史胸部胸部CTCTH

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