视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗ppt课件

1、视神经炎诊断与IDON入组视神经炎的分类A. 特发性脱髓鞘性视神经炎 idiopathic demyelinating optic neuritis, IDONB. 其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎C. 非特发性脱髓鞘导致的视神经炎 a 感染性和感染相关性视神经炎 b 疫苗接种后视神经炎 c 炎性视神经病inflammatory optic neuropathy) d 其他缘由的视神经炎D. 儿童视神经炎E. 视神经网膜炎F. 视神经周围炎WalshHoyt Clinical Neuro-ophthalmology The essential. 2019,5th eds特发性脱髓鞘性视神经炎(

2、IDON)眼和视神经神经髓鞘的发生特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)n临床最常见的视神经炎：n 人群发病率：国外：1510万；国内不详n中青年多见，多数在2050岁n中心视力下降：单眼多见或双眼n色觉异常n视野缺损n部分患者眼痛/转眼痛ONTT：90特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)n临床和辅助检查：n 视力： NLP- 正常n RAPD：单眼病变或双眼病变程度不同n 眼底： 正常或视乳头水肿ONTT：13n 晚期视神经萎缩n视野异常：中心暗点/其他类型视野异常nVEP异常nMRI异常IDON视野损害视野损害-ONTToptic neuritis Treatment trial)-456 例患

3、者HVF约40为弥漫性损害局灶性损害IDON VEP改动改动IDON VEP改动改动IDON眼眶和脑眼眶和脑MRIIDON 与多发性硬化nMS：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高nMS：多病灶、缓解-复发病程n视神经是常见损害部位之一n50%的MS患者有IDONn20%的MS以视神经炎为首发病症nIDON被以为是MS的顿挫型nIDON和MS的病理机制一样n30%和50%的IDON在5年和10年内转化为MSONTT(2019)：与脑磁共振表现的关系5yrs视神经炎转化为多发性硬化视神经炎转化为多发性硬化-388 cases (69 excluded)-351 MRI-341 5ys follow-u

4、p-CDMS: 106(27%) Probable MS: 35(9%)-Cumulative probability CDMS: 30% Pro+CDMS:40% Placebo: 31% IVGTT: 27% Oral P: 32% 视神经炎转化为多发性硬化视神经炎转化为多发性硬化-10yrs risk of MS: 38% (95%CI: 33%-43%)-MRI: =1 lesion: 56% No lesion: 22%-Low risk: male Papilledma atypical feature: NLP No pain Fudus: hemorrhage exduates

5、MS-MRI“ 多发性硬化脸本IDON研讨入组规范n急性单眼视力下降n伴有转眼痛n受累眼相对性瞳孔传入妨碍n视野检查异常n除外导致视力下降的其他疾病注：复发病例应该入组，包括同一侧眼复发和 复发时累及对侧眼本IDON研讨排除规范n双眼同时发病的视神经炎n感染性视神经炎n炎性视神经病n其他视神经病缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等n视网膜病和葡萄膜病视神经炎治疗研讨ONTTOptic Neuritis Treatment Trial(ONTT) Etiological Profile of 204 presumed ON56%20%9%4%3%2%3%1%1% 1%0% 0%0%0%0

6、%ONLHONIONCONUVLRetinopathyIIHSSTToxic ONTraumatic ONBechets DCJD-?CMT-IIIVogts Drefractive errornMale, 16yrsnDecreased VA OU (20/200 OD;HM OS)nHeadachenPituitary tumornVA outcome n (20/80 OD; 20/300 OS)n 视神经炎？垂体瘤视神经炎？慢性特发性颅内高压F, 35yrs, “ primary optic atrophy; ICP: 400mmH2O特发性颅内高压视神经炎？心因性视力下降-M, 14

7、yrs-unpleasant event-decreased vision OU-1 month course-normal disk视神经炎？放射性视神经病-M, 56yrs-gradually decreased VA/VF OU-NP cancer-9800Gcy-balance problem-syncope attack-decreased VA bilaterally-brain stem infarction视神经炎？脑囊虫病女，60岁双眼视力逐渐下降一年余OD: 0.1; OS:FC视神经萎缩颅内压：250mmH2O空蝶鞍眼底像视神经炎？女，44岁右眼进展性视力下降伴眼痛2个月

8、；两年前始阵发性、短暂性视物 模糊，可自行缓解OD: 0.06; OS: 1.0; 右RAPD(+)视野改动视神经炎？视神经炎？视神经鞘脑膜瘤视神经炎？MS？女， 17岁反复视力下降一年，四肢麻木7个月，双上肢无力14天不伴眼痛激素治疗后视力好转，恢复至1。23次视力下降及好转， 末次VA：OD FC/30CM；OS：0.01视乳头惨白双上肢肌力III级；远端小肌肉萎缩胸2以下痛觉减退双侧病理征阳性HE染色，10X，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，TB；Giemsa；W-S神经系统结节病？nACEangiotensin converting enzyme) ：50nPPDn结核抗体结核抗体n猫亲密接触史和猫抓伤史猫亲密接触史和猫抓伤史nCSF: Pro: 54.6mg/dl; IgG:42.5mg/d; n MBP: 0.98; 外观和细胞数正常外观和细胞数正常神经炎？YESNOn女，8岁，IDONMS？右筛窦蝶窦炎n女，44岁，ON？AIDSHIV感染n女，45岁，IDON？炎性视神经病SSAn女，45岁，IDON？ICA扩张压迫性视神经病n