第6章 糖代谢 ppt课件

1、生物化学Biochemistry 欧树娣欧树娣oupeng03126食品与运用化学系食品与运用化学系第第6 6章章 糖代谢糖代谢The Metabolism of Carbohydrate 生物化学生物化学Biochemistry 欧树娣欧树娣oupeng03126食品与运用化学系食品与运用化学系本章教学要求本章教学要求1、了解糖代谢异常与疾病之间的关系；、了解糖代谢异常与疾病之间的关系；2、掌握糖这终身物大分子的根本知识；、掌握糖这终身物大分子的根本知识；3、掌握糖分解代谢的几条重要途径：糖、掌握糖分解代谢的几条重要途径：糖的无氧酵解、三羧酸循环和磷酸戊糖途的无氧酵解、三羧酸循环和磷酸戊糖途

2、径，以及糖的合成代谢等径，以及糖的合成代谢等 。生物化学生物化学1、自然界中最为丰富的有机物之一；、自然界中最为丰富的有机物之一；2、生命活动重要的碳源和能源；、生命活动重要的碳源和能源；3、新陈代谢、新陈代谢生物化学生物化学概概 述述纤维素、淀粉纤维素、淀粉蔗糖蔗糖果糖和葡萄糖果糖和葡萄糖核糖和脱氧核糖核糖和脱氧核糖糖酵解、柠檬酸循环、磷酸戊糖途径糖酵解、柠檬酸循环、磷酸戊糖途径糖异生途径、糖原合成、构造多糖合成糖异生途径、糖原合成、构造多糖合成糖代谢异常与疾病糖代谢异常与疾病 葡萄糖及其他糖如半乳糖、乳糖等代谢异常葡萄糖及其他糖如半乳糖、乳糖等代谢异常引起的疾病引起的疾病 血糖高、血糖低；

3、乳糖不耐受症；半乳糖血血糖高、血糖低；乳糖不耐受症；半乳糖血症；肝病；心脑血管疾病等症；肝病；心脑血管疾病等 缺乏某些酶时，糖原就不能分解，一那么引缺乏某些酶时，糖原就不能分解，一那么引起能量不能释放出来，二那么由于糖原的蓄起能量不能释放出来，二那么由于糖原的蓄积引起了糖原病积引起了糖原病生物化学生物化学本章主要内容本章主要内容6.1 糖的概念及其分类糖的概念及其分类 6.2 糖的消化与吸收糖的消化与吸收 6.3 糖的分解代谢糖的分解代谢 6.4 糖原的合成与分解糖原的合成与分解 6.5 糖异生作用糖异生作用6.6 血糖血糖 糖代谢异常与疾病糖代谢异常与疾病 生物化学生物化学6.1 糖的概念及

4、其分类糖的概念及其分类 一、糖的概念一、糖的概念糖：即碳水化合物，其本质是多羟基糖：即碳水化合物，其本质是多羟基醛和多羟基酮及其衍生物和多聚物。醛和多羟基酮及其衍生物和多聚物。醛糖、酮糖醛糖、酮糖二、糖的分类及构造二、糖的分类及构造生物化学生物化学 单糖单糖 Monosaccharide 寡糖寡糖 Oligosaccharide ，Disaccharide 多糖多糖 Polysaccharide 结合糖：糖脂、糖蛋白、溶酶体等结合糖：糖脂、糖蛋白、溶酶体等 糖的衍生物：糖醇、糖酸、糖胺、糖苷糖的衍生物：糖醇、糖酸、糖胺、糖苷 二、糖的分类及构造二、糖的分类及构造根据糖的构造单元数目多少分为根据

5、糖的构造单元数目多少分为3大类大类 生物化学生物化学1. 单单 糖糖Monosaccharide不能被水解成更小分子的糖不能被水解成更小分子的糖D型型葡萄糖的书写格式葡萄糖的书写格式环式构造方式环式构造方式 ，开链方式，开链方式 葡 葡萄糖的构造与构型葡萄糖的构造与构型葡萄糖的构造与构型葡萄糖的构造与构型(1)绝对构型绝对构型D/L型型 距羰基最远的那个不对称碳原子的构型定为整个糖分距羰基最远的那个不对称碳原子的构型定为整个糖分子的绝对构型。其羟基向右的为子的绝对构型。其羟基向右的为D型，向左的为型，向左的为L型型葡萄糖的构造与构型葡萄糖的构造与构型(2)相对构型相对构型(/)单糖的理化性质单

6、糖的理化性质 氧化复原反响氧化复原反响 糖苷的生成糖苷的生成 单糖的半缩醛羟基与另一分子中的羟基、氨单糖的半缩醛羟基与另一分子中的羟基、氨基或硫羟基等失水而产生的化合物基或硫羟基等失水而产生的化合物 单糖的理化性质单糖的理化性质斐林反响斐林反响浅蓝色浅蓝色棕色棕色砖红色沉淀砖红色沉淀 检测糖尿病患者的尿糖检测糖尿病患者的尿糖 指经过水解后可产生几分子一样或不同的指经过水解后可产生几分子一样或不同的单糖的糖，单糖间由脱水缩合的糖苷键相单糖的糖，单糖间由脱水缩合的糖苷键相衔接。二糖衔接。二糖2. 寡寡 糖糖 Oligosaccharide 3. 多糖多糖 Polysaccharide 是由很多单糖

7、分子缩合脱水而成的分支或不分支是由很多单糖分子缩合脱水而成的分支或不分支的长链分子。仅仅是由的长链分子。仅仅是由-葡萄糖的残基组成的。葡萄糖的残基组成的。 糖原糖原淀粉淀粉纤维素纤维素GlycogenStarchCellulose6.2 糖的消化与吸收糖的消化与吸收 一、糖的生理功能一、糖的生理功能1生命活动所需能量来源；生命活动所需能量来源；2重要的中间代谢产物；重要的中间代谢产物；3构成生物大分子，构成糖脂和糖构成生物大分子，构成糖脂和糖蛋白；蛋白；4分子识别作用。分子识别作用。生物化学生物化学6.2 糖的消化与吸收糖的消化与吸收二、糖的消化二、糖的消化小肠是消化糖类的主要部位小肠是消化糖

8、类的主要部位食物中的糖食物中的糖1. 被动转运被动转运 高高 低低 , 被动分散，吸收慢，不耗能；被动分散，吸收慢，不耗能；2. 自动转运自动转运 低低 高高 , 自动转运，吸收快，自动转运，吸收快， 耗能、耗能、需钠。需钠。 需载体蛋白协助需载体蛋白协助 顺浓度差顺浓度差G逆浓度差逆浓度差G 二、糖的吸收ADP+Pi ATP Glu Na+ K+ Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 SGLSGLT T 3. 吸收途径转运吸收途径转运 小肠肠腔小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞肠粘膜上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏 体循环体循环SGLT 各种组织细

9、胞各种组织细胞 GLUT GLUT：葡萄糖转运体：葡萄糖转运体(glucose transporter)，已发现有已发现有5种葡萄糖转种葡萄糖转运体运体(GLUT 15)。6.3 糖的分解代谢糖的分解代谢生物体内糖分解代谢的主要途径有：生物体内糖分解代谢的主要途径有： 糖酵解、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途糖酵解、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途径径生物化学生物化学葡萄糖葡萄糖糖酵解糖酵解 糖的无氧分解糖的无氧分解乳酸乳酸 + 少量能量少量能量糖的有氧氧化糖的有氧氧化有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH + H+ 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径代谢旁路代谢旁路CO2 + H2O +大量能大量能量量6.3

10、糖的分解代谢糖的分解代谢 6.3.1糖酵解糖酵解 (glycolisis) 概念概念一系列酶将葡萄糖降解成丙酮酸并生成一系列酶将葡萄糖降解成丙酮酸并生成ATP的过程的过程生物化学生物化学其全过程共有其全过程共有11步酶促反响，分为以下步酶促反响，分为以下4个阶段：个阶段：1.葡萄糖葡萄糖G转变为转变为1，6- 二磷酸果糖二磷酸果糖FDP2.FDP分解为分解为2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖3.3-磷酸甘油醛转变为丙酮酸磷酸甘油醛转变为丙酮酸4.丙酮酸复原为乳酸丙酮酸复原为乳酸反响部位：胞浆反响部位：胞浆 EMP按照能量变化分为按照能量变化分为2个阶段，共个阶段，共10步步1. 葡萄糖分解为三碳糖，耗

11、费葡萄糖分解为三碳糖，耗费2分子分子ATP2. 三碳糖生成丙酮酸，产生三碳糖生成丙酮酸，产生4分子分子ATP葡萄糖葡萄糖+2NAD+Pi2丙酮酸丙酮酸+2H2O+2NADH+2H+2ATP葡萄糖酵解的总反响式葡萄糖酵解的总反响式6.3.1糖酵解糖酵解 (glycolisis) 一、反响过程一、反响过程OCH2OHOCH2O-ATPADPMg2+己糖激酶肝外己糖激酶肝外葡萄糖激酶肝内葡萄糖激酶肝内葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P1. 葡萄糖葡萄糖G转变为转变为 1，6- 二磷酸果糖二磷酸果糖G-6-P 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 糖原糖原 G-1-P G-6-PGn 不耗不耗ATP H3PO

12、4EMP途径中第一个限速酶途径中第一个限速酶1 1催化不可逆反响催化不可逆反响2 2催化效率低催化效率低3 3受激素或代谢物的调理受激素或代谢物的调理 4 4常是在整条途径中催化初常是在整条途径中催化初 始反响的酶始反响的酶5 5活性的改动可影响整个活性的改动可影响整个 反响体系的速度和方向反响体系的速度和方向限速酶特点6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ATPADPMg2+1，6 - 二磷酸果糖二磷酸果糖PCH2O-PCH2OHOCH2O-PCH2O-O6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖CH2O-PCH2OHO磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶6-磷酸果糖磷酸果糖OCH2O- P FDP PFK是第

13、二个限速酶，也是是第二个限速酶，也是EMP途径的关途径的关键酶，其活性大小控制着整个途径的进程键酶，其活性大小控制着整个途径的进程。2. FDP分解为分解为2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖1，6二磷酸果糖二磷酸果糖CH2O-PC=OCH2OHCHOCH2OHCH2O-P醛缩酶醛缩酶磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛PCH2O-PCH2O-O上述上述5 5步反响完成了糖酵解的预备阶段。步反响完成了糖酵解的预备阶段。包括两个磷酸化步骤，由六碳糖裂解为两分子三包括两个磷酸化步骤，由六碳糖裂解为两分子三碳糖，最后都转变为碳糖，最后都转变为3-3-磷酸甘油醛。磷酸甘油醛。在预备阶段中，并没有从中

14、获得任何能量，与此在预备阶段中，并没有从中获得任何能量，与此相反，却耗费了两个相反，却耗费了两个ATPATP分子。分子。以下的以下的5 5步反响包括氧化步反响包括氧化- -复原反响、磷酸化反响复原反响、磷酸化反响。这些反响正是从。这些反响正是从3-3-磷酸甘油醛提取能量构成磷酸甘油醛提取能量构成ATPATP分子。分子。CHOCH2OHCH2O-PCOOCH2OHCH2O-P P3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶NAD+NADH + H+Pi3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3. 3-磷酸甘油醛转变为丙酮酸磷酸甘油醛转变为丙酮酸COOCH2OHCH2O-P P1,3二磷酸

15、甘油酸二磷酸甘油酸COOHCH2OHCH2O-P磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶ADP ATP Mg2+3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸高能高能磷酸键磷酸键 EMP第一次产生高能磷酸键；第一次产生高能磷酸键； EMP中独一的脱氢反响，并产生了复原剂中独一的脱氢反响，并产生了复原剂NADH。 该酶是巯基酶，所以它可被碘乙酸不可逆地抑制，所以该酶是巯基酶，所以它可被碘乙酸不可逆地抑制，所以 碘乙酸能抑制糖酵解。碘乙酸能抑制糖酵解。EMPEMP中第一次底物程度磷酸化反响中第一次底物程度磷酸化反响底物程度磷酸化：直接利用代谢中间物氧化释放的能量产生ATP的磷酸化类型。 其中ATP的构成直接与一个代谢中间物1,3-

16、二磷酸甘油酸上的磷酸基团的转移相偶联。 这一步反响是糖酵解过程的第7步反响，也是糖酵解过程开场收获的阶段。在此过程中产生了第一个ATP。COOHCH2OHCH2O-PCOOHCHO-PCH2OHCOOHC-OPCH2= =变位酶变位酶烯醇化酶烯醇化酶H2O2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHC-OPCH2= =磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶ADPATPMg2+COOHC-OHCH2= =COOHC=OCH 3 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸第三个限速酶，第二次底物程度磷酸化第三个限速酶，第二次底物程度磷酸化3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸这一步

17、其实是分子内的氧化复原，使分这一步其实是分子内的氧化复原，使分子中的能量重新分布，使能量集中，第子中的能量重新分布，使能量集中，第二次产生了高能磷酸键。二次产生了高能磷酸键。高能高能磷酸键磷酸键COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NADH + H+NAD+COOHCHOHCH3乳酸乳酸4. 丙酮酸复原为乳酸丙酮酸复原为乳酸第第11步步 二、糖酵解小结二、糖酵解小结1. 1. 亚细胞部位亚细胞部位: : 胞液胞液需需O2O2情况情况: : 不需氧不需氧产物产物: : 乳酸乳酸产能情况产能情况(1(1分子分子G): 2G): 2分子分子ATPATP关键酶关键酶(3(3个个): ):

18、 己糖激酶己糖激酶( ( 肝肝: :葡萄葡萄糖激酶糖激酶 ) ) 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶糖酵解过程糖酵解过程ATP的耗费与生成的耗费与生成三、糖酵解的生理学意义猛烈运动猛烈运动病理情况下病理情况下1糖酵解途径是单糖分解代谢的一条最重要的根本途径2糖酵解途径能提供能量使机体或组织有效地顺应缺氧情况3糖酵解途径是某些组织或细胞的主要获能方式4糖酵解途径是葡萄糖完全氧化分解成二氧化碳和水的必要预备阶段乳酸动物乳酸动物乙醇微生物乙醇微生物丙酮酸丙酮酸葡葡萄萄糖糖糖酵解糖酵解彻底氧化分解彻底氧化分解氧气缺乏发酵氧气缺乏发酵 CO2 + H2O其它有机物其它有机物反响部位：反响部位

19、：细胞质细胞质丙酮酸的去向丙酮酸的去向(1) 乳酸发酵：在动物和许多微生物中乳酸发酵：在动物和许多微生物中2酒精发酵：在酵母和一些微生物中酒精发酵：在酵母和一些微生物中利用该原理，可进展粮食发酵、酿酒的工艺利用该原理，可进展粮食发酵、酿酒的工艺3线粒体线粒体6.3.2 糖的有氧氧化糖的有氧氧化aerobic oxidation 有氧氧化有氧氧化葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoANADH + H+ 乳酸乳酸 无氧酵解无氧酵解三羧酸三羧酸循环循环 CO2+H2O+能能量量 (线粒体线粒体)( 胞液胞液 )概念概念 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸胞液丙酮酸胞液 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA 线粒体线粒

20、体 乙酰乙酰CoA CO2 + H2O + ATP 线粒线粒体体 三羧酸循环三羧酸循环(一一) 有氧氧化的反响过程有氧氧化的反响过程(3个阶段个阶段)G2分子分子CH3COCOOH2 x (NADH + H+) 线粒体线粒体 呼吸链呼吸链H2O + 2 x (2或或3)分子分子ATP 1. 葡萄糖氧化分解成丙酮酸葡萄糖氧化分解成丙酮酸 (此阶段反响根本上类似糖酵解过此阶段反响根本上类似糖酵解过程程)2分子分子ATP胞液胞液CH3C=OCOOH丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系2CH3COSCoA+ 2CO22 NAD+2 HSCoA2 (NADH+H+)22. 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰丙酮酸氧化脱羧生

21、成乙酰CoA呼吸链呼吸链 2 x 3 分子分子ATP TPP 硫辛酸硫辛酸 FAD线粒体线粒体丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸脱氢酶二氢硫辛酸脱氢酶 TPP Vit B1 TPP Vit B1 HSCoA 泛酸泛酸硫辛酸硫辛酸 硫辛酸硫辛酸 FAD Vit B2 FAD Vit B2 NAD+ Vit PP NAD+ Vit PP酶酶辅酶辅酶 含有的含有的 Vit. Vit.丙酮酸脱氢酶系的组成丙酮酸脱氢酶系的组成3. 三羧酸循环三羧酸循环tricarboxylic acid cycle, TCAC TCAC 有氧条件下，将酵解产生的丙酮酸氧有氧条件下

22、，将酵解产生的丙酮酸氧化脱羧成乙酰化脱羧成乙酰CoA，再经一系列氧化和脱，再经一系列氧化和脱羧，最终生成二氧化碳和水并产生能量。羧，最终生成二氧化碳和水并产生能量。1 1反响过程反响过程CH3COCOOHCO22三羧酸循环的反响特点三羧酸循环的反响特点 循环一次循环一次耗费耗费1分子乙酰分子乙酰CoA 产生产生2分子分子CO2 3H2 3 x 3 = 9分子分子ATP4H2 2H 2分子分子ATP1次底物程度磷酸化次底物程度磷酸化 1分子分子ATPNADH 呼吸链呼吸链 FADH2呼吸链呼吸链 共产生共产生: 12分子分子ATP 整个循环高度不可逆整个循环高度不可逆3个不可逆反响个不可逆反响各

23、中间物参与循环，虽量不变，但在不断更新各中间物参与循环，虽量不变，但在不断更新 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 丙酮酸丙酮酸 丙氨酸丙氨酸 欲使中间物彻底氧化分解，必需先转变为丙酮欲使中间物彻底氧化分解，必需先转变为丙酮酸酸 需耗费氧需耗费氧 在线粒体内进展在线粒体内进展 转氨基作用转氨基作用二二 糖的有氧氧化的生理意义糖的有氧氧化的生理意义 1. 产生大量能量产生大量能量 比较比较1分子分子G经有经有O2氧化与无氧化与无O2酵解酵解的产能情况的产能情况 G 2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA TCAC 2.ATP 2(NADH+H+ ) 2 x 3 AT

24、P 2 x 12 ATP 胞液胞液 线粒体线粒体有氧氧化有氧氧化 G 36或或38分子分子ATP糖酵解糖酵解 G 乳酸乳酸 + 2 分子分子ATPO酵解酵解 2. TCAC是三大营养物糖、脂和蛋白质氧是三大营养物糖、脂和蛋白质氧化供能的共同途径，也是三者互变的联络枢纽化供能的共同途径，也是三者互变的联络枢纽2 X 2或或3ATP三羧酸循环是联络糖、脂和氨基酸代谢的枢纽三羧酸循环是联络糖、脂和氨基酸代谢的枢纽葡萄糖葡萄糖丙氨酸丙氨酸氨基酸氨基酸丙酮酸丙酮酸甘甘 油油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪TCA的生理意义 糖的有氧代谢是生物机体获得能量的主要途径糖的有氧代谢是生物机体获得能量的主要途径 三羧酸循环是

25、有机物质完全氧化的共同途径三羧酸循环是有机物质完全氧化的共同途径 三羧酸循环是分解代谢和合成代谢途径的枢纽三羧酸循环是分解代谢和合成代谢途径的枢纽 三羧酸循环产生的三羧酸循环产生的CO2，其中一部分排出体外，其中一部分排出体外，其他部分供机体生物合成需求其他部分供机体生物合成需求 (三三) 糖的有氧氧化的小结糖的有氧氧化的小结(与无氧酵解比较与无氧酵解比较) 有氧氧化有氧氧化 无氧酵解无氧酵解 一样点一样点: G 2分子分子丙酮酸丙酮酸 不同点不同点: 部位部位: 胞液胞液 线粒体线粒体 胞液胞液需氧情况需氧情况: 需氧需氧 不需氧不需氧 终产物终产物: CO2 + H2O 乳酸乳酸能量净生成

26、能量净生成(G): 36或或38 分子分子 2分子分子 关键酶关键酶: 4个个 3个个 胞液胞液己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶系酮戊二酸脱氢酶系6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶* *6.3.3 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径pentose phosphate psthwayH2O(一一) 简要反响过程简要反响过程 除糖酵解及糖的有氧氧化代谢途径外，在细胞内还存在糖的其它分解途径。我们将这些途径称为分解代谢支路或旁路 (Catabolism shunt) 磷酸己糖旁路

27、(Hexose monophosphate shunt, HMS, 也称磷酸戊糖途径, pentose phosphate pathway)是这些支路中较为重要的一种。动物体中有30%的葡萄糖经过此途径分解。二磷酸戊糖途径的详细生化过程二磷酸戊糖途径的详细生化过程1. 氧化阶段氧化阶段6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖-内酯内酯6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 -内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸脱氢酶糖酸脱氢酶 2. 非非氧氧化化阶阶段段5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖5-磷酸核糖磷酸核糖5-磷酸木酮糖磷

28、酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖6-磷酸果糖磷酸果糖4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 三三 磷酸戊糖途径小结磷酸戊糖途径小结6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 5-磷酸核糖磷酸核糖 + NADPH + H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 关键酶关键酶 胞液胞液(四四) 磷酸戊糖途径生理意义磷酸戊糖途径生理意义1. 生成生成5-磷酸核糖磷酸核糖 为核苷酸与核酸的合成提供原料为核苷酸与核酸的合成提供原料2. 2. 产生产生NADPH + H+ NADPH + H+ 及其功用及其功用 为

29、脂肪酸、胆固醇等物质的合成提供氢为脂肪酸、胆固醇等物质的合成提供氢 作为谷胱甘肽作为谷胱甘肽(GSSG)(GSSG)复原酶的辅酶，促进复原酶的辅酶，促进GSHGSH的生成的生成作为羟化酶系的辅酶，参与生物转化作用作为羟化酶系的辅酶，参与生物转化作用 * * *先天性缺乏先天性缺乏6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶患者，磷酸葡萄糖脱氢酶患者， 进食蚕豆进食蚕豆后易诱发溶血性贫血或溶血性黄疸，被称为蚕豆病。后易诱发溶血性贫血或溶血性黄疸，被称为蚕豆病。糖分解代谢TCAGlcGlcPyrPyrCO2+H2OMitochondrionLac, EOHPentoseCytosolEMPHMSGlycogen6.4

30、 糖原的合成与分解糖原的合成与分解非复原性末端是糖原合成与分解的起始点非复原性末端是糖原合成与分解的起始点非复原端非复原端一、糖原合成一、糖原合成glycogenesis一一 反响过程反响过程1、葡萄糖、葡萄糖 + ATP 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + ADP 2、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3、1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + UTP UDPG + PPi4、UDPG + Gn UDP + Gn+1 糖原合成酶糖原合成酶*糖原引物糖原引物 分支酶分支酶 UDP + ATP UTP + ADP GK / HK 变位酶UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶糖糖原原合合成成酶酶催催化化的

31、的反反响响糖原合成酶糖原合成酶O OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO O分支酶分支酶 -1，6-糖苷键相连糖苷键相连12-G 6-76-7分支酶的作用分支酶的作用 -1，4-糖苷键断裂糖苷键断裂分支酶分支酶 关键酶关键酶 糖原合成酶糖原合成酶 ； UDPG是葡萄糖的直接供体；是葡萄糖的直接供体； 3. 每添加一个每添加一个G单位，需耗费单位，需耗费 2 分子分子A

32、TP； 4. 需分支酶催化构成分枝；需分支酶催化构成分枝； 5. 部位：部位： 胞液。胞液。二糖原合成特点二糖原合成特点二、糖原的分解二、糖原的分解glycogenolysis一反响过程一反响过程1、 Gn 磷酸化酶磷酸化酶* *1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 极限糊精极限糊精只存在肝、肾等中只存在肝、肾等中2、1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖3、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 + Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶变位酶变位酶 血糖血糖寡糖链寡糖链G糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶的的作作用用 寡糖链寡糖链极限糊精极限糊精 转移3个糖单位 以以 1，4糖苷键相连糖苷键相连脱

33、支酶脱支酶1. 关键酶 磷酸化酶 ； 脱支酶催化分支点3个糖单位转移， 及生成少量游离葡萄糖； 部位： 胞液；4. 葡萄糖6磷酸酶是肝脏特有的二二 糖原分解特点糖原分解特点 肌糖原酵解特点肌糖原酵解特点 经过经过Cori氏循环氏循环 间接提供血糖间接提供血糖Cori氏循环意义氏循环意义 1 间接补充血糖间接补充血糖;2节约能源节约能源 。 糖原合成和分解的生理意义糖原合成和分解的生理意义1. 1. 进食后，进食后，G G 肝糖原和肌糖原；肝糖原和肌糖原；不进食时，肝糖原不进食时，肝糖原 G G 提提供血糖；供血糖； 经过以上作用，参与维持血糖浓度相对恒定。经过以上作用，参与维持血糖浓度相对恒定

34、。3. 3. 肌糖原肌糖原 G-6-P G G-6-P G 间接补充血糖。间接补充血糖。 Cori氏循环氏循环 三. 糖异生gluconeogenesis概念： 非糖物质转变为葡萄糖的过程原料： 甘油、 乳酸、丙酮酸 、生糖氨基酸等；器官： 主要在肝脏；长期饥饿或酸中毒时，肾脏可加 强糖异生作用；途径： 根本上循糖酵解逆过程 但必需绕过3个能障) 一糖异生途径1. 丙酮酸羧化支路 葡萄糖葡萄糖生物素生物素草酰乙酸草酰乙酸2. 1，6-二磷酸果糖转变成二磷酸果糖转变成6-磷酸果糖磷酸果糖3. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-

35、6-磷酸酶磷酸酶 已糖激酶已糖激酶H2OPiADPATP 1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖 6 - 磷酸果糖磷酸果糖 果糖果糖-1，6-二磷酸酶二磷酸酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 ADPATPPiH2O底底物物循循环环(二) 糖异生关键酶 丙酮酸羧化酶、 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、 果糖-二磷酸酶、 葡萄糖-6-磷酸酶 三糖异生意义 1. 保证饥饿情况下血糖浓度的相对恒定 2. 糖异生作用有利于乳酸的回收利用 3. 协助氨基酸的分解代谢 糖 异 生 举 例2分子乳酸 葡萄糖 耗费6分子ATP 循糖酵解逆过程循糖酵解逆过程6.6 血糖血糖一、血糖的来源和去路 血糖血糖4.446.67mmol/L食

36、物食物肝糖原肝糖原糖异糖异生生H2OH2O、CO2CO2、 能能糖原糖原脂肪、脂肪、氨基酸、氨基酸、核糖等核糖等随尿排出随尿排出8.89mmol/L消化吸收消化吸收分解分解非糖物质非糖物质合成合成 分解分解转变转变肾糖阈：肾脏所能坚持的最高血糖浓度范围肾糖阈：肾脏所能坚持的最高血糖浓度范围8.899.99mmol/L二、血糖的调理 一肝脏调理 1. 合成糖原 2. 肝糖原分解 3. 糖异生 二肾脏调理 1. 血糖 肾糖阈时，肾小管重吸收葡萄糖 2. 血糖 肾糖阈时，部分葡萄糖随尿排出 三神经调理 四激素的调理*参与维持血糖浓度的相对恒定参与维持血糖浓度的相对恒定四激素的调理 血糖 胰岛素* (

37、insulin) 血糖 胰高血糖素* (glucagon) 肾上腺素*(adrenaline/epinephrine) 糖皮质激素 (glucocorticoid) 生长激素 (grouth factor) 甲状腺激素 (thyroid hormone) 添加血糖去路添加血糖去路1. 促进肌肉、脂肪细胞载体活性，摄取促进肌肉、脂肪细胞载体活性，摄取葡萄糖；葡萄糖； 2. 促进糖的氧化；促进糖的氧化；3. 促进糖原合成；促进糖原合成；4. 促进糖转变为脂肪。促进糖转变为脂肪。 减少血糖来源减少血糖来源1. 抑制糖原分解抑制糖原分解2. 抑制糖异生。抑制糖异生。 adrenaline提高血糖浓度的

38、作用提高血糖浓度的作用肾上腺素肾上腺素 glucagon提高血糖浓度的作用提高血糖浓度的作用 添加血糖来源添加血糖来源 1. 促进肝糖原分解为葡萄糖促进肝糖原分解为葡萄糖； 2. 促进糖异生作用。促进糖异生作用。糖皮质激素糖皮质激素糖代谢紊乱糖代谢紊乱 缘由：缘由： 生理性：生理性： 饥饿时间过长，长时间猛烈运动，饥饿时间过长，长时间猛烈运动， 高强度膂力劳动，妊娠妇女需更多能量等高强度膂力劳动，妊娠妇女需更多能量等 病理性：病理性： 1、胰岛、胰岛-细胞增生细胞增生 胰岛素分泌过多胰岛素分泌过多 2. 垂体前叶功能减退或肾上腺皮质机能减退垂体前叶功能减退或肾上腺皮质机能减退等等 3、严重肝脏

39、疾病等、严重肝脏疾病等 病症：病症： 有饥饿感，四肢无力，有饥饿感，四肢无力， 头晕、心悸、出冷汗、面色惨白等，头晕、心悸、出冷汗、面色惨白等， 严重时可引起低血糖昏迷严重时可引起低血糖昏迷/甚至休克甚至休克 (一一) Hypoglycemia 二二Hyperglycemia and glucosuria 缘由：缘由：生理性：生理性： 饮食性糖尿，情感性糖尿饮食性糖尿，情感性糖尿病理性：病理性： 脑垂体及肾上腺皮质功能亢进，肾性糖脑垂体及肾上腺皮质功能亢进，肾性糖尿等。尿等。 临床继续性高血糖和糖尿多见于糖尿病临床继续性高血糖和糖尿多见于糖尿病患者，患者， 中医称为中医称为“消渴症消渴症三三diabetes mellitus病因：胰岛素缺乏病因：胰岛素缺乏 糖的来源糖的来源 、去路、去路 出现出现高血糖高血糖 及糖及糖尿；尿； “三多一少三多一少病症病症 ： 患者能量缺乏患者能量缺乏 有饥饿感有饥饿感 多食；多食；多食多