小儿不典型川崎病的病历分享ppt课件

1、病 例 分 享病例引见o 患儿，女，2月，衢州人o 因“发热半天于2021-05-08收治入院；o 患儿入院前半天出现发热，最高39，偶有咳嗽，不剧，无气喘，无气促发绀，无呕吐腹泻。曾于我院就诊，诊断“急性咽炎，予“头孢呋辛针0.4 qd、炎琥宁针50mg qd静滴治疗1次，体温退而复升。门诊测体温39，门诊拟“急性咽炎收住院。病例引见o G1P1在医院足月顺产，否认窒息抢救史，出生体重3300g。o 父母体健，否认疾病史。病例引见o 体格检查o T 39.1，P 146次/分，R 46次/分，BP 89/52mmHg，Wt 6Kg，SPO2 100%。神志清，面色红润，前囟平软，呼吸平稳，全

2、身未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，颈软，咽充血，心肺无殊，腹软，肝脾无肿大。四肢肌张力适中，手足无皮疹，肢端温。病理反射未引出。病例引见o 辅助检查o 2021-05-08 血常规+超敏C反响蛋白 WBC 7.3 *109/L，PLT 192 *109/L，N 52.7 %，HB 126 g/L，CRP 10 mg/L。o 2021-05-08 肝肾功能及心肌酶谱无殊。o 2021-05-08 降钙素 0.18ng/ml。o 呼吸道抗体九项：均阴性。病例引见o 辅助检查o 2021-05-08 电解质全套急诊 钾 4.43 mmol/L，钠 .8 mmol/L，氯 104.4 mmol/L，钙

3、2.45 mmol/L，镁 0.91 mmol/L，磷 1.62 mmol/L。o 2021-05-08胸部正位片:胸片未见明显异常X线征象。o 大小便常规无殊病例引见o 免疫功能检查：免疫球蛋白及补体C3、C4无异常。o TORCH -IgM检查均阴性。病例引见o 入院诊断：急性上呼吸道感染o 入院处置：予头孢曲松抗感染治疗。病情进展o 入院第3天体温动摇最高达39.1，复查血常规及CRP示：WBC 12.0 *109/L，PLT 245 *109/L，N: 45.7 %，Hb 132 g/L，CRP 13 mg/L，SAA 60 mg/L。o 入院第4天体温动摇最高达39.1，查体：左颈部

4、可及一1.5*1.5cm淋巴结，活动度可，颜面部及躯干部散在荨麻疹，压之褪色。 o 病因探求o 败血症？o 颅内感染？o 药物过敏？o EB病毒感染？o 结核感染？o 结缔组织类疾病？病情进展o 第一次血培育未报告细菌生长。o 血沉115mm/h。o 脑脊液常规：无色 ，透明 ，潘氏实验 阴性 ，白细胞数 0 *106/L，红细胞数 0 *106/L，葡萄糖 3.5 ，氯化物 114.0。o PPD阴性。o EB-IgM 阴性。病情进展o 入院第五天体温动摇最高达39.1。查体：眼球结膜红，分泌物不明显，唇色偏红，舌尖见杨梅状，颜面躯干见红色皮疹，呈粟粒样皮疹，双手掌及足底红，左颈部可及一1.

5、5*1.5cm淋巴结，活动度可，两肺未及罗音，心脏听诊无殊，肝脾无肿大。o 2021-05-12 血常规+SAA+CRP WBC 12.4 *109/L，PLT 239 *109/L， N:44.6 %，Hb116 g/L， CRP 8 mg/L，SAA 103 mg/L。 病情进展o 2021-05-13 心脏彩超 诊断意见:卵圆孔未闭卵圆孔回声中断2.8MM，左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约1.3mm，自动脉根部内径10mmo 血气分析无殊o 凝血功能无殊 o 复查血培育病例特点o 患儿，女，2月o 发热5天o 舌尖见杨梅状o 双眼球结膜红，分泌物不明显o 皮肤皮疹o

6、左侧颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结o 左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约1.3mm，自动脉根部内径10mmo 诊断：川崎病o 治疗：丙球、阿司匹林 血常规各目的变化日期WBCNHbPLTCRP5.87.3 *109/L52.7%126g/L192 *109/L10mg/dl5.1012.0 *109/L45.7%132g/L245*109/L13mg/dl5.1212.4*109/L44.6%116g/L239 *109/L8mg/dl5.167.3 *109/L14.2%116g/L553*109/L3mg/dlo 典型川崎病和不完全性川崎病诊断规范典型诊断规范典型发热

7、发热5 5天以上天以上双眼球结膜充血无分泌物皮肤改动：多形性红斑，皮疹四肢末端改动，急性期手掌、足底及指趾端潮红、硬肿， 恢复期指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮口唇及口腔改动：口唇绛红、皲裂，杨梅舌， 口腔和咽部弥漫性充血颈部淋巴结非化脓性肿大，常为单侧，直径1.5 cmNewburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on

8、 Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association J. Circulation，2004，114(6)：1708-17334/5临床表现临床表现4条规范条规范可在起病第可在起病第4天诊断为川崎病天诊断为川崎病p 发热 5 d，但在典型KD 其他5 项临床特征中仅具有 2 或3 项且排除其他发热性疾病，见于以下两种情况：p诊断规范符合5 项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证明有冠状动脉瘤者多见

9、于8 岁的年长儿，为重症。p诊断规范符合4 项，但超声心动图检查显示冠状动脉壁灰度加强，并排除其他感染性疾病。不完全KD的诊断不完全KD的诊断o 除发热5 d或以上，具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反响目的明显升高，并除外其他疾病，可疑诊不完全型KD。o 年龄小于6个月婴儿，KD表现更不典型，如发热继续不退排除其他疾病，实验室检查有炎症反响证据存在(ESR和CRP明显升高)，虽无KD临床表现，应反复超声心动图检查。不完全KD的病症o日本学者研讨结果显示：不完全KD的病症出现频度分别为发热75、结膜变化75、四肢末端改动70、口唇变化65、皮疹50、颈部淋巴结肿胀35典型KD病例为65。

10、o尤其应留意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现。脑利钠肽上升可作为KD诊断的参考目的。o其他表现：如心功能不全、颈椎半脱位、不全性肠梗阻、急腹症、面神经麻木、下肢不完全麻木等病症。Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiova

11、scular Disease in the Young，American Heart Association. Circulation，2004，114(6)：1708-1733如符合以下实验室规范 3 项以上，那么有助于不完全KD诊断：白蛋白Alb 30 g/L；年龄相关的贫血；丙氨酸氨基转移酶ALT增高； 7d 后血小板计数PLT 45000/mm3；白细胞计数WBC15 000/mm3；尿白细胞10个/HP。实验室检查o 不完全KD不等于轻症KD，其临床诊断难度较大。 o 好发于6个月到1岁和5岁以上，冠状动脉病变率较年长儿更高。o 炎症目的升高及心超需动态监测。o BCG接种部位的变化

12、。KD的超声心动图检查o冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉盘旋支及右冠状动脉远端。o符合以下3条中的任何一条可思索异常：o冠状动脉符合日本川崎病研讨委员会的动脉瘤诊断规范；oLAD(左前降支评分z值或RCA(右冠状动脉)2.5；o提示异常的图谱表现3个(血管周围辉度添加、冠脉渐细表现缺乏、左心室功能降低、新出现的二尖瓣反流、心包填塞，以及LAD评分z或右冠状动脉2-2.5)。适用儿科临床杂志第23卷第1期2021年1月o 冠状动脉内径与自动脉瓣环内径比值：冠状动脉内径与自动脉瓣环内径比值：Tan等报道的资等报道的资料中，正常比值范围较窄：料中，正常比值范围较窄：LCA/AOA=0.150.02，RCAAOA=0.130.02，比值与年龄、性别、身高、，比值与年龄、性别、身高、体重及体外表积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参体重及体外表积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参考。考。Pediatr Cardiol. 2003 Jul-Aug;24(4):328-35. o 冠状动脉瘤：指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值冠状动脉瘤：指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超越超越1.5，且内径超越，且内径超越4 mm。冠状动