周围神经病变ppt课件

1、周围神经病（Peripheral Neuropathy）神经病学教研室第一页，共四十一页。1v概述(定义、解剖基础)v三叉神经痛v特发性面神经炎v格林巴利综合征周围神经疾病周围神经疾病第二页，共四十一页。2一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。的特殊延伸。第三页，共四十一页。3中枢神经与周围神经 第四页，共四十一页。4脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走

2、副神 舌下全第五页，共四十一页。5 多极神经元多极神经元第六页，共四十一页。6 定义：定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要主要症状症状 运动功能障碍运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 腱反射改变腱反射改变第七页，共四十一页。7神经如同电缆第八页，共四十一页。8 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞细胞 Ranvier（郎飞）（郎飞）结结第九页，共四十一页。9三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia第十页，共四十一页。10三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因

3、及病理 病因不清病因不清 神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫异常血管团压迫第十一页，共四十一页。11三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现 易感人群：易感人群：中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男 发病部位：发病部位：三叉神经三叉神经第二、三支第二、三支最多见多为单侧最多见多为单侧 疼痛性质：疼痛性质：电击、针刺样、刀害割样或撕裂样电击、针刺样、刀害割样或撕裂样 持续时间：持续数秒钟至持续时间：持续数秒钟至1-2分钟，突发突止分钟，突发突止 轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点（刷牙、擦脸、呵欠等）（刷牙、擦脸、呵欠等） 严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐，口角牵向患侧，口角

4、牵向患侧 病程特点：病程特点：呈周期性呈周期性（数天、周、月）（数天、周、月） 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征第十二页，共四十一页。12三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛（） 牙痛（牙痛（） 舌咽神经痛舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎（鼻窦炎（） 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病颞颌关节病第十三页，共四十一页。13三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠 加巴喷丁、普瑞巴林加巴喷丁

5、、普瑞巴林 大剂量维生素大剂量维生素B12 封闭疗法：无水酒精、甘油封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压第十四页，共四十一页。14特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)第十五页，共四十一页。15面神经麻痹面神经麻痹病因及病理病因及病理 尚未完全阐明尚未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳 第十六页，共四十一页。16面神经麻痹面神经麻痹临床表现临床表现 发病先兆：有受凉、急性上呼吸道

6、感染病史 发病部位：有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 典型表现：患侧表情肌完全性瘫痪 1.患侧额纹消失，不能皱眉、闭眼 2.患侧嘴角漏水、鼓腮漏气、不能示齿 3.患侧鼻唇变浅、口角下垂并歪向健侧 伴随症状： 1.同侧舌前23味觉丧失 2.听觉过敏 3.乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹 Hunt综合征第十七页，共四十一页。17第十八页，共四十一页。18第十九页，共四十一页。19中枢性面瘫和周围性面瘫的区别中枢性面瘫和周围性面瘫的区别第二十页，共四十一页。20面瘫的分期面瘫的分期 急性期：发病急性期：发病2周内周内 恢复期：病程恢复期：病程3周至周至2年年 后遗症期：达后遗症期：达2年，面瘫症状不再

7、有好转、面肌抽年，面瘫症状不再有好转、面肌抽搐或痉挛等搐或痉挛等第二十一页，共四十一页。21诊断及鉴别诊断及鉴别 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别：鉴别：1 格林格林-巴利综合征巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫第二十二页，共四十一页。22治治 疗疗 原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。功能恢复。 皮质类固醇激素：糖皮质激素皮质类固醇激素：糖皮质激素 阿昔洛韦阿昔洛韦 维生素维生

8、素B族族 理疗理疗 康复康复 手术手术第二十三页，共四十一页。23格林巴利综合征格林巴利综合征Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)第二十四页，共四十一页。24GBS概念概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病自身免疫病。第二十五页，共四十一页。25GBS流行病学流行病学 GBS的年发病率为的年发病率为0.61.9/10 男性略高于女性男性略高于女性 各年龄组均可发病各年

9、龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见，发病年龄以儿童和青壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地的发病似有地区和季节流行趋势，区和季节流行趋势， 第二十六页，共四十一页。26GBS病因及发病机制病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。 病前多有疫苗接种史病前多有疫苗接种史 以腹泻为前驱症状的患者，最常见为空肠弯曲菌约以腹泻为前驱症状的患者，最常见为空肠弯曲菌约占占85%，此外还有巨细胞病毒、，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒(HI

10、V)等。等。第二十七页，共四十一页。27GBS临床表现临床表现病前病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史多为急性或亚急性起病，于数日至多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰周达到高峰首发症状出现对称性无力，自远端向近端或自近端向远端加重，下首发症状出现对称性无力，自远端向近端或自近端向远端加重，下肢开始逐渐躯干、脑神经肢开始逐渐躯干、脑神经多有肢体感觉异常：烧灼感、麻木、刺痛，可先于或与运动症状同多有肢体感觉异常：烧灼感、麻木、刺痛，可先于或与运动症状同时出现（手套时出现（手套-袜子样）袜子样）脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是

11、延髓麻痹，眼肌脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压发病发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。缓解。第二十八页，共四十一页。28GBS并发症并发症 坠积性肺炎坠积性肺炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼

12、痛疼痛第二十九页，共四十一页。29GBS辅助检查辅助检查脑脊液蛋白细胞分离（蛋白升高，细胞数正常），病后第脑脊液蛋白细胞分离（蛋白升高，细胞数正常），病后第3周改变最周改变最明显明显血清学检查：肌酸激酶轻度升高（血清学检查：肌酸激酶轻度升高（CK）。）。神经传导速度神经传导速度(NCV)和和EMG检查早期可能仅有检查早期可能仅有F波或波或H反射延迟反射延迟或消失或消失腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润心电图异常，以窦性心动过速和心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见波改变最常见第三十页，共四十一页。30GBS诊断诊断 病前感染史病前感染史 急性或亚急性

13、起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累脑神经受累 常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变常等电生理改变。第三十一页，共四十一页。31GBS鉴别诊断鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一

14、侧下肢脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验劳试验第三十二页，共四十一页。32GBS治疗治疗一般治疗一般治疗 急性期卧床休息急性期卧床休息 高蛋白、高维生素、高热量、易消化流质高蛋白、高维生素、高热量、易消化流质 高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛、定时

15、翻身拍背、吸痰、雾，控制焦虑、抑郁、疼痛、定时翻身拍背、吸痰、雾化吸入化吸入第三十三页，共四十一页。33GBS治疗治疗血浆交换：血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体体重或重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床白蛋白临床试验表明，接受试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做度病人每周应分别做2次、次、4次和次和6次次禁忌症：严重感染、凝血系统疾病、心律失常、心功能不全禁忌症：严重感染、凝血系

16、统疾病、心律失常、心功能不全第三十四页，共四十一页。34GBS治疗治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用，连用5天天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因缺乏患者，因Ig制剂中含制剂中含有少量有少量IgA，先天性，先天性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死， 第三十五页，共四十一页。35GBS治疗治疗皮质类固醇：皮质类

17、固醇： Hughes等自等自20世纪世纪80年代初至今的临床研究认为，年代初至今的临床研究认为，无论在无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例例AIDP患者于发病患者于发病15天内随机用甲基强的松龙天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用次，连用5天，功能天，功能改善并无显著差异。改善并无显著差异。康复治疗康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步

18、态训练等应及早开始。应及早开始。 第三十六页，共四十一页。36糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。第三十七页，共四十一页。37糖尿病足 第三十八页，共四十一页。382022-5-2039酒精性神经病酒精性神经病 每日每日3 3升啤酒升啤酒 300300ml 烈性烈性酒酒 连续连续3年年 表现表现（亚急性感觉运动性）（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射肌萎缩、无力、腱反射减弱、减弱、阳痿阳痿 可并存可并存WernickeWernicke脑病等脑病等 电生理检查电生理检查 轴突变性轴突变性第三十九页，共四十一页。392022-5-2040 Vit E 缺乏缺乏 原因原因 脂