颅内多发病变

1、 颅内多发病变颅内多发病变 温州医科大学附属第一医院温州医科大学附属第一医院 陈为安 诊断思路与原则诊断思路与原则v强调病史强调病史 、影像辅助、影像辅助v区分生理性与病理性区分生理性与病理性v区分急性与慢性区分急性与慢性v区分对称性与非对称性区分对称性与非对称性vMIDNIGHTS原则原则生理性：生理性：VRS钙化钙化铁沉积铁沉积 病灶部位病灶部位v对称性病变对称性病变v非对称多灶性病变非对称多灶性病变v满天星式病变满天星式病变v弥漫性病变弥漫性病变 对称性病变对称性病变v基底节区基底节区v丘脑丘脑v小脑中脚小脑中脚v胼胝体周围胼胝体周围 一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称性病变（1）

2、：）：代谢性代谢性v急性起病：急性起病： 1、低血糖 2、高血糖 3、低氧 4、高氨血症 5、Wernicke脑病 6、渗透性脱髓鞘v慢性起病慢性起病 异常物质沉积 低血糖低血糖v严重低血糖特征性MRI表现包括脑皮质、海马、基底节，有报道一些轻微的、可逆的低血糖病例胼胝体压部、内囊、放射冠出现一过性孤立性白质异常表现。v病人可完全恢复无神经功能缺失。但也可出现严重的、弥漫性的白质异常表现。DWI出现典型的高信号弥散受限。v 影响基底节预后常较差。 累及单累及单/双侧的糖尿病非酮症性舞蹈症双侧的糖尿病非酮症性舞蹈症 缺氧缺血性脑病（缺氧缺血性脑病（HIE）v成人HIE常发生于心脏骤停、溺水和窒息

3、。v轻型成人HIE可仅影响分水岭区。严重的HIE特征性影响脑皮质、基底节和海马，丘脑及小脑也可受到影响，但脑干和小脑白质不受累。vCT表现包括弥漫性水肿，灰质密度减低，灰白质界线模糊，双侧基底节和丘脑密度减低，可以出现 “反转征” 。弥漫性脑损害导致它与相对不受累的小脑、脑干相比密度减低，出现 “白小脑征”。常提示预后不良。 高氨血症高氨血症v高氨血症时可出现急性脑损害特征性MRI表现，如肝硬化失代偿期和鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症。高氨血症导致双侧基底节、岛叶、扣带回的对称性肿胀，T2延长和弥散受限。v急性肝功能衰竭、瓜氨酸血症、丙戊酸钠脑病、REYE综合征、有机酸血症v鉴别诊断：鉴别诊断：缺

4、氧缺血性脑病，低血糖性脑病，CJD及癫痫急性发作等 Wernicke脑病脑病v Wernicke脑病主要原因是维生素B1缺乏，常见于慢性酒精中毒和营养不良。v典型临床表现为眼外肌麻痹、精神意识障碍和共济失调三联征。可急性发病。v典型MRI表现包括内侧丘脑、导水管周围、乳头体、终板对称性长T1长T2信号。也可表现为瘀点状出血、弥散受限及强化。v乳头体受累常见于慢性酒精中毒患者。 Wernicke脑病乳头体受累脑病乳头体受累 桥脑外髓鞘溶解症桥脑外髓鞘溶解症 一、代谢性：慢性起病一、代谢性：慢性起病v钙沉积v铜沉积v锰沉积v铁沉积 基底节钙化综合征基底节钙化综合征v Fahr病（特发性家族性脑血管

5、亚铁钙沉积症 ）v甲旁减v线粒体脑肌病，特别是MELASv先天性TORCH感染 钙化在钙化在 CT 上呈高密度，但在上呈高密度，但在 MRI 上却可呈上却可呈等、高或低信号，很难鉴别，有时很迷惑人。等、高或低信号，很难鉴别，有时很迷惑人。 Fahr病病v累及基底节、丘脑、齿状核、半卵圆中心。v患者没有甲状旁腺功能减低。v表现为慢性发作的非特异性症状，如头痛、眩晕、运动障碍、晕厥以及抽搐。v神经影像表现为双侧对称性致密钙质沉着于基底节、齿状核、丘脑、大脑皮质下白质区。 甲旁减甲旁减 MELASv Cockayne 氏综合征氏综合征 慢性获得性肝脑变性慢性获得性肝脑变性 Wilson病病 Wils

6、on病病v常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。v颅脑CT改变：双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶；双侧丘脑区腹外侧对称性类圆形低密度灶；脑萎缩；尾状核低密度灶。vMRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑、桥脑、小脑齿状核,也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。vMR上多为长T1和长T2信号,以FLAIR信号最明显，呈 不规则的条纹状异常信号。 脑内铁沉积性神经变性病（脑内铁沉积性神经变性病（NBIA）v NBIA是一组进行性的脑部铁盐沉积所致的神经系统变性病，表现是一组进行性的脑部铁盐沉积所致的神经系统变性病，表现为进行性加剧的锥体外系症状及神经系统症状。以基底节区异常的为进行性加剧

7、的锥体外系症状及神经系统症状。以基底节区异常的铁盐沉积为主要影像学表现。铁盐沉积为主要影像学表现。v 1. Hallervorden-Spatz综合征（综合征（HSS），），PANK2基因，基因，ARv 2. 婴儿神经轴索营养不良（婴儿神经轴索营养不良（PLAN，INAD），）， PLA2G6基因，基因，ARv 3. 神经铁蛋白变性病（神经铁蛋白变性病（Neuroferritinopathy），），FTL基因，基因，ADv 4. 铜蓝蛋白缺乏症（铜蓝蛋白缺乏症（aceruloplasminemia），），CP基因，基因，ARv 5. Woodhouse-Sakati综合征，综合征， C2orf

8、37 基因，基因，ARv 6. 遗传性痉挛性截瘫遗传性痉挛性截瘫35型（型（SPG35），），FA2H基因，基因，ARv 7. 伴成人期神经变性的静态脑病（伴成人期神经变性的静态脑病（SENDA），亦称），亦称BPAN，WDR45基因，基因，AR NBIA一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称性病变（2）：）：中毒性中毒性v中毒性损伤常导致双侧基底节异常表现和脑组织中毒性损伤常导致双侧基底节异常表现和脑组织弥漫损伤。弥漫损伤。v一氧化碳易于累及苍白球，一氧化碳易于累及苍白球，CT上低密度，呈上低密度，呈“熊猫眼征熊猫眼征”，MRI上呈长或短上呈长或短T1，长，长T2异常信异常信号。基底节号。

9、基底节T2延长是典型的急性中毒表现，常延长是典型的急性中毒表现，常伴随弥散受限。常见迟发性脑白质病变。伴随弥散受限。常见迟发性脑白质病变。v壳核出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒。壳核出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒。 CO中毒中毒 甲醇中毒甲醇中毒 甲醇中毒甲醇中毒 海洛因中毒海洛因中毒 （火柴头的主要成分）氯酸钾中毒（火柴头的主要成分）氯酸钾中毒 霉变甘蔗中毒霉变甘蔗中毒 霉变甘蔗中毒霉变甘蔗中毒一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称性病变（3）：）：感染性（急性）感染性（急性） 黄病毒脑炎黄病毒脑炎 1.有包膜的单正链RNA病毒2.由节肢动物传播和储存(arboviruses 虫媒病毒)

10、3.我国主要的黄病毒有乙型脑炎病毒、登革病毒、森林脑炎病毒 乙脑乙脑 西尼罗河病毒脑炎西尼罗河病毒脑炎 西尼罗河病毒脑炎西尼罗河病毒脑炎 巨细胞病毒脑炎巨细胞病毒脑炎 狂犬病脑炎狂犬病脑炎 急性坏死性脑病急性坏死性脑病 急性坏死性脑病急性坏死性脑病v儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。最初在 1995 年由日本的 Mizuguchi 等提出，多发生在东南亚等地。该病的预后极差，死亡率及严重神经后遗症的概率相当高。然而，也有痊愈的病例报道。临床特点：多发生在病毒感染之后，伴随癫痫发作及快速神经功能恶化及意识水平改变。发病机制：流感、单纯疱疹病毒和支原体感染可能为潜在的病因，

11、疾病过程由细胞因子和免疫介导。香港7岁男孩H1N1(尸检)病理报告一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称性病变（3）：）： 感染性（慢性）感染性（慢性） CJD 变异型变异型CJD 曲棍球征曲棍球征 先天性巨细胞病毒感染先天性巨细胞病毒感染一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称性病变（4）：）：变性病变性病vHuntingdon病（病（HD）v纹状体黑质变性（纹状体黑质变性（SND）v皮质基底节变性（皮质基底节变性（CBD）v神经纤维瘤病神经纤维瘤病I型型vHD 的特征性尾状核头和壳核的萎的特征性尾状核头和壳核的萎缩缩SND 的中脑萎缩和对称性基底节的裂隙征的中脑萎缩和对称性基底节的裂隙征

12、vCBD 典型的不对称性额顶叶萎典型的不对称性额顶叶萎缩和基底节萎缩变性，脑室扩缩和基底节萎缩变性，脑室扩大大 神经纤维瘤病神经纤维瘤病I型型v神经纤维瘤病是最常见的神经皮肤综合征，可为散发或AD，分为7型v神经纤维瘤病I型最为常见。诊断基于牛奶咖啡斑、腋窝或腹股沟雀斑样色素沉着、Lisch结节、神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、视神经胶质瘤、骨发育不良或假关节。vMRI表现脑内出现局限性T2高信号，常伴T1亦高信号。一些研究表明苍白球是最常受累部位，常为双侧，但这些高信号病灶也可见于小脑及脑干。无占位效应，无灶周水肿，增强扫描无强化。一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称性病变（5）：）：肿瘤性

13、肿瘤性原发性双侧丘脑胶质瘤（原发性双侧丘脑胶质瘤（PBTG）v11.5%脑肿瘤累及丘脑，PBTG多见于儿童和青年人，特征性累及双侧丘脑的肿瘤。病人表现为行动异常，从性格变化到痴呆。v虽然PBTG是一种低级别的星形细胞瘤（WHO II），但由于位置深，即使经治疗预后仍较差。vCT和MRI典型表现为双侧丘脑增大。MRI表现为T2高信号，T1等信号，不强化。v病灶进展缓慢，多保持在丘脑内，界于灰白质之间。一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称性病变（6）：遗传性）：遗传性v线粒体病线粒体病v有机酸血有机酸血/尿症尿症vFabry 病病v肝豆状核变性等异常物质沉积肝豆状核变性等异常物质沉积 线粒体脑

14、肌病线粒体脑肌病v亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病，LD)v 线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）v进行性眼外肌麻痹(PEO/KSS)vMERRFvMNGIE Leigh病婴儿型 Leigh病青少年型 Leigh病成人型 Leigh病病vLeigh病（亚急性坏死性脑脊髓病）是线粒体脑肌病的一种。临床表现多样，多见于儿童，成人少见，典型表现为肌张力减低，眼外肌麻痹，呼吸和延髓功能障碍，共济失调。vMRI表现基底节区、导水管周围、大脑脚对称性T2延长，中脑被盖部是LD早期的特征性受累部位。v当怀疑LD时，MRI显示基底节区乳酸峰增高，脑脊液乳酸增高支持该病的诊断。 有机酸血症有机酸血症v戊二酸血症型v 戊二酸血症型v甲基丙二酸血症v枫糖尿症vCanvan病v常见的有机酸血症，都可影响脑白质和脑深部灰常见的有机酸血症，都可影响脑白质和脑深部灰质，特别是基底节区的苍白球。质，特别是基底节区的苍白球。 戊二酸尿症戊二酸尿症型型 戊二酸血症戊二酸血症型型 Fabry病病 Fabry病病 Fabry病病一、基底节区对称性病变（一、基底节区对称