神经内科学复习重点

1、1.常见的头痛病因偏头痛紧张型头痛脑瘤性头痛丛集性头痛颗动脉炎Tolosa-Hunt综合征高颅压性头痛腰穿后头痛原发性低颅压综合征颅脑外伤后头痛脑血管疾病引起的头痛颅内炎症性疾病引起的头痛脑寄生虫病引起的头痛内科疾病引起的头痛2 .偏头痛：是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续472h,可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。无先兆偏头痛一一最常见白偏头痛类型，约占80%临床表现为反复发作的一侧或双侧额颗部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常与月经有明显的关系。有先兆偏头痛一一约占10%发作前数小时

2、至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形；其次为感觉先兆，感觉症状多呈面-手区域分布；言语和运动先兆少见。先兆症状一般在520min内逐渐形成，持续不超过60min。头痛在先兆同时或先兆后60min内发生。3 .基底型偏头痛一一先兆症状明显源自脑干和(或)两侧大脑半球，临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颗侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常，但无运动无力症

3、状。偏瘫性偏头痛一一临床少见，先兆除必须有运动无力症状外，还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一，先兆症状持续5min至24h,症状呈完全可逆性。4 .偏头痛的治疗1)预防性治疗：(1) 3肾上腺能受体阻滞剂：心得安、阿替洛尔、倍他乐克等；(2)钙离子拮抗剂：尼莫地平等；(3) 5-HT受体拮抗剂：美西麦角、苯曝咤等；(4)抗癫痫药：如丙戊酸钠等；(5)抗抑郁药：如单胺氧化酶抑制剂的苯乙肿，三环类的阿米替林、多虑平，SSRI的氟西汀、帕罗西汀等。2)急性治疗：(1)止痛药：去痛片、散利痛等。(2) 镇静药：苯二氮卓类。(3) 非雷体类止痛药：布洛芬、口引喋美辛、奈普生等，有溃疡病者禁用。(4)

4、麦角类：麦角胺咖啡因(国内最常用)。(5) 曲坦类：舒马曲坦、那拉曲坦等。5 .紧张型头痛：通常以双侧的枕颈、颗部或额部显著，或弥散整个颅顶部。呈胀痛、紧缩或压迫感，或感到头肿胀和要崩裂。多数不影响日常活动，可持续几周、几月，甚至几年。发作性紧张型头痛的诊断：头痛发作每次持续30min至7d。至少具备下述特征的2项：非搏动性；轻至中度疼痛；双侧分布；不由体力活动所诱发。无恶心、呕吐；无畏光（或恐声）。具备上述项，至少已有10次发作，每月头痛日少于15do无器质性疾病之证据。慢性紧张型头痛的诊断：、与发作f紧张型头痛相同，为每月头痛日在15d以上。6 .丛集性头痛：主要发生在年轻的成年男性（20

5、50岁），疼痛位置为单侧眼眶，通常很剧烈而非搏动性，经常放射到前额、颗部和面颊。往往在睡眠开始后12小时之间发作，或24小时内发作几次，无先兆或呕吐。每天发作都在同一时间，这种规律可持续612周，随后的几个月甚至几年无发作。伴随症状为鼻塞、流涕、结膜充血、流泪、瞳孔缩小和面颊红肿。丛集性头痛治疗急性期治疗：吸氧疗法（为头痛发作时首选的治疗措施，约70%效）；5-HT1B/D受体激动剂舒马曲坦皮下注射或经喷鼻吸入；410畸I多卡因1ml经患侧鼻孔滴入，可使1/3的患者头痛获得缓解。预防性治疗：通常夜间发作的丛集性头痛，在睡眠时应用麦角胺治疗；维拉帕米240320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，

6、可在用药23周内发挥最大疗效；碳酸锂600900mg/d,但要经常检测血药浓度，使之保持在0.71.2mg/L;强的松4060mg/d,第2周逐渐减量停药；口引味美辛75200mg/d。7 .Tolosa-Hunt综合征（痛性眼肌麻痹）：约70%勺病人有上感、咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼、滑车和（或）展神经麻痹，眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现。MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。持续数周后能自行缓解，但易于再发。治疗：类固醇可取得满意疗效，如强的松、地塞米松8 .高颅压性头痛：头痛是颅内压增高的最主

7、要症状，也是唯一的早期症状。疼痛呈持续性，以前额部为著，头痛逐渐加重。呕吐多在清晨空腹或头痛剧烈时出现，与饮食无关，可呈喷射性。视神经乳头水肿。可出现双侧外展神经麻痹，严重颅内压增高可致昏迷、抽搐，甚至脑疝形成。治疗：病因治疗药物治疗：高渗脱水剂激素利尿剂生理性治疗：包括限制水入量和脑部降温等手术治疗9 .腰穿后头痛：脑脊液经腰穿针孔渗漏进入脊椎肌肉和其他组织引起的头痛，一旦开始，头痛可以持续数天，或者罕见情况下数周。最具特征性的表现是头痛与直立有关，而在平卧位几分钟后缓解。还可有颅后、颈后、上胸椎疼痛和颈项强直、恶心及呕吐。有时脑膜刺激征非常明显，以至于出现是否有腰穿后脑脊膜炎的疑问，因缺少

8、发热症状可排除。腰穿后头痛治疗：强迫平卧一段时间；向椎管注入2030ml生理盐水并且给患者静脉输入NS20003000ml并大量饮水；最为可靠的方法是“血液补丁”（向椎管内注入病人自己的鲜血10毫升）；应用咖啡因-麦角胺或静脉内应用咖啡因也可获得满意的疗效。10 .原发性低颅压综合征：未做腰穿，亦无外伤，产生明显的体位性头痛，腰穿脑脊液低于70mmH2。病因不明，多认为由于血管舒缩功能障碍引起脑脊液分泌减少或吸收过多所致。临床多见青年女性，平素体弱，有神经衰弱的病史。临床症状与治疗同腰穿后头痛。11 .头痛诊断的思维模式：排除全身性疾病引起的头痛：如心血管系统疾病、急性感染性疾病、血液病、内分

9、泌代谢病、变态反应、中毒等。排除五官疾病引起的头痛：如青光眼、中耳炎、鼻窦炎、智齿冠周炎等。排除颅内器质性疾病引起的头痛：如颅内感染、脑瘤、蛛网膜下腔出血等。鉴别各种类型的头痛：主要为偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛等。12 .昏迷：是指较长时间的意识完全丧失。完全保持清醒意识和充分发展的昏迷之间的过渡状态则称为嗜睡和昏睡。Adams的昏迷病因分类： 无局灶症状、无脑膜刺激征和脑脊液改变：中毒如酒精、鸦片等；代谢障碍如糖尿病酸中毒、尿毒症、肝昏迷、低血糖、肺性脑病等；严重感染如肺炎、伤寒、疟疾等；循环休克；癫痫；高血压脑病及子痫；高温及低温；脑震荡。 有脑膜刺激症，CSF血性或WBC曾多，常无局

10、灶性症状：蛛网膜下腔出血；急性脑膜炎；某些病毒性脑炎。 有局灶症状，伴或不伴脑脊液改变：脑出血；脑梗死；脑脓肿；硬膜下或硬膜外血肿；脑挫伤；脑肿瘤；其它如颅内静脉炎、某些病毒性脑炎等。13.昏迷的鉴别诊断（1）昏迷状态的鉴别：（昏迷与类昏迷的鉴别）类昏迷包括假性昏迷（是意识并非真正丧失，但不能表达和反应的一种精神状态。包括瘠病性不反应状态、木僵状态、闭锁综合征）；醒状昏迷（是觉醒状态存在、意识内容丧失的一种特殊的意识障碍。见于去皮质综合征、无动性缄默症及植物状态）及其它一些病症（晕厥、失语、发作性睡病） 瘠病性不反应状态：病人常伴有眼睑眨动，对突然较强的刺激可有瞬目反应甚至开眼反应，拉开其眼睑

11、有明显抵抗感，并见眼球向上翻动，放开后双眼迅速紧闭；感觉障碍与神经分布区域不符，如暴露部位的感觉消失，而隐蔽部位的感觉存在；脑干反射如瞳孔对光反射等存在，亦无病理反射；脑电图呈觉醒反应；暗示治疗可恢复常态。 木僵状态：开眼存在；可伴有蜡样屈曲、违拗症等，或谈及病人有关忧伤事件时，可见眼角嚼泪等情感反应；夜深人静时可稍有活动或自进饮食，询问时可低声回答；脑干反射存在；脑电图正常。 闭锁综合征：开眼反应存在，能以开眼或闭眼表示“是”或“否”和周围人交流；第V脑神经以上的脑干反射存在，如垂直性眼球运动、瞳孔对光反射存在；脑电图多数正常。 去皮质综合征：多见于因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退

12、或丧失，皮质下功能仍保存。表现为意识内容完全丧失，但觉醒-睡眠周期存在，能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球，但眼球不能随光线或物品转动，貌似清醒但对外界刺激无反应。光反射、角膜反射、甚至咀嚼动作、吞咽、防御反射均存在，可有吸吮、强握等原始反射，但无自发动作。大小便失禁。四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，常伴有去皮质强直。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。 无动性缄默症：由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，大脑半球及其传出通路无病变。患者能注视周围环境及人物，貌似清醒，但不能活动或言语,二便失禁。肌张力减低，无锥体束征。强烈刺激不能改变其意识状态，存在睡眠觉醒周期。本症常见于脑干梗死

13、。等植物状态：指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。对自身或环境毫无感知，且不能与周围人接触；对视、听、触或有害刺激，无持久的、重复的、有目的或自主的行为反应；不能理解和表达语言；睡眠-觉醒周期存在；可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射；大小便失禁；颅神经（瞳孔、眼脑、角膜、眼-前庭、咽）和脊髓反射保存。 晕厥：是一种急起而短暂的意识丧失，常有先兆症状，如视觉模糊、全身无力、头昏眼花、出冷汗等，然后晕倒，持续时间很短，一般数秒钟至1min即可完全恢复。而昏迷的持续时间更长，一般为数分钟至若干小时以上，且通常无先兆，恢复也慢。 失语：完全性失语的病人，尤其是伴有四肢瘫痪时，对

14、外界的刺激均失去反应能力，如同时伴有嗜睡，更易误认为昏迷。但失语病人对给予声光及疼痛刺激时，能睁开眼睛，能以表情等来示意其仍可理解和领悟，表明其意识内容存在，或可见到喃喃发声，欲语不能。 发作性睡病：在通常不易入睡的场合下，如行走、进食、上课或某些操作过程中，发生不可抗拒的睡眠，每次发作持续数秒种至数小时不等。发作时瞳孔对光反射存在，且多数可被唤醒。（2）昏迷病因的鉴别 无局灶定位症状、无脑膜刺激征和脑脊液改变：主要见于颅外全身性疾病，包括大多数代谢性脑病和中毒性脑病，也可见于少数颅内弥漫性疾病，如弥漫性轴索伤、癫痫持续状态、高血压脑病及某些脑炎等。鉴别诊断时应注重既往史、全身检查及血液生化和

15、脏器功能的检查。 有局灶定位症状、伴或不伴脑膜刺激征、脑脊液正常或异常：外伤性昏迷：有局灶定位症状或体征的外伤性昏迷多见于脑挫伤、硬膜外血肿、硬膜下血肿。非外伤性昏迷：有局灶定位症状或体征的非外伤性昏迷主要见于脑部肿块性或破坏性病变，如脑出血、脑梗死、脑脓肿、脑肿瘤及脑炎等。 有脑膜刺激征、脑脊液含血或不含血、不伴或伴局灶定位症状：1 ）脑膜刺激征阳性伴脑脊液含血：不伴局灶定位症状：蛛网膜下腔出血；原发性脑室出血；伴有局灶定位症状：脑出血并蛛网膜下腔出血；脑外伤继发蛛网膜下腔出血。2 ）脑膜刺激征阳性而脑脊液不含血：多见于各种脑膜炎及脑膜脑炎，一般多急性起病，发热为常有的前驱症状，伴或不伴有局

16、灶性定位症状。常见的有化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌脑膜炎、乙型脑炎等。14.目前CT在神经放射学的应用：一、常规CT:急诊、门诊筛选、体检、鉴别诊断二、介入诊疗：1）CT监控下立体定向术（脑瘤内放疗、脑脓肿清除、脑组织活检、脑内血肿抽吸）；2）介入造影、介入椎管造影。三、CT血管成像（CTA）在神经放射学中应用：脑动脉瘤、脑血管畸形、入院前脑出血原因定性、脑血管狭窄、脑梗塞、脑灌注功能、颈动脉狭窄、椎动脉狭窄。颈部动脉狭窄程度CTA的诊断标准无狭窄（血管阻塞0%）轻度狭窄（血管阻塞30%中度狭窄（血管阻塞30%69%）重度狭窄（血管阻塞70%99%完全闭塞（血管阻塞100%四、CT灌注成

17、像（CTP的临床意义：了解受累脑组织的血流动力学状态；影像学从单纯解剖成像迈向功能成像。（1）脑灌注功能三要素：Bayliss效应：当脑血流灌注压在一定的范围内波动时，机体可以通过小动脉和毛细血管平滑肌的代偿性扩张或收缩来维持脑血流的相对动态稳定。这种小动脉和毛细血管平滑肌的代偿性扩张或收缩称为Bayliss效应。脑循环储备力：脑血管通过Bayliss效应维持脑血流正常稳定的能力。脑代谢储备力：当CBF下降到一定程度时，神经元对氧和葡萄糖的摄取率增加，以便维持细胞代谢的正常和稳定的能力。（2）脑血流下降到急性脑梗死的3个时期（血流动力学至组织形态）：首先是由于脑灌注压下降引起的脑局部血流动力学

18、异常改变（Bayliss效应）。其次是脑循环储备力失代偿性低灌注（失Bayliss效应）所造成的神经元功能改变。最后，由于CBF下降超过脑代谢储备力才发生不可逆转的神经元形态学改变，即脑梗死。（3）脑灌注成像在神经科的临床应用延伸：脑内血肿前后脑血流状况不同脑外伤治疗前后脑血流状况动脉瘤破裂蛛血对脑血流的影响不同治疗方法的对照研究科研平台-动物实验。五、CT能谱成像（组织、水肿、变性等鉴别）15 .磁共振成像（MRI）:是利用原子核在磁场内发生共振而产生信号，将信号重建成像的一种成像技术。高信号表达白影，中等信号表达灰影，低信号表达黑影。短T1和长T2表达白影，长T1和短T2表达黑影。脑脊液T

19、1加权像黑色，T2加权像白色；脂肪T1加权像白色，T2加权像白灰色；骨皮质T1加权像黑色，T2加权像黑色。MRI与CT比较的优势和劣势：优点：没有电离辐射；软组织分辨率高；多参数及多维成像；没有CT亨氏骨伪影；不需注射造影剂可使心腔和血管腔显影；具有强大的功能成像、频谱分析等。缺点：空间分辨率较差；价格昂贵；体内金属物常限制了MRI检查；扫描所需的时间较长；对于钙化灶和骨皮质灶的显示不如CTo16 .CNS脱髓鞘病：一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，分先天性和获得性。获得性CNS兑髓鞘病分类：继发性：缺血缺氧性、营养缺乏性、亚急性联合变

20、性、病毒感染、SSPEPML免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病：急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎、急性和亚急性坏死性出血性脑炎。17 .多发性硬化（MS病因：病毒感染与自身免疫学说、分子模拟学说；遗传因素；环境因素。发病机制：免疫细胞的传递。临床特征：时间上和空间上的多发性。诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等。发病年龄:1059岁，2040岁多见。发病形式：急性、亚急性、少数缓慢阶梯式进展。临床表现：症状和体征复杂多样，体征多于症状1）视神经：急性视乳头炎、球后视神经炎2）脊髓：运动障碍、感觉障碍、反射异常、性功能及大小便功能障碍3）脑干或小脑：核间性眼肌麻痹（内侧纵束）；眼球震颤；一

21、个半综合征（脑桥旁正中网状结构）；颅神经麻痹；运动障碍（交叉性瘫痪、小脑性共济失调）；晚期Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS勺两个体征4）大脑：癫痼、失语、失用、精神症状、认知功能障碍、运动障碍5）发作性症状：构音障碍、单肢疼痛、瘙痒感、Lhermittesign、痛性强直性痉挛、三叉神经痛临床病程分型：与治疗决策有关复发缓解型（RH、继发进展型（SP）、原发进展型（PP）、进展复发型（PR）、良性型MRI表现：病灶T1低信号（急性期黑洞）、T2高信号；位于白质中，脑室周边及灰白交界处，内囊、脊髓、脑干、小脑、皮层等；病灶与脑室垂直呈梳状

22、排列（Dawsonfingers）,与脑室壁相连，肺脏体病灶具有特征性；脊髓病灶长度不超过2个椎体节段；活动性病灶环形或月形强化。2005年McDonald诊断标准：MR空间多发性，指以下4项具备3项：1. 一个Gd-DTPA增强病灶或未增强MRT并列上9个高信号病灶2. 至少1个幕下病灶3. 至少1个近皮层病灶4. 至少3个脑室旁病灶（病灶在横断面上直径3mm脊髓、天幕下病灶与脑部病灶同价）MR时间多发：指临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或者临床发作后至少30d,与参考扫描相比出现T2WI新病灶。2010年McDonald诊断标准：?MRI空间多发性：4个CNSft型病灶区域

23、（脑室旁、近皮质、幕下、和脊髓）至少两个区域有A1个T2病灶（如为脊髓、脑干综合征，不算入病灶数）?MRI时间多发性：任何时间MRI检查同时存在无症状的钮增强和非增强病灶；随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钮增强病灶，无论与基线MRI扫描的间隔时间长短。根据MS诊断定义划分为3个等级：（l）肯定MS完全符合标准，其他疾病不能更好解释的临床表现（2）可能MS不完全符合标准，临床表现怀疑MS（3）非MS在随访评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断临床孤立综合征（CIS）:排除其他疾病，CN汕急性或亚急性的单次发生的脱髓鞘症状，持续24小时以上，临床主要以单时相（时间上的孤立，所有病灶都应

24、当是同一时期内），单发（空间上的孤立，如单发视神经炎、单发脑干脑炎、单发的部分脊髓炎）为特点。M%别诊断：?视神经脊髓炎：病变局限于视神经和脊髓，其它CNS吉构无累及或仅有轻度累及MS不同病情阶段处理不同：?急性期（复发期）- 病情控制-免疫抑制为主- 缓解症状- 减轻破坏?缓解期- 慢性进展性疾病治疗的关键时期- 疾病修饰治疗；减少复发、延缓进程、提高治疗有效性1）糖皮质激素（原则：大剂量短疗程，不主张小剂量长时间）2）血浆置换：疗效不肯定，不作急性期首选，主要用于对大剂量糖皮质激素治疗不敏感者3）IVIG:总体疗效不明确，仅作为一个可选择的治疗手段，长期治疗获益证据不足4）干扰素-3治疗：

25、对MW期治疗主要针对隐匿的病理状态，一旦开始IFN-3治疗，如果疗效肯定且患者可以耐受，则应长期连续治疗。5） Copaxone6） Natalizumab7）新型口服药：芬戈莫德、特立氟胺18.重症肌无力（MG：累及神经一肌肉接头NMJ突触后膜上的AchR,主要由AchR-Ab介导的、细胞免疫依赖性的、补体参与的自身免疫性疾病。1）临床特征：部分或全身骨骼肌易疲劳、波动性无力，晨轻暮重2）病因及发病机制：自身免疫AchR-Ab介导。70%成人型MG思者胸腺增生，淋巴滤泡增生、生发中心增多；15%半有胸腺瘤。3）临床表现：起病形式隐袭，病情波动，易疲劳，活动加重，休息减轻?眼肌受累：最常见首发

26、症状，90流累，眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累；?面和咽部肌肉无力：苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力延髓肌-吞咽困难，鼻孔反流，鼻音重，构音不清?斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难?肢体肌无力：上肢重，近端重?呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象肌无力特征：病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化；肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配；一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变；胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效。4）诱发或加重MG的因素：感染、手术、妊娠和分娩、精神创伤、过度疲劳、用药不当（氨基糖黄类、新霉素，多粘菌素，心得安，奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等

27、）5）临床分型：（Osserman分型，根据部位、治疗反应、预后）冲：眼月JL型（15-20%）,眼外肌?IIA型：轻度全身型（30%）,眼面肌、四肢肌?IIB型：中度全身型（25%）,眼面肌、四肢肌、咽喉肌?III型：重症急进型（15%）,急性起病、半年内出现危象?IV型：迟发重症型（10%）,冲，IIA型、IIB型进展而来，2年以上出现危象?V型：肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩6）诊断：Jolly试验（疲劳试验）如疲劳试验接近正常，在症状较重或运动后复查。其他提上睑试验：冰试验80%阳性；休息试验或睡眠试验神经药理：AChEI试验（腾喜隆10mg+1ml注射用水静注；新斯的明针0.5mg

28、1mg肌注）电生理试验：重复神经电刺激（RNS）低频（w5H20和高频（10HZ以上）重复刺激尺神经、腋神经、面神经，递减10%A上为阳性。单名f维肌电图（SFEMG）-Jitter明显增宽，Blocking,正常人不会出现阻滞。神经免疫学：AChRA刚定（滴度与临床症状不一致，特异性99%,滴度正常不能排除M侬断）影像学一纵隔的CT检查（胸腺瘤）7）治疗?对症治疗：AChEI是所有类型MG勺一线治疗?免疫治疗：胸腺摘除术、糖皮质激素、其他免疫抑制剂、白细胞抗原抗体、血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白。胸腺摘除适应症?MG半胸腺瘤?不伴胸腺瘤的全身型MG?不伴胸腺瘤的单纯眼肌型，采用AchEI

29、药物治疗效果不佳或剂量不断增加者。19,癫痼发作（痼性发作）：脑神经元过度同步放电所引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种痼性发作。短暂性，发作性，刻板性，重复性（单次痼性发作不能诊断为癫痼）。正常人也可有痼性发作。癫痼综合征（病）：慢性、发作性的短暂脑功能失调综合征，是一种综合症。诊断癫痫综合症的主要依据包括起病年龄、病因和发作类型和EEG（1）发病机制：1）电生理异常胞外子布常细内离分异作位持去化动由后续极，内氯异转1.流钙流钠的常.部经冲的小油局神元常同化奋环席兴性路经城经群侨娟一神元神元兴件打电胸放应官效器床作临发2）兴奋性递

30、质（谷氨酸）和抑制性递质（GABA）的异常3）遗传：基因异常-离子通道异常-发作的阈值下降4）异常神经网络的形成（2）影响发作的因素：年龄：影响癫痼的外显率，年龄不同，常见病因不同睡眠：大部分癫痼在睡眠中发作内环境的改变：内分泌：经期性癫痼、妊娠性癫痼缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作（3）分类：1981年部分性发作：局部开始单纯性：无意识障碍复杂性：伴意识障碍继发泛化全面性发作：6类1）失神发作和不典型失神发作2）失张力发作3）全身性强直阵挛发作（GTCS4）肌阵挛发作5）阵挛发作6）强直发作不能分类的癫痼发作（4）单纯部分性发作部分运动性发作：指肢体局部抽动，可

31、见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区。（Jackson癫痼、Todd瘫痪）体觉性发作：针刺、麻木等，病灶在对侧皮层感觉区。特殊感觉性发作：视觉性一枕叶；听觉性一颗叶外侧或岛回；嗅觉性一额叶眶部、杏仁核、岛回；眩晕性一顶叶、岛回自主神经发作：如腹型癫痼。病灶一杏仁核、岛回、扣带回精神性发作：遗忘、情感障碍、错觉（5）复杂部分性发作精神运动性发作（因多有精神症状）颗叶癫痼（病灶多在颗叶）伴不同程度意识障碍的部分性发作自动症：癫痼发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作后不能回忆。可分为：进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、词语性

32、自动症、过度运动自动症。（6）失神发作（小发作）：表现为短暂的意识中断，持续3-15秒钟，自然恢复伴双目凝视不动，持物跌落，“愣神”，可伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波或多棘-慢波。（7）全面强直阵挛发作（大发作）：可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期强直期：突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜，发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤。阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1分钟左右。以上两期可有自主神经征象。惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。（8

33、）多基因遗传性癫痫有：特发性全面性癫痫、儿童失神性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫。20,橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）是常染色体显性遗传病，可分为家族性（Menzel型）和散发性（Dejerine-Thomas型）二型，属多系统萎缩（MSA）的一种临床类型，MSA另外两种类型分别为纹状体黑质变性（SDN）和Shy-Drager综合征（SDS）,近年来病理证实三者有同样的神经组织胞质内细纤维样包涵体。迄今对MSA机理的研究已进入分子水平，由于A-共核蛋白是包括MSA阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）和肌萎缩侧索硬化（ALS）等神经变性疾病胞质内细纤维样包涵体的成分，提示MSAPRAD.DLRAL

34、S等疾病可能有共同的发病机理，因此目前把这些临床表现不同但有共同病理损害的多种神经变性病统称为共核蛋白病。临床表现：成年起病，男女均患，缓慢进展。1）小脑性共济失调&脑干功能受损（步态不稳、基底加宽、眼震及意向性震颤）；自主神经损害；Parkinson综合征；锥体束征。2）后期可见：锥体束征（肌张力增高，月t反射亢，Babinski征）；锥体外系症状（强直，震颤。运动缓慢）；延髓体征（吞咽困难，呛咳，构音障碍，舌肌束颤）。少见症状有眼球上/下视麻痹、慢眼球运动（可为OPCA寺征表现），性功能障碍，尿失禁，晕厥，视神经萎缩。病程中晚期MRI显示：小脑/脑干萎缩，第四脑室及脑池扩张。治疗：目前缺乏

35、有效的治疗方法，临床上给予胞二磷胆碱、毒扁豆碱、B族维生素等综合治疗有助于减轻临床症状，国内文献有应用毗咤斯的明治疗橄榄桥脑小脑萎缩有效的报告，但病例太少且未得到公认。21.中枢神经系统感染性疾病的常见症状及体征：发热、意识障碍、抽搐（痫性发作）、脑膜刺激征、局限性神经损害体征。脑脊液检查病毒性脑膜脑炎急性细菌性脑膜炎结核性脑膜炎真菌性脑膜炎正常压力N/HHHH-VeryH100-180mm颜色清混浊混浊/黄清/混浊清细胞数个/(mm35-1000100-5000025-5000-10005分类淋巴细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞脑脊液/血浆含糖量比值正常低低，很低（30%正常-高66%

36、病毒性脑炎的确诊基于脑组织或脑脊液的病毒学检查为基础，包括：培养、PCR（聚合酶链式反应）、特异性的脑脊液免疫应答。（1）单纯疱疹病毒性脑炎（急性坏死性脑炎或出血性脑炎）HSE病因侬病机制：HSV嗜神经DNA病毒，I型单纯疱疹病毒感染成人，少数儿童&f年为原发性感染；n型疱疹病毒主要感染性器官。临床表现：1）任何年龄季节均可发病（青年多见），多急性起病，潜伏期221d（平土匀6d）;前驱症状为发热全身不适头痛肌痛嗜睡腹痛&腹泻等；口唇疱疹史（1/4患者）；病程数日至12个月。2）临床常见症状：轻度意识障碍人格改变&已忆丧失；1/3病人出现全身性部分性癫痫发作；精神症状突出（虚构淡漠欣快烦躁不安

37、幻觉）3）病情在数日内快速进展，多有意识障碍（嗜睡、昏迷或去皮质状态，早期也可出现昏迷），重症者脑实质广泛坏死&商水肿引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。4）HSE的非典型临床表现：岛盖综合征或称Foix-Chavany-Mariesyndrome（又称大脑侧裂周围综合征）：临床表现主要为双侧岛盖损伤所引起的面肌、舌肌、咽肌、喉肌以及咀嚼肌的不自主运动，主要见于儿童。是一种皮层和皮层下型球麻痹，病变位于中央回岛盖部及其周围区，涉及第V、口、IX、X、刈对颅神经支配肌肉的中枢性随意运动障碍，而不随意运动保留，多数为双侧受累，偶尔可一侧受累。该综合征的特征性临床表现为双侧面肌、咀嚼肌、舌和咽肌肌张力增

38、高、僵硬、活动受限、无力，主动张口运动困难，导致张口、流涎、进食困难、构音障碍甚至不能发音。而非随意的运动包括笑、哭、打哈欠、反射性吞咽等仍然保留。本病确诊主要靠临床症状和影像学。当患儿出现上述症状并伴有意识障碍或出现部分运动性痫性发作时，应高度警惕单纯疱疹病毒性脑炎的非典型表现。复发型HSE罕见，主要见于短疗程抗病毒治疗的患儿，其病因可能潜伏病毒复燃有关。某些复发型患者在第一次发作时PCR佥测结果可表现为阴性，而复发时的检测多成阳性结果辅助检查：1）脑脊液：无特异性，压力升高，细胞数增多，以淋巴细胞为主，少量红细胞。2）脑电图：主要反映患者的脑功能状况，表现为弥漫性高幅慢波背景，可出现局灶性

39、周期性的尖波，结合临床可协助诊断定位。脑电图的表现与病情严重程度和预后的关系：脑电频率越慢，并出现阵发性慢波或尖波、棘波等病理波时往往提示患者病情越重；脑电图的异常改变好转说明病情好转；慢波持续存在且波幅低下者，其预后大多不良。3）血清学特异性抗体：恢复期标本HSV-IgG特异性抗体滴度呈4倍增加（=2次）一一确诊确定诊断金标准脑活组织标本检查发现组织细胞内包涵体或原位杂交出现单纯疱疹病毒核酸【创伤性检查方法，难以接受】脑脊液PCR佥测发现单纯疱疹病毒DNA【高特异性、可以早期诊断；假阳性与假阴性问题】脑脊液或脑组织标本HSV的分离、培养或鉴定【特异性高，耗时长、成本高、阳性率4%治疗：早期治

40、疗是降低死亡率的关键（一）病因治疗：临床在不排除HSE时，就应早期抗病毒无环鸟甘（阿昔洛韦）副作用：点滴部红斑胃肠功能紊乱头痛皮疹癫痫发作澹妄或昏迷血尿如清转氨酶暂时升高等【耐药者，选用磷甲酸】。更昔洛韦（不良反应为骨髓抑制和肾功能损害、中枢神经系统症状等）。（二）对症支持治疗：物理降温，维持内环境稳定，抗癫痫药物，脱水降颅内压等。（三）康复治疗：全身情况，功能状态，心理状况。（四）中药治疗：有报道甘草甜素可能具抗单纯疱疹病毒的作用。（2） 结核性脑膜炎临床诊断及并发神经障碍的治疗最常见的神经系统结核病（约占神经系统结核的70%1）结核性脑膜炎的典型临床诊断要点：结核病史结触史：皮肤结核菌素、

41、胸部CT出现头痛呕吐&百膜刺激征脑实质损害：意识改变、癫痫发作、肢体瘫痪CSF压力T,细胞数显著增多，常为50500X106/L,淋巴细胞为主，糖含量J蛋白T,糖驯化物JCSF抗酸涂片结核分枝杆菌培养PCR常见症状：头痛、发热、厌食与体重减轻、呕吐、畏光；常见体征：颈抵抗、神志改变、颅神经损害、精神异常、偏瘫、截瘫、癫痫2）非典型TBM的临床表现：发热伴轻微或无脑膜刺激征和高颅压症状突出表现为神经精神症状非典型性CSF改变结核性蛛网膜炎出血性结核性脑膜炎并发缺血性脑血管病低颅压综合征脑外结核治疗过程中合并性结核性脑膜炎3）急性头痛患者必须检查脑膜刺激征，是快速诊断脑膜炎的重要临床体征疑诊脑膜炎

42、时应立即进行腰穿检查，墨汁涂片4）结核性脑膜炎的病情分级：I级：Glasgow昏迷量表评分15分，无局灶性神经系统体征；II级：Glasgow昏迷量表评分11一14分，有局灶性神经系统体征；11I级：Glasgow昏迷量表评分10分或以下。5）治疗一一抗跨治疗原则：早期，联合，规律，足量，全程诊断性治疗1 .疑似TBM,即使CSF抗酸染色未见抗酸杆菌也应积极治疗2 .选用异烟肿、利福平、口比嗪酰胺等至少三种易进入CSF的药物进行联合应用3 .药物使用的同时CSF检查尚需持续34天以期发现病原学4 .诊断性治疗后CSF细胞数下降，糖升高将有助于TBM的诊断，但蛋白水平需较长时间才可降低治疗方案与

43、疗程的选择INH+RFP+PZA+SM/EMB疗程23个月，若有好转停用PZA+SM/EMB同时减少INH用量；若无RFRPZA,则INH+SM+Thioacetazone（氨硫月尿）疗程23个月，若有好转，停用SM继续其余两种治疗至少1年鞘内注射给药适应症：脊髓压迫症、椎管阻塞；静脉给药无效时；重症及一些肝功能较差患者。皮质类固醇适应证：重症病人；强有力抗结核治疗后脑水肿引起ICPT伴局灶性神经体征；脊髓蛛网膜下腔阻塞。预防性用药：一般选用异烟肿，通常不选利福平。肌电图1 .肌电图：指运用常规同芯圆针电极，记录肌肉静息和随意收缩时的各种电特性。静息电位、轻收缩运动单位电位、重收缩运动单位电位

44、2 .肌电图检查适应症一一前角细胞及其以下（前角细胞，神经根，神经丛，周围神经，神经肌肉接头，肌肉）病变；肉毒毒素治疗定位3.肌电图检查的临床意义：临床下病灶或易被忽略（MND肥胖）/神经源性损害、肌源性损害及神经肌肉接头病变/病变节段的定位诊断/病变的程度和病变的分布4.肌电图临床意义解读：1）静息电位（插入电位）：当针电极插入肌肉时引起的电活动；正常时引起短暂的电极发放；移动针电极位置均可出现干扰电位群异常：插入延长一一干扰电位群延长，诱发出正向波，持续数秒或数分钟，神经损伤10-14天后出现插入减少一一肌纤维数量减少，严重肌萎缩；肌纤维化2）纤颤电位单个肌纤维的动作电位（双相，15m$波

45、幅20200V）常见于失神经支配肌肉，原发性肌病。神经损伤23周后出现，肌音如雨点打在橡皮布上，稠粥开锅3）束颤电位一一指一个或部分运动单位支配的肌纤维自发放电典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现，也可在周围神经。束颤同时出现纤颤，正锐波，才有肯定的病理意义4）肌颤搐电位一一多见于神经丛病变如臂丛神经病5）复合重复放电一一假性肌强直发放。见于：萎缩性的强直；先天性肌强直；副肌强直；高钾型周期性瘫痪肌强直发放：在自主收缩之后或者是在受到电或机械刺激后肌肉的不自主强直收缩，出现节律性电位发放，声音像轰炸机俯冲或减速的摩托车发出的声音。6）运动单位动作电位MUAP神经源性损害一一时限变宽（存活的MU

46、g过芽生形成的MU、波幅升高；肌源性损害一一时限变窄（肌纤维数量减少）、波幅降低。募集型运动单位动作电位神经源性损害：单纯相，MUAP减少，25潮可干扰相肌源性损害：病理干扰相（低波幅）重复神经电刺激一一检测神经肌肉接头功能的重要手段常用神经：尺神经，腋神经，面神经低频刺激：15次/秒，波幅下降15-20%高频刺激：2030次/秒，波幅递增40%重症肌无力一一低频递减15%肌无力综合征一一低频递减15%,高频递增100%运动单位计数MUNE重一定量评价某神经支配的一块骨骼肌或肌群中总的有功能的运动单位的多少临床意义：下降提示检测神经存在轴索性损害不能取代同心圆针肌电图仅用于表浅的肌肉7）F波反

47、射F波：超强电刺激在神经干M波后的一个晚成分由运动神经回返放电引起。观察指标：最短潜伏期、最长潜伏期、平均潜伏期F波出现率常规选用：尺、正中、挠、腋神经、腓总、胫、股神经异常判断标准：潜伏期延长、出现率降低，波形离散反映运动神经近端功能脱髓鞘-波幅保持在50%上，MCV50%脊髓前角受损一MCVFBI70%波幅下降10%周围神经损害一MCVF降60%往常值），波幅不变5 .神经传导速度测定临床意义解读：MCVSCV）慢一髓鞘损害；波幅降低一轴索损害波幅持续降低伴EMG）常一轴索损害；波幅降低动态恢复一传导阻滞6 .诱发电位：指神经系统某一特定部位给予适宜的刺激，在中枢和周围神经系统相应部位检出与刺激有锁时关系的电位变化。躯体感觉诱发电位SSEP1 .传导通路：周围神经-脊髓后束-内侧丘索-丘脑-大脑皮层2 .方法：正中神经-颈髓-大脑皮层胫神经-舐髓-腰髓-大脑皮层N20波潜伏期反映上肢-皮层P41波潜伏期反映下肢-皮层3 .解读：反映深感觉传入通路的生理功能4 .适应证：深感觉共济失调；亚急