肾炎信息POINT

1、肾炎信息POINT1、解剖特点:肾脏位置低; 输尿管长而弯曲; 膀胱位置高,女婴尿道短,易发生上行感染,且临床表现不典型。尿垢2、生理特点：GFR低于成年人；浓缩和稀释功能较差；排酸保碱能力差。3排尿及尿液特点 1尿量和排尿次数 尿量：新生儿 1ml/Kg.h 少尿 无尿 正常尿量=(年龄-1)100+400 2排尿控制 3岁左右完成 5岁 遗尿 心因性尿频 3 尿色：白色尿原因 4 尿蛋白：定性阴性，定量100mg/m2 2/3为白蛋白余为球蛋白、本周蛋白。 随机尿蛋白mg/dl/肌酐mg/dl 尿C和管型：addis计数 Rbc50万 WBC100万 管型5000个. 1 肾功能检查：Bu

2、N Cr.不敏感 GFR下降60%才异常 Ccr 反映肾小球滤过功能的比较敏感 2M：肾小球滤过，99%肾小管重吸收 血2M增高：肾小球滤过功能下降 尿2M增高： 近端肾小管功能下降 血、尿都增高，但血中3个/HP尿沉渣RBC计数8000个/ML严重病例 严重循环充血 常发生在病后第一周，水钠潴留，血容量增加。表现为：呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫、两肺湿罗音、心脏大、肝大、水肿加剧。与左心衰有什么区别?高血压脑病hypertensive encephalopathy) 脑血管痉挛脑缺血、缺氧、 P 脑水肿急性肾功能不全 尿少、无尿、氮质血症 一般3-5天 不超过10天。持

3、续不恢复、预后不好。 ARF:1.尿量显著减少: 每日尿量250ml/m2或无尿(3月 (2) 持续蛋白尿和血尿6月 (3) 开展为肾病综合症者 (4) 肾功能持续减退者鉴别诊断： A. 其它病原体感染的肾小球肾炎 B. IgA肾病 反复发作肉眼血尿,多在 上感后2448小时出现，无水肿、 高血压、补体正常. 多样化表现 C. 慢性肾炎急性发作 D. 肾病综合症 E. 继发性肾炎 F. 急进性肾炎 传染性单核细胞增多症1417例IgA肾病临床表现:血尿和蛋白尿: 37%肾病综合征:30.6%孤立性血尿:15.8%急性肾炎:12.7%慢性肾炎:1.8%急进性肾炎:1.3%孤立性蛋白尿:0.8%慢

4、性肾小球肾炎 8. 治疗： 无特异治疗 1 休息 1-2W 标准 上学、剧烈运动 2饮食 什么情况下低盐?低蛋白饮食? 3抗菌素 4 对症治疗 利尿 降压 硝苯地平、卡托普利、利血平、 肼苯达嗪5 严重病例的治疗 严重循环充血：强力利尿 扩血管 硝普钠 透析 高血压脑病 降压 首选硝普钠 止惊 安定、鲁米那急性肾衰 控制水钠摄入 入量=尿量+显性失水+不显性失水-内生水 纠酸 纠正电解质紊乱 利尿 透析治疗 指证： A 严重脑水肿、肺水肿 B . K+大于 D. 严重酸中毒 E. 药物或毒物中毒 肾病综合征. Nephrotic Syndrome, NSMassive proteinuriaG

5、eneralized edemaHypoalbuminemiaHyperlipidema二、病理 微小病变MCD 局灶节段性硬化 FSGS 系膜增生性肾炎MsPGN 膜性肾病MGN MPGN三、病因与发病机理 病因未明 肾小球滤过屏障:内皮细胞、肾小球基底膜和肾小球脏层上皮细胞足突细胞3者组成。肾小球毛细血管壁构造或电化学改变;免疫球蛋白和C沉积,损伤滤过膜;T细胞功能紊乱有关;与遗传有关NPHS1基因变异;与足细胞间裂孔隔膜完整性破坏。MCD 电镜下上皮细胞肿胀,足突融合变平,假绒毛变性大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿四、病理生理大量蛋白尿： 40mg/m2.h or 随机一次尿 尿蛋白/尿

6、肌酐2 正常0.2) 长期大量蛋白尿会引起肾小管间质病变低蛋白血症 (hypoproteinemia) A 4岁的男孩H疗效更好; 3. 局部7岁,总蛋白44克/L者可选择3个月泼尼松加2个月CSA治疗.激素耐药：正规、足量H治疗4W尿蛋白未转阴。 可能原因： 1：合并感染 2：发生了肾间质病变 3：发生了肾静脉血栓 4：非微小病变 5：合并用药的影响，RFP、苯妥英钠 6：机体H-R类型、数量、功能状态 7：NPHS1基因突变：表现为CNS或SRNS，对激素和免疫抑制剂都无效，儿童型SRNS平均年进入ESRD。 频繁复发或H依赖病例： 调整激素的剂量和疗程 拖尾疗法:最小有效量,qod,91

7、8 个月; 感染时增加激素维持量; 改善肾上腺皮质功能, 氢可口服或ACTH 换用其它激素 泼尼松龙，甲泼尼龙，去氟可特 免疫抑制剂 CTX 口服23mg/Kg.d 8W 静注 812mg/Kg 每两周连用两天 总量200mg/Kg CsA：对H敏感者有效 肾损害霉酚酸酯(MMF) 2030mg/kg.d 1224m可减少H用量,降低复发率;对CSA抵抗、依赖或CSA频复发者有效。他克莫司TAC0.100.15mg/kg.d 1224m，生物学效应比CSA强10100倍，不良反响比CSA少21例SRNS，他克莫司起)加小剂量H0.20.75mg/kg.d)3个月后完全缓解14例,局部缓解7例。

8、16例肾活检6例微小病变3例完全缓解，4例局灶节段性硬化2例完全缓解，5例IgM肾病1例增生性肾小球肾炎完全缓解。随访20例： 第一年：4例复发； 第二年：4例复发6次。 中华儿科杂志2021-11利妥昔布RTX375mg/m2.次 每周一次，用14次对上述治疗无效，副作用严重的激素依赖型NS有较好疗效VCR，雷公藤多甙H耐药肾综SRNS的治疗： 足量泼尼松4周无效时，甲基泼尼松龙1530mg冲击治疗3天；转阴，泼尼松减量治疗。无效改用泼尼松加免疫抑制剂CTX治疗。根据病理结果定方案：SRNS-MCD： A. CTX+H B. CsA+H C. H加雷公藤多甙 D. 甲基泼尼松龙冲击治疗SRNS-FSGS:CsA 首选,1-2年TAC (他克莫司),平安,疗效好,贵H+CTX冲击治疗4、抗凝疗法： 肝素钠 尿激酶 潘生丁、保肾康5、ACEI治疗 Captopril, Enalapril, Fosinopril 减少尿蛋白，延缓肾小球硬化6、免疫调节剂 Levamisole 2.5mg/kg, Qod 24个月 IVGG临床治愈: 完全治愈,停药三年无复发完全缓解:血生化及尿检查完全正常局部缓解:尿蛋白阳性3+未缓解:尿蛋白3+慢性肾衰九小结： 急性肾炎诊断、治疗 肾病综合征的诊断、治疗十思考题：1名词解释： nephrotic syndrom