肺高压与肺动脉高压危象

1、肺高压与肺动脉高压危象概述肺高压(PH)是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。肺高压是指静息时平均肺动脉压(mPA)25mmHg；正常mPA为(143)mmHg，正常最高上限为20mmHg；肺动脉压2124mmHg的临床意义尚不明确，但这类患者(结缔组织疾病CTD)可能发展为肺动脉高压(PAH)，因此需对其进行密切随访。肺循环高血压肺循环高血压肺动脉高压 左心疾病相关性肺循环高血压 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压 慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压 混合性肺循环高血压 左心疾病相关性肺循环高血压 混合性肺循环高血压 左心疾病

2、相关性肺循环高血压 混合性肺循环高血压 肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 家族性肺动脉高压1.3 相关因素所致肺动脉高压1.3.1 胶原性血管病1.3.2 分流性先天性心内畸形1.3.3 门静脉高压1.3.4 HIV感染1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPR1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gauchers病,甲状腺疾病,遗传性出血 性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除肺动脉高压1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病1.4.2 肺毛细血管瘤1.5 新生儿持续性肺动脉高压左心疾病相关性肺循环高血压2.1 主要累及左房或左室的

3、心脏疾病2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺病3.3 睡眠呼吸障碍3.4 肺泡低通气综合征3.5 慢性高原病3.6 肺泡毛细血管发育不良慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压4.1 血栓栓塞近端/远端肺动脉4.2 远端肺动脉梗阻4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质)混合性肺循环高血压类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）症状没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等；以气短最为常见，标志右心功能不全； 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经

4、明显下降。 既往史慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索个人史有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史。 婚育史女性要注意有无习惯流产； 男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。 家族史有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。体格检查体征多与右心衰竭有关 紫绀 颈静脉充盈或怒张 P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音

5、 右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动 S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马律 有房压力患者采取45度半卧位，量取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力肺动脉高压的独特体征上下肢的差异性紫绀(单独下肢出现杵状趾而手指正常)。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索。 如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在。面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象。 肺动脉高压的独特体征下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。心电图 主要价值是