肾上腺疾病-刘明娟

1、肾上腺疾病-刘明娟一、正常的肾上腺一） 组织学 外 球状带皮质激素水、电解质 醛固酮皮质 中 束状带皮质激素糖、蛋白质 胚 皮质醇 层 内 网状带性激素 一、正常的肾上腺髓质 外胚层 嗜铬细胞（肾上腺、交感 神经分布处） （交感神经同源） 交感神经细胞二、肾上腺皮质病变一） 皮质功能亢进 皮质分泌三大类激素，每类激素分泌过多临床症状（一） Cushing综合症皮质醇（二） 原发性醛固酮增多症（Conn综合症）醛固酮（三） 肾上腺生殖器综合症性激素二、肾上腺皮质病变（一） Cushing综合症任何年龄，以中年妇女多见男：女1：3 向心性肥胖临床表现：皮质醇高血压 皮肤色素沉着、多毛、痤 疮实验室

2、：皮质醇二、肾上腺皮质病变 增生：占综合症7585%（双侧增生） 70%：双侧弥漫性增生 30%：皮质结节样增生二、肾上腺皮质病变 CT 可以为阴性 弥漫 双侧 / 单侧肾上腺增粗与同层膈肌 脚比较 密度均匀 结节样：增粗+结节形成，密度均匀 +C：均匀明显强化二、肾上腺皮质病变 2、腺瘤 单侧 / 偶尔双侧 23大小 圆形 / 椭圆形 病理包膜完整 透明细胞 光镜下与结节增生不一样 致密细胞 瘤旁 / 对侧皮质萎缩二、肾上腺皮质病变 23大小 圆形 / 椭圆形 边缘光滑 CT 边界清 小均匀（低于正常肾上腺组织） 密度 大不均匀 偶见钙化 +C： 肿瘤轻中度强化二、肾上腺皮质病变3、 腺癌见

3、后 增生增生、副脾、腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤双侧腺瘤？增生？右侧腺瘤、左侧增生腺瘤易漏诊无功能腺瘤二、肾上腺皮质病变（二） 原发性醛固酮增多症（Conn综合症） 3050岁，女多于男 高血压 肌无力、麻痹、抽搐临床表现：水钠潴留 血K 血Na PH二、肾上腺皮质病变 腺瘤：占8085% 单个，双侧单个 较小，有包膜病理 大量透明细胞、 致密细胞、 杂交细胞富含脂质 同侧肾上腺皮质萎缩二、肾上腺皮质病变CT 似皮质醇瘤，密度较低（ 3328HU）+C 不明显强化（760HU） 环形强化 周边线样环状强化 中央低密度（细胞内含有 较多脂类物质） 二、肾上腺皮质病变 腺癌：2% 与皮质醇腺癌相似 增生：13

4、18% 青少年，男性多恶性高血压 中老年，女性多高血压 双侧小结节 / 大结节； 双侧或单侧弥漫 / 结节CT表现与皮质醇增生相似增生增生结节样增生腺瘤腺瘤二、肾上腺皮质病变性激素过多（三） 肾上腺生殖器综合症 先天性增生：酶缺乏8种不同的临床症状酶缺乏糖皮质 盐皮质 激素合成受阻 性激素合成 垂体 ATCH 肾上腺皮质增生二、肾上腺皮质病变（三） 肾上腺生殖器综合症 增生：婴幼儿、儿童，女性占80% 多毛、男性化（雄性激素 ）临床表现多种多样多毛、女性化伴有醛固酮 (血Na血K) 假两性畸形:醛固酮、性 激素皮质激素二、肾上腺皮质病变 腺瘤 / 腺癌任何年龄，50%以上小于12岁 性早熟临床

5、表现 男性化 / 女性化 混合型皮质功能（男/女性 化+ Cushing综合症）病理：CT表现与上相似，但同时对侧肾上腺正 常二、肾上腺皮质病变腺癌：边缘、边界、转移*（最重要） 肾上腺生殖器综合症增生肾上腺生殖器综合症增生肾上腺生殖器综合症增生肾上腺生殖器综合症增生肾上腺生殖器综合症增生女，16岁阴蒂肥大15年性别确认障碍4年肾上腺生殖器综合症增生女 20岁身材矮小，声音低沉10多年无月经来潮肾上腺生殖器综合症男性 4岁发现双侧乳房增大，血压波动，最高138mmHg尿VMA正常，皮质醇无增高，雄性激素增高腺瘤二、肾上腺皮质病变3、 腺癌 多较大 包膜不完整病理 出血、坏死、囊变、钙化 侵犯

6、淋巴管 局部淋巴结 血管 远处二、肾上腺皮质病变 较大，5 形态不规则，分叶CT 边界：清 / 不清 密度不均匀 低密度：坏死、囊变 （实性肿物） 高密度：钙化、出血 恶性征象腺癌腺癌腺癌腺癌四） 鉴别诊断节样结增生 腺瘤 增粗+结节 萎缩+结节 正常肾上腺密度相似 密度降低 +C明显强化轻 中度强化四） 鉴别诊断皮质醇腺瘤 醛固酮腺瘤 临床表现 密度 较高 较低 +C轻 中度 较轻 二） 肾上腺皮质功能减退症原发型慢性肾上腺皮质功能低下（Addison病） 低血压、低血糖1、临床表现 皮肤、口腔粘膜色素沉着 电解质紊乱 90%肾上腺组织破坏 恶心、呕吐、低热、低血压二） 肾上腺皮质功能减退症

7、 结核 及时治疗，部分 真菌感染 能可以恢复正常 2、 病因 自身免疫 淀粉样变性 转移瘤二） 肾上腺皮质功能减退症 实验室：血ACTH、皮质醇 ACTH刺激试验（） 尿游离皮质醇 电解质紊乱二） 肾上腺皮质功能减退症 TB (1)病理 双侧多见 累及皮质、髓质 早期：腺体肿胀广泛干酪坏死 晚期：不同程度钙化、腺体萎缩二） 肾上腺皮质功能减退症TB(2) CT： 大小： 早期：增大（双侧） 后期：正常萎缩 正常结构不复存在、破 坏纤维增殖组织、钙 化替代正常肾上腺二） 肾上腺皮质功能减退症TB 轮廓保持 边缘光滑、多切迹 密度降低 +C 无强化液化坏死， 明显强化残存正常肾上腺二） 肾上腺皮质

8、功能减退症TB钙化： 早期（2年 无/细小（针尖、斑点） 后期（2年） 有，粗大、斑块状 整个 / 部分肾上腺钙化：二） 肾上腺皮质功能减退症 及时治疗可防止功能 急性毁损肾上腺组织功能 肾上腺TB肾上腺TB肾上腺TB肾上腺TB肾上腺TB肾上腺TB肾上腺TB肾上腺TB三、肾上腺髓质病变一） 嗜铬细胞瘤 分布： 90% 肾上腺髓质 10% 肾上腺外：副神经节、 膀胱、肝门、肾门、 下腔静脉； 罕见肛门、阴道、睾丸 三、肾上腺髓质病变 10%恶变 一侧 10%多发双侧肾上腺 肾上腺外：瘤体易漏诊、 误诊为增大淋 巴结 临床症状：年龄：80% 2050岁； 20% 儿童，914岁高发三、肾上腺髓质病

9、变 阵发性 触及肿物 / 改变体位 高血压 排尿时出现膀胱症状 持续性高血压：减压药无效， 阵发性升高 高血糖 代谢性高代谢：似甲亢（头痛、心悸、 出汗） 高体温三、肾上腺髓质病变有内分泌功能，分泌儿茶酚胺，导致高血压 三、肾上腺髓质病变 实验室：尿儿茶酚胺、 尿代谢产物VMA 间歇期可以阴性6、病理：良、恶性形态上不能区别 包膜浸润 侵入血管 不能成为诊断恶性的 可靠指标 只有广泛浸润邻近器官、组织或发现转 移灶 恶性三、肾上腺髓质病变7、 CT表现 大小：35 圆形 / 椭圆形 包膜完整，边缘光滑，边界清楚 密度 囊性、实性均可以 小者均匀 低密度：坏死、囊变 大者不均匀 高密度：出血、钙

10、化 （少数） 中等密度：实性部分三、肾上腺髓质病变+C：肿瘤明显强化、囊性变为特征之 一 实性部分明显强化：血供丰富 囊性者 多房样：肿瘤基质 （间隙）密度 似厚壁囊肿：中心坏死、液化，周围 明显强化异位嗜铬细胞瘤：在相应部位出现均匀软组织密度肿块，强化明显异位同上患者病变？同上患者病变？异位漏诊（术后）异位漏诊（术后）异位漏诊（术后）异位漏诊（术后）三、肾上腺髓质病变二） 神经母细胞瘤 / 神经节细胞瘤 （未分化，恶性）（已分化，良性）来源于神经嵴 （肾上腺髓质、交感神经节） 三、肾上腺髓质病变概念：一组来自神经母细胞的肿瘤 神经母细胞瘤 最恶性 节细胞神经母细胞瘤 中间 神经节瘤 良性三、

11、肾上腺髓质病变1、神经母细胞瘤 1）年龄 多见于婴幼儿：80%5岁， 35%2岁 成人：2040岁为高峰年龄 三、肾上腺髓质病变2）部位（1）肾上腺髓质、腹膜后 50%80%（2）后纵隔脊椎旁 盆腔 颈部 交感神经链 下腹部（3）后颅窝、其他三、肾上腺髓质病变 结节状、假包膜3）、 病理 出血、坏死、钙化常见 细胞内有颗粒儿茶酚胺三、肾上腺髓质病变4、） 扩散、转移恶性度高 推压、侵犯肾脏 突破包膜侵入周围 过中线到对侧生长 器官、 组织包绕腹膜后大血管骨髓转移（最多见，50%）、肝、皮肤 三、肾上腺髓质病变特点：分泌儿茶酚胺，量少，于瘤内代 谢快多无症状预后：肾上腺内较肾上腺外好 部分神经节

12、神经母细胞瘤 或神经节瘤 1%2%自行消退鉴别：淋巴瘤、肾母细胞瘤三、肾上腺髓质病变） 症状：小儿无痛性腹部包块消瘦（恶性度高）压迫症状（肿瘤大）骨转移相应部位疼痛X光片骨质破坏高血压、多汗、心悸三、肾上腺髓质病变） CT征像 单侧（多见） 较大 / 可以很小 规则 / 不规则肿瘤本身 低密度（坏死、囊变） 密度不均匀 出血 高密度 钙化（较常见） 边界不清 / 也可以清三、肾上腺髓质病变 腹膜后淋巴结肿大、包绕大血管 外下移位邻近结构 肾肾盂、盏：多无结石 / 积水 可受侵犯 血供障碍：肾梗塞三、肾上腺髓质病变转移 钙化性转移肝囊性转移腹膜后淋巴结婴幼儿肝囊性病变需进行肾上腺检查排除肿瘤三、

13、肾上腺髓质病变2、神经节神经母细胞瘤恶性肿瘤 1/3肾上腺 余腹膜后、纵隔、其他部位 年龄：大儿童、成人 三、肾上腺髓质病变3、神经节瘤良性 部位：后纵隔、腹膜后 肾上腺、交感神经链 消化道、子宫、卵巢 功能：分泌过量儿茶酚胺高血压 病理：圆形、有包膜、质实成人NAB鉴别诊断非何杰金氏淋巴瘤肾母细胞瘤四、肾上腺其他病变 一） 转移瘤 肺癌、乳腺癌肾癌 多无症状多种多样 双侧（50%） / 单侧CT表现 边界清 密度均匀 / 不均匀 一般无钙化 +C中度强化 与原发癌鉴别：单凭CT难以鉴别肝癌右肾上腺转移四、肾上腺其他病变二） 髓性脂肪瘤组织学 脂肪组织 不同比例组成 骨髓组织 脂肪 CT表现 混杂密度 骨髓（中等密度） 钙化+C低密度脂肪组织（11345HU）无强化中等密度骨髓组织（1336HU）有强化高密度钙化（少数）四、肾上腺其他病变三） 肾上腺囊肿 上皮源性（少数） 真性 内皮源性 淋巴管性 组织学 血管性 假性 外伤 出血 CT： 圆形 / 椭圆形， 均匀水样密度， +C无强化（与醛固酮瘤鉴别）畸胎瘤五、 CT诊断原则一） 定位 中心层面脂肪间隙 与肝肿瘤 肝内血管推压、移位、癌栓 跨过中