医学专题周围神经病的概念与防治

1、周围神经病2021/7/20 星期二1 周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其神经节。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。2021/7/20 星期二2 特发性面神经麻痹（Bell）麻痹又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。病因病理（1）病毒感染（2）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性 2021/7/20 星期二3 临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰，一般不超过5天

2、达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。 2021/7/20 星期二4 膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍,称为Hunt综合征。 2021/7/20 星期二5诊断与鉴别诊断急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经 受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻 痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面 神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F

3、。2021/7/20 星期二63、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑 神经麻痹。4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂 瘤、脑膜炎辅助检查 面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，M波幅降低。 2021/7/20 星期二7治疗减轻面神经水肿、改善供血、营养神经1、皮质激素：prednison 30mg gd po 2、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6次/日。3、理疗4、营养神经VB1 、VB12、肌氨肽苷等。5、针灸6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。 2021/7/20 星期二8预后轻度面瘫：2-3W恢复中度面瘫：3-6月恢复重度面瘫：1年内恢复2021/7/20 星期二9Guillain-B

4、arre综合征：GBS为自身免疫介导的急性周围神经病流行病学 GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。 2021/7/20 星期二10病因及发病机制 GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后与某些病毒感染有关： 与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒 （HIV）、EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染 有关。2021/7/20 星期二11临床表现1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠 道感染史或疫苗接种史。2、运动障碍：A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开 始近端

5、重于远端，数日达高峰，重者 3- 7天达高峰，四肢完全瘫痪。2021/7/20 星期二12B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。2021/7/20 星期二133、感觉障碍： 主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。4、自主神经功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变 出汗多、潮红 尿潴留 肠梗阻2021/7/20 星期二14GBS变异类

6、型：（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差， 病残率高。（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。（3）脑神经型：2021/7/20 星期二15辅助检查1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、 甚至严重心律失常，奔马律。2、电生理：示运动、感觉神经传导速度 减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波 或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或 神经根损害，对GBS诊断很有意义。3、C、S、F检查，病后12周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，

7、少数可达20-30106/L。一般蛋白细胞分离4-6周达高峰。2021/7/20 星期二16诊断及鉴别诊断1、诊断 病前1-4周感染史 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫 痪，双侧脑神经瘫 末梢型感觉障碍 C、S、F蛋白细胞分离 电生理早期F波或H反射延迟等。2021/7/20 星期二172、鉴别诊断 1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点 GBS 低钾型周期性瘫痪病因 病前感染史 低血钾、或甲亢病程 急性-亚急性发病 起病快、数小时1天2-3天恢复 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经麻痹 可有 无 感觉障碍 可有 无CSF 蛋白细胞分离 正常电生理检查 早期F波或H反射延迟EMG电位幅度降低血钾

8、正常血钾低补钾有效 既往史 无 常有 2021/7/20 星期二18 2、与多发性神经病鉴别要点 GBS 多发性神经病 病因 可有感染史 呋喃类、异烟阱用药史脑神经经受损可有 无感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观感觉障碍明显 C、S、F 蛋白细胞分离 正常 电生理 F波无F波 2021/7/20 星期二19 3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点GBS 癔病瘫痪 病史 感染史 精神诱因 肌张力 减低增高或正常 腱反射 减弱或消失 亢进或正常 脑神经受损 可有 无 2021/7/20 星期二20治疗 GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防并发症及康复治疗等。2021/7/20 星期二211、支持疗

9、法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低 于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者2-4周开始恢复。2021/7/20 星期二222、药物治疗 抑制异常免疫反应，消除致病因子对神 经的损伤，促进神经再生。 血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因 子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14 日内交换3-5次，临床疗效显著。 PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系统疾病等。 2021/7/20 星期二23 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）

10、剂量为 0.4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应 用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用 机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴 细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调 节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非 特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活 性等。2021/7/20 星期二24 皮质类固醇（1）甲强龙500mg qd，连用5日（2）地塞米松10mg /d,连用7-10日（3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯 类抗生素治疗。（4）有肺内感染用广谱抗生素2021/7/20 星期二253、并发症预防及治疗 高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预 后： 多于4周时症状体征停止进展，

11、2月至1年内恢复，复发者少见。10% 留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。2021/7/20 星期二26重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)2021/7/20 星期二27 神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病神经肌肉接头概念2021/7/20 星期二28部分 & 全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重临床特征2021/7/20 星期二29人群发病率820/10万患病率约50/10万2040岁常见, 40岁女性患病率为男性23倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤: 5060岁MG患者多见, 90%的病例眼外肌麻痹

12、面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音临床表现 2021/7/20 星期二34肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现 平滑肌&膀胱括约肌一般不受累临床表现 2021/7/20 星期二35奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染妊娠月经前后, 精神创伤, 过度疲劳避免使用的药物病情加重原因&诱因临床表现 2021/7/20 星期二36受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期

13、休息后好转是MG特征性表现3. 临床检查疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常无反射改变 临床表现 2021/7/20 星期二37患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象是MG常见的致死原因 4. 危象(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状临床表现 2021/7/20 星期二381. Osserman分型被国内外广泛采用2年内从型发展为AB型型: 眼肌型A型: 轻度全身型B型: 中度全

14、身型型: 重症急进型型: 迟发重症型临床分型 2021/7/20 星期二39 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见辅助检查 1. 胸部X线 & CT平扫2021/7/20 星期二40约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断2. 电生理检查低频波幅递减(5HZ, 右面神经)辅助检查 2021/7/20 星期二413. AChR-Ab测定 85%90%的全身型, 50%60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查 2021/7/20 星期二421. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性

15、晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断&鉴别诊断 2021/7/20 星期二43可疑病例可通过下述检查确诊重复活动后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定诊断&鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高敏感性88%特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)2021/7/20 星期二44疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断&鉴别诊断 1. 诊断 2021/7/20 星期二45新斯的明12mg肌注,20min肌力改善, 约持续2h为(+)新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后诊断&鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多腹泻&

16、恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验1. 诊断 2021/7/20 星期二46用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查诊断&鉴别诊断 1. 诊断 2021/7/20 星期二471. 抗胆碱酯酶药溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg少数患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射 可改善症状,不能影响病程治疗 202

17、1/7/20 星期二48腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等毒蕈碱样副作用预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多治疗 1. 抗胆碱酯酶药2021/7/20 星期二49大剂量泼尼松(开始6080 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日515mg/d)隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达峰甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用35d, 13个疗程用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解治疗 2.皮质类固醇2021/7/20 星期二50硫唑嘌呤23mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始严重或进展型病例胸

18、腺切除术后, 用抗胆碱酯 酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制, 易感染应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞女症状： 四肢肌肉无力，近端重，下肢重于上肢，极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严重者可发生呼吸肌麻痹、 心动过速或过缓、 室性心律失常、 血压升高而危及生命2021/7/20 星期二61血清K：发作期3.5mmol/L EKG：u波出现、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长， S-T段下移、QRS波增肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常2021/7/20 星期二62诊断周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍血钾低于3.5mmol /L补钾或迅速好转2021/7/20 星期二63鉴别诊断格林-巴利综合征：表现急性近端肌力减退，同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，血清钾正常，肌电图呈神经源性改变急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般长达数周。癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。 2021/7/20 星期二64继发性周期性麻痹甲亢：最常见，甲亢病人常以低钾性麻 痹为首发症状。T3 T4增高原发性醛固酮增多症:常伴有高血压、高血钠和碱中毒。肾小管酸中毒:多有高