病例汇报：成釉细胞瘤一例

1、成釉细胞瘤一例Case report病史梁X，性别男，年龄19岁主诉：右下颌囊性肿物开窗术半年4年前发现右侧下颌膨隆，手术治疗，具体不详10个月前发现右侧下颌骨再次膨隆，并逐渐增大半年前来我院行右下颌囊性肿物开窗术，术后病理：成釉细胞瘤。1月前复查，肿物未见明显变化。检查右侧下颌较左侧膨隆，口内44-48颊侧膨隆明显，按压乒乓球样感，无痛，47舌倾明显，颊侧前庭可见开窗口，病变区牙齿无松动，叩痛（-），无张口受限。未触及肿大颈部淋巴结。曲面体层2016-07-26 开窗术前2016-07-26 开窗术后 复查CT肿物上界软组织无明显受累诊断患者有病理，诊断明确：成釉细胞瘤治疗计划：右下颌骨成釉

2、细胞瘤探查切除术 下颌骨区段截骨术 右髂骨瓣修复术区段截骨暴露颌下术区截骨范围：2远中至右乙状切迹下缘髂骨重建5*2cm筋膜瓣旋髂深动脉髂骨瓣移植于缺损区术后病理成釉细胞瘤，丛状型为主，区域呈囊性。另见淋巴结3枚及腺体组织慢性炎。 讨论成釉细胞瘤最常见的颌骨肿瘤之一；牙源性肿瘤10-30%，中国成人最常见的牙源性肿瘤，约58%；多发生于青壮年，无明显性别差异“临界瘤”：良性肿瘤；局部侵袭性，高复发率，远处转移WHO分型实性/多囊型成釉细胞瘤（solid/multicystic ameloblastoma）骨外/外周型成釉细胞瘤（extraosseous /peripheral amelobla

3、stoma）促结缔组织增生型成釉细胞瘤（desmoplastic ameloblastoma）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma）WHO分型实性/多囊型成釉细胞瘤（solid/multicystic ameloblastoma）发生于颌骨，上皮来源，实性，80%下颌骨生长缓慢，局部侵袭性，髓腔浸润，侵及骨皮质及周围组织高复发率，基本不远处转移WHO分型骨外/外周型成釉细胞瘤（extraosseous /peripheral ameloblastoma）牙龈或牙槽粘膜，下颌，高龄生长缓慢，无痛，外生型无局部侵袭性，低复发率WHO分型促结缔组织增生型成釉细胞瘤（des

4、moplastic ameloblastoma）间质成分为主，不规则上皮岛变异型，上下颌发生率相同，好发于上颌骨前部有时与实性/多囊型同时存在WHO分型单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma）囊肿表现，膨胀性生长，不侵及骨组织长发于下颌后份，80%与未萌智齿有关，常附着于釉牙骨质界I型：单纯囊性型，经典形态 II型：囊腔内伴瘤结节增殖III型, 囊壁有肿瘤浸润，行为类似于实性/多囊型影像学多房-大小悬殊多房-数个大房室蜂窝状单房影像学膨胀明显密质骨断裂牙槽骨浸润周边局部硬化影像学牙移位明显可含牙牙根吸收多组织学滤泡型（follicular）丛状型（plexiform）

5、棘皮瘤型（acanthomatous）颗粒细胞型（granular cell type）基底细胞型（basal cell type）角化成釉细胞瘤（keratoameloblastoma）透明细胞型（clear cell type）与生物学行为无关病因&侵袭性1.成釉蛋白 (ameloblastin,AMBN) 基因2.Wnt信号通路3. 促红细胞生成素及其受体EPO/EPOR-JAK2-STAT5通路的异常活化4.增殖动力学：AgNORs、PCNA、Ki-76抗原5.原癌基因&抑癌基因：p53、p166.凋亡相关基因：Bcl-2、FAS、ICE7.细胞粘附分子8.基质金属蛋白酶9.局部缺氧微环境侵袭治疗实性/多囊型：截骨植骨术（根治性扩大切除） 刮治术加开窗术+二期手术不宜保守治疗外周型：刮治术：肿瘤侵袭性较弱，对于颌骨外形及功能无明显影响；矩形截骨：保留下颌骨连续性恶性变可能，需长期随访治疗单囊型：I、II型刮治术，III型根治术 范围大，可能病理性骨折截骨重建 长期观察：复发高峰期在310 年治疗除病变的分型外，也要考虑到病变的位置、大小、患者