过敏性紫癜完整

1、过敏性紫癜完整过敏性紫癜完整第1页.概 述1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（ HSP)。2.其是以小血管炎为主要病变系统性血管炎。3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多发生于2-8岁儿童。过敏性紫癜完整第2页.病 因还未明确， 可能与以下原因相关：1.感染，约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物原因3.药品原因4.环境原因5.疫苗接种 过敏性紫癜完整第3页.发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 过敏性紫癜完整第4页.遗 传免疫异常环 境

2、发病过敏性紫癜完整第5页.病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。过敏性紫癜完整第6页.病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。过敏性紫癜完整第7页.临 床 表 现多急性起病，首发症状常为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。 过敏性紫癜完整

3、第8页.临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：重复皮肤紫癜为本病主要表现。 好发部位 皮疹特点过敏性紫癜完整第9页.过敏性紫癜完整第10页.过敏性紫癜完整第11页.临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，普通出现在紫癜发生1周内，个别病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 重复出现阵发性猛烈腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 过敏性紫癜完整第12页.过敏性紫癜完整第13页.临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 过敏性紫癜完整第14页.临 床

4、表 现 4. 肾脏表现：我国报道约30%60%患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病静止期。 症状轻重不一,临床上可分为6级。 大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功效不全。过敏性紫癜完整第15页.临 床 表 现 5. 其它症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、重复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。过敏性紫癜完整第16页.实 验 室 检 查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检验均正常。约半数患儿毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状患儿，可

5、有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。过敏性紫癜完整第17页.诊 断 皮肤紫癜症状经典者，诊疗并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊疗有较大帮助；非经典病例，尤其在紫癜出现前出现其它系统症状时，易误诊。过敏性紫癜完整第18页.鉴 别 诊 断特发性血小板降低性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病判别过敏性紫癜完整第19页.治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并防止接触过敏原，主动治疗感染。过敏性紫癜完整第20页.治疗1.普通治疗1）主动寻找和去除致病原因，如控制感染，防止接触过敏原，急性期卧床休息。2）补充维

6、生素C，以改进血管脆性。3)有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药品和钙剂。4)腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日20-40mg/kg。过敏性紫癜完整第21页.治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害发生及影响预后。泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mgkg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。过敏性紫癜完整第22页.治 疗使用激素指征： 严重消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛过敏性紫癜完整第23页.治疗 3.抗凝治疗 阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日2550mg，qd 双嘧达莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。肝素 每次0.5-lmgkg，首日3次，次日2次， 以后每日1次，连续7天。尿激酶 每日1000-3000ukg 静脉滴注。过敏性紫癜完整第24页.治疗 4.其它 钙通道拮抗剂 如硝苯地平每日0.5-1mgkg，非甾体抗炎药 如消炎痛每日2-3mg/kg， 中成药 如