营养性维生素d缺乏分析

1、 宁夏医科大学临床医学院 儿科学系 左锋营养性维生素D缺乏Vitamin D Deficiency第1页概 述 维生素D代谢营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏性手足搐搦症第2页 “夜哭郎”第3页日光皮肤合成出生VitD起源天然食物2周含量少 主要起源第4页食物VitD含量母乳 1 g /L牛奶 0.51g /L蛋 1.75 g /100g黄油 0.751.5g /100g强化食物VitD含量AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml)婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）* Vit D 1 g = 40IU第5

2、页维生素D代谢 Metabolism25-OHD1,25 (OH)2DVitD2UVLVitD37-DHCC正常含量 25-OHD 1160ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml第6页 1,25二羟维生素D不但是一个主要营养成份，也是一个激素前体。新知识点第7页1,25-(OH)2D3 作用促进肾小管对钙磷重吸收促进小肠粘膜对钙磷吸收促进成骨细胞增殖，破骨细胞分化第8页VitD2,3自身反馈自身反馈VitD调整25-(OH)D31,25-(OH)2D3第9页 低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD调整+PTH低血磷1,25-(OH)2D3 第10页1,25-(OH)2

3、D3 VitD调整高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD调整高血磷+CT第11页 发病机制Ca、P吸收PTH调整迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙pathogenesis第12页 营养性维生素VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 第13页概述： outline 是因为儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生一个以骨骼病变为特征全身慢

4、性营养性疾病。 能够看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害。第14页日光照射不足 Lack of sunshine摄入不足 Underfeeding 生长过快 Rapid growth 疾病影响 Influence of diseases药品影响 Influence of medicine病因第15页临床表现 Clinical manifestation 多见于婴幼儿，尤其是3月以下小婴儿。主要表现为生长最快部位骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性改变。年纪不一样，表现不一样。 免疫力下降 分四期第16页 维生素D缺乏 单核细胞功效降低 白介素-1合成降低 免疫力降低 新知识点第17页临床

5、表现早期 The early stage 年纪 3月。症状 神经精神症状（夜哭郎症状）。如易激惹、烦 躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非 佝偻病特异症状，诊疗时要结合日光照射不 足及维生素D缺乏病史综合考虑。体征 枕秃。生化改变 Ca正常，P正常or，CaP ，AKP正 常orX线 无显著改变第18页补充知识:骨样组织堆积：不停生长骨基质得不到 钙而形成钙磷乘积：提醒造骨原料多少，正常血钙为9-11mg/dl，血磷为4-5mg/dl，乘积大于或等于40.碱性磷酸酶（AKP）：在骨样组织钙化障碍时分泌增加，血清中AKP升高。 第19页枕 秃第20页环 秃第21页临床表现激期 The adv

6、anced stage 神经兴奋性增高+经典骨骼改变36个月：颅骨软化7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯1岁以后：膝内翻或膝外翻骨齿发育推迟：前囟闭合迟、出牙迟第22页临床表现激期The advanced stage 血生化除血清钙稍低外，其余指标改变愈加显著。X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。第23页颅骨软化第24页方 颅第25页方颅第26页郝氏沟 Harrison grooves第27页肋骨串珠第28页鸡 胸第29页漏斗胸第30页O型腿 bow

7、legs第31页X型腿 knock knees第32页佝偻病手镯第33页佝偻病脚镯第34页X线长骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨盘增宽第35页第36页临床表现恢复期 Recovered stage患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐步减轻、消失，精神活泼，肌张力逐步恢复正常。血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需12个月降至正常骨骼X线片23周后改进，出现不规则钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐步恢复正常。第37页逐步恢复正常恢复正常第38页临床表现后遗症期 Sequela stage多见于2岁以后小儿活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不一样程度骨骼畸形和

8、运动功效障碍，轻中度佝偻病治疗后极少留有骨骼改变。此期血生化正常，X线检验骨骼干骺端病变消失。 第39页 诊疗 正确诊疗必须依据维生素D缺乏病因、临床表现、血生化及骨骼X线检验。“金标准”：血生化与骨骼X线检验第40页判别诊疗肾性佝偻病因为先天或后天原因所致慢性肾功效障碍，出现继发性1-羟化酶缺乏，造成1，25-(OH)D生成降低而发病。因为血磷高，血钙低，继发甲状旁腺功效亢进。可出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙化，多伴有酸中毒。骨X射线检验可见骨质普遍脱钙，骨骺端呈经典佝偻病改变。血钙虽低，但极少见手足搐搦症，因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。普通剂量维生素D治疗无效。第

9、41页判别诊疗维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传病，多有家族史。为肾小管1-羟化酶缺点。发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。除佝偻病改变外，血清 25-(OH)D正常，甲状旁腺素（PTH）增高，尿磷增高，有氨基酸尿。用大剂量维生素D治疗反应好，用药后佝偻病可修复，但要终生维持。第42页判别诊疗肝性佝偻病：慢性肝病时胆汁分泌降低，肝功效差，维生素D在肝脏不能转化为25-(OH)D，所以1，25-(OH)D生成降低，引发佝偻病除佝偻病体征外，有肝病史及症状用普通治疗量维生素D无效第43页判别诊疗抗癫痫药品性佝偻病：长久服用抗癫痫药如苯妥英钠可激活肝脏一些酶，加速25-(O

10、H)D分解，使1，25-(OH)D生成不足为非1，25-(OH)D缺乏性佝偻病，与维生素D代谢无关 第44页判别诊疗低血磷抗维生素D佝偻病：又称家族性低血磷性佝偻病，与维生素D代谢无关，是X染色体显性遗传病多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运原发性缺点所致多在12岁发病主要特点为重症佝偻病，骨痛，生长迟缓，低血磷，高尿磷用普通剂量维生素D治疗无效 第45页判别诊疗远端肾小管性酸中毒：为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功效亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒、多尿、碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，并常有低血钾

11、症状。小剂量维生素 D和枸橼酸盐合剂治疗有效 第46页判别诊疗范可尼综合征：也称骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、各种肾小管功效障碍性疾病。为常染色体隐性遗传病，本病较罕见。患儿多于46月发病，生长发育显著障碍，伴严重佝偻病，全身乏力，肝脾肿大，营养不良，多尿呕吐，脱水酸中毒，晚期肾功效衰竭。化验可见氨基酸尿、肾性糖尿、低血磷，高尿磷、二氧化碳结协力低、尿蛋白阳性。可用大剂量维生素D治疗，加用柠檬酸钾(枸橼酸钾)、柠檬酸钠合剂以纠正酸中毒。继发性范可尼氏综合征则治疗原发病 第47页判别诊疗胱氨酸性佝偻病：又称胱氨酸累积症。临床表现及生化检验似范可尼氏综合征。角膜、肝、肾、脾、淋巴结和

12、骨髓内有胱氨酸从容 第48页判别诊疗脑眼肾综合征：亦称Lowe综合征，临床特点为眼症状，先天性白内障（双侧）伴有先天性青光眼（牛眼）、视力严重障碍、眼球震颤及畏光。 第49页治 疗目标 控制活动期，预防骨骼畸形和复发维生素D制剂应用钙剂第50页治 疗方法：口服法：维生素D 50100g/日（ 4000IU）， 或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量钙，以利于骨钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质吸收肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素D 20万30万IU一次，3个月后口服预防量。第51页治疗常见制剂介绍维

13、生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙齿生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病作用规格：维生素A与维生素D百分比是3：1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IU使用方法：每次1/6克，大约5滴，1次/天用于预防用药第52页治疗常见制剂介绍维生素AD（胶囊型）规格：维生素A与维生素D百分比是3：1，不一样厂家每粒含量稍有不一样，每粒胶囊含维生素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素D500IU（600IU、700IU）使用方法：每次1粒，1次/天可作为预防或治疗用药第53页治疗常见制剂介绍阿法迪三（阿法骨化醇）：是一个人工合成活性维生素D3前体，在肝内25羟化酶作

14、用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用规格：0.25ug/粒使用方法：每次一粒，1次/天用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素D依赖性佝偻病第54页治疗常见制剂介绍维生素D针剂：规格：20万IU使用方法：20万30万IU，1次肌注，每个月复查1次，必要时可隔月肌注1次，共13次。注射前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共30天用于治疗用药 第55页注意事项补钙若补钙采取一日34次使用方法，最好是在饭后11.5h服用，以降低食物对钙元素吸收若是选取含钙量高制剂，采取天天一次使用方法，则以每晚临睡前服用为最正确，因人血钙水平在后午夜及清晨最低，临睡前服用能够使钙剂得到更充分吸收和利用

15、补钙宜间断服用，有利于预防高钙血症，还应注意是否有便秘现象第56页预防Prevention多晒太阳补充维生素D ，预防剂量为400-800IU/d提倡母乳喂养，及时添加辅食主动治疗原发病孕妇多户外活动，注意营养第57页营养性维生素D 缺乏性手足搐搦症 tetany of Vitamin D deficiency第58页概述： outline 见于4个月-3岁婴幼儿。 因为维生素D缺乏，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等。第59页发病机理小肠Ca、P吸收PTH调整迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软

16、化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙第60页正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离Ca21.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl) 第61页 隐匿型表现总血Ca 1.71.9mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+）面神经征 Chvosteks sign（+） 第62页经典手足搐搦症状惊厥c

17、onvulsion手足搐搦tetany喉痉挛laryngospasmus总血Ca 1.9mmol/L游离Ca2 1 mmol/L第63页特点:婴幼儿突发无热惊厥，且重复发作，发作后神志清楚而无神经系统体征者，应首先考虑本病。病史：冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用维生素D制剂。佝偻病症状及体征血总钙1.75-1.88mmol/L，离子钙 1.0mmol/L可确诊诊疗 Diagnosis第64页判别诊疗 differential diagnosis惊厥判别1.低血糖症：清晨空腹出现，或有腹泻史，重症者可昏迷，血糖2.2mmol/L，口服或静注葡萄糖后马上恢复。2.低镁

18、血症：见于新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏、肌颤。血镁 2.2mmol/L，低血Ca 1.75mmol/L，碱性磷酸酶正常或稍低，头颅CT示基底节区钙化。4.婴儿痉挛症：脑电图有高幅异常节律波出现。第65页判别诊疗 differential diagnosis喉痉挛判别：与急性喉炎判别：大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状，钙剂治疗无效。第66页判别诊疗 differential diagnosis中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多伴有发烧和感染中毒症状，精神萎靡，食欲差等。体弱年幼儿反应差，有时可不发烧。有颅内压增高体征及脑脊液改变。第67页Ca剂:静脉缓推治 疗抢救:给氧 保持呼吸道通畅 止惊VitD制剂第68页治 疗钙剂治疗： 尽快给予钙剂提升血钙浓度 口服钙剂 10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg/次等倍稀释后 迟缓静推，不可皮下或肌肉注射，以免造 成局部坏死维