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1、蚕豆病疾病研究报告疾病别名:蚕豆病所属部位:全身就诊科室:内科,血液科病症体征:黑尿,蛋白尿,腹痛疾病介绍:什么是蚕豆病?蚕豆病是怎么回事?俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD )缺乏症是最常见的一 种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病,全世界约2亿人罹患此病,我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8% , G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而 遭受破坏,引起溶血性贫血症状体征:蚕豆病有什么症状?以下就是关于蚕豆病有哪些症状的详细介绍:G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病
2、、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因 G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、 或心功能衰竭,甚至死亡。化验检查:蚕豆病要做什么检查?以下就是关于蚕豆病检查的详细介绍:(1)血象:血红蛋白急剧下降。重者降至 10克/升以下。红细胞最低降至0.51012/升以下。网织红细胞明显增高0.20 o外周血涂片可见有核红细胞增多。白细胞升高,
3、可达(1020)109/升,甚至呈类白血病反应血小板计数正常或增高。(2)骨髓象:红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。(3)尿检查:尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。 尿隐血试验阳性率可达 60%70%。尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。鉴别诊断:蚕豆病的诊断方法有哪些?蚕豆病要做什么鉴别诊断?以下就是关于蚕豆病 鉴别诊断的详细介绍:该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7 : 1,在生吃蚕
4、豆后数小时至数日(13天)内突然发热、头晕、 烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作26天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验 (还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。.临床特点:潜伏期数小时至48小时。中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之 出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重, 可持续3日左右。实验检查:高铁血红蛋白还原试验 (MHB)正常人还原率75%(比色法),蚕 豆病患者MHB还原率31%74%(杂合子遗传者),还原率弁发症:蚕豆病的并发症有哪些?以下就是关于蚕豆病并发症的详细介绍:本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病, 无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或 接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理, 可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。治疗用药:治疗蚕豆病的药物有哪些?蚕豆病的药物治疗法有哪些?以下就是关于蚕豆 病治疗的详细介绍:G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关 键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇
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