肾病综合症课件

1、肾病综合征Contents4概念1235病因和病理生理病理类型和临床特征实验室检查治疗及预后Contents大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白3.5g/d 尿蛋白电泳血液检查： 血清白蛋白低于30g/LContents4概念1235病因和病理生理病理类型和临床特征辅助检查治疗及预后免疫抑制剂 治疗一般治疗对症治疗中医治疗1234注意休息，预防感染，适当活动水肿者适当限水限钠（ NaCl 3g/d）肾功能良好者不必限制蛋白的摄入 不主张高蛋白饮食（1-1.5g/kg/d ） 热量 ： 3035 kcal/d一般治疗 利尿消肿（合理使用利尿剂） 减少尿蛋白（ACEI及AR

2、B类药物） 调脂、抗凝 其他（血液透析超滤脱水、腹穿等）对症治疗1、利尿时注意监测电解质情况；2、利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症。3、当血清白蛋白20g/L时，提示存在高凝状态，应预防性抗凝治疗（肝素，监测凝血时间维持在正常值的1倍水平；华法林 维持INR在1.52.5）；同时辅以抗血小板药（双嘧达莫、阿司匹林等）。4、伴肾功能异常，一般血肌酐达264umol/L时慎用ACEI、ARB类药物。注意事项 入球小动脉：短、粗出球小动脉：细、长维持：高压、高灌注 高滤过ACEI/ARB类药降低以上三高作用，使肾小球滤过率降低，而减少肾脏对有毒

3、物质的排泄。免疫抑制剂Title in here糖皮质激素烷化剂（环磷酰胺、苯丁酸氮芥）抗代谢药吗替麦考酚酯来氟米特甲氨蝶呤硫唑嘌呤肾毒性高血压神经系统的毒副作用 胃肠道反应骨髓抑制脱发、皮疹感染肝损骨质疏松、股骨头无菌性坏死消化性溃疡类固醇性糖尿病感染其他主要不良反应作用机制亲免素结合剂（环孢素、他克莫司）骨髓抑制肝损害出血性膀胱炎胃肠道反应致癌单克隆抗体对免疫反应的多个环节（感应期、增殖分化期、效应期）均有一定抑制作用通过与DNA或RNA交联而破坏细胞的转录与翻译过程抑制钙调磷酸酶，从而抑制了促炎症因子基因的表达，主要是选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，抑制嘌呤或嘧啶合成，影响淋巴细

4、胞增殖激素疗效评判激素敏感，8周内尿蛋白转阴123 激素依赖：减、停2周内复发 激素抵抗：规范化治疗12周，无效21.完全缓解：尿蛋白阴性，24h尿蛋白0.3g或尿蛋白/肌酐（uPCR）35g/L。2.部分缓解：24h尿蛋白维持在0.33.5g，或uPCR维持在3003500mg/g； 或24h尿蛋白定量下降基线水平的50%；肾功能稳定（血肌酐较基线上升3.5g，且下降幅度小于基线水平的50%4.复发：经治疗后缓解的患者重新出现24h尿蛋白3.5g，或uPCR维持在3500mg/g肾病综合症的临床转归其他免疫抑制剂环孢素： 能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及

5、细胞毒药物无效的难治性NS。常用量为35mg/ kgd，Po，bid。服药期间需监测其血浓度范围为100200ng/ml。服药23个月后缓慢减量，共服半年左右。主要副作用为肝肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。因其药价昂贵，副作用较多及停药后易复发使其应用受到限制。骁悉（麦考酚吗乙酯，MMF）：在体内代谢为霉酚酸，可抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故可选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。常用量：1.02.0g/d，分12次口服，联系使用3月，后逐渐减量，总疗程68月。 近来报道该药对部分难治性NS有效。不同病理类型的用药与疗效1、MCD及轻度MsPGN：常对激素

6、治疗敏感初治者应单用激素治疗因感染、劳累而短期复发者祛除诱因后不缓解的可再使用激素疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物力争达到完全缓解。2、 MPGN总体疗效差长程足量激素治疗（40mg/m2，隔日口服612个月），可以延缓部分儿童患者肾功能的恶化成年患者目前无激素及细胞毒药物有效的证据，临床研究仅发现口服612个月的阿司匹林（325mg/d）和双嘧达莫（75100mg，每日3次）可以减少尿蛋白，但对肾功能无影响不同病理类型的用药与疗效3、MN 本病自发缓解率高、预后差别大以及治疗反应相对较差，目前对本病的治疗方案尚存在很大争议，但临床有以下共识： 尿蛋白3.56g/d肾功能正常者，可先密切观察

7、6个月（应用ACEI，不用激素及细胞毒药物）病情无好转者再接受激素联合烷化剂（常用环磷酰胺、苯丁酸氮芥）治疗； 尿蛋白 6g/d，或虽然尿蛋白3.56g/d但症状突出者以及伴有肾功能不全的患者，应立即接受上述治疗； 单用激素无效，首选激素联合烷化剂效果不佳的患者可用小剂量环磷酰胺治疗，后者用药时间应在半年以上； 老年人应酌情减量 早期MN疗效好，若为病变后期，血肌酐4mg/dl，则不予上述治疗 MN易发生血栓、栓塞并发症，应积极防治不同病理类型的用药与疗效4、FSGS既往认为本病治疗效果不好循证医学表明部分患者（3050%）激素治疗有效，但显效较慢；建议足量激素治疗（4060mg）应延长至6个月6个月后无效才能称之为激素抵抗激素效果不佳者可试用环孢素。中医治疗 单纯中医、中药治疗NS疗效出现较慢，一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。黄芪当归：研究表明虽不能减少尿蛋白，但可以促进肝脏合成白蛋白，改善全身状况，抑制肾小球硬化及间质纤维化，延缓肾功能恶化。雷公藤多甙：20mg,3/d，有降尿蛋白作用，可单独使用或配合激素应用。国内