多发性硬化病案分享

1、“多发性硬化”病案分享第1页什么是多发性硬化？第2页多发性硬化多发性硬化（MS）是一个免疫介导中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性病变。常累及脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特征特点为病灶空间多发性和时间多发性。发病年纪主要在20-40岁，男女百分比约为1:2。第3页病毒感染相关：EB病毒、麻疹病毒、HTLV-6型病毒相关。遗传原因：有显著遗传倾向，约15%患者有1个患病亲属环境原因：随纬度增高呈增加趋势多发性硬化发病机制：MS病因和发病机制迄今为止不明确。第4页2156734发作性症状多表现为抑郁、易怒和脾气急躁等其它症状眼部症状感觉障碍肢体无力临床症状共济失调多发性硬化第5页多

2、发性硬化（1）肢体无力，大约50%患者首发症状包含一个或者多个肢体无力，运动障碍下肢比上肢显著，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。（2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、异常肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确感觉异常。（3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病单眼视力下降。也可双眼受累，眼底检验时可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。第6页多发性硬化（4）共济失调：30-40%患者有不一样程度共济运动障碍，但Charcot征（眼颤、意向性震颤、吟诗样语言）仅见于晚期多发性硬化患者。（5）发作性症状：强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调

3、、癫痫、疼痛不适是较常见多发性硬化发作性症状。这类症状连续数秒至数分钟不等；在过渡换气、焦虑或维持某种姿势可诱发。（6）多表现为抑郁、易怒和脾气急躁；部分患者可出现兴奋、兴快感；严重者可出现智力减退或记忆力减退、注意力损害等认知障碍（7）其它症状：膀胱功效障碍：尿频、尿急、尿潴留。第7页体格检验视神经检验第8页肌力分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力 级 肌肉有主动收缩力，但不能带动关节活动级 能够带动关节水平活动，但不能反抗地心引力 级 能反抗地心引力做主动关节活动，但不能反抗阻力 肢体能够克服地心吸收力，能抬离床面 级 能反抗较大阻力，但比正常者弱 级 正常肌力肌张力分级：

4、0级：正常肌张力。1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时展现最小阻力，或出现突然卡住和突然释放。1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均展现最小阻力。2级：肌张力较显著地增加，经过关节活动范围大部分时，肌张力均较显著地增加，但受累部分仍能较轻易地被移动。3级：肌张力严重增加，被动活动困难。4级：僵直，受累部分被动屈伸时展现僵直状态，不能活动体格检验第9页指鼻试验对指试验体格检验第10页轮替试验跟-膝-胫试验体格检验第11页膝反射、踝反射检验肱二头肌和肱三头肌反射检验体格检验第12页踝阵挛检验髌阵挛检验霍夫曼检验体格检验第

5、13页巴宾斯基征体格检验第14页多发性硬化临床分型临床表现复发缓解型MS最常见，80%-85%MS患者最初表现为复发缓解病程，以神经系统症状急性加重，伴完全或不完全缓解为特征继发进展型MS大约50%dRR-MS患者在发病约后，残疾连续发展，伴或不伴复发，不完全缓解原发进展型MS约占10%，发病时残疾连续进展，且连续最少1年，无复发进展复发型MS约占5%，发病时残疾连续进展，伴有复发和不完全缓解第15页诊 断从病史和神经系统检验，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上病灶。 起病年纪在1050岁之间。 有缓解与复发交替病史，两次发作间隔时间最少1个月，每次连续二十四小时以上，或呈迟缓进展方式而

6、病程最少6个月以上。可排除其他疾病。如符合以上四项，可诊疗为“临床确诊多发性硬化”如1,2中缺乏一项，可诊疗为“临床可能多发性硬化”；如仅为一个发病部位，首次发作名诊疗为“临床可疑多发性硬化”。第16页判别诊疗感染：包含HIV、结核、梅毒、Whipple等，可结合病史、其它系统伴随表现、脑脊液试验室检验结果等进行判别。炎症：ADEM、NMO、桥本脑病、白塞氏病、神经系统结节病。代谢性/营养性：Wernike脑病、亚急性联合变性、脑白质营养不良。线粒体病：MELAS、Leigh病、Leber病；可经过线粒体基因检验深入判别。血管病：血管炎、脊髓动静脉瘘和畸形，需经过活检、血管造影等深入明确诊疗。肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤、副肿瘤综合征；这类疾病临床及影像表现可与MS相同，需经过肿瘤相关检验深入判别。其它：SCA、CO中毒、可逆性脑病、颈椎病造成脊髓压迫症、热带痉挛性截瘫。第17页西医治疗大剂量甲泼尼龙冲击治疗-干扰素血浆置换大剂量免疫球蛋白治疗醋酸格拉默对症治疗第18页理：中医多多发性硬化病因认识不一样，但均认为属于“痿病”范围，有强调脾虚有强调肾虚，本病以肌肉无力为主症，而素问痿论有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。所以多发性硬化中医病机是五脏失衡关键在肾，肾虚髓亏为本