内科学教学课件：风湿性疾病总论

1、 风湿性疾病总论1.掌握风湿病的概念、分类2.掌握自身抗体的定义3.熟悉常见关节炎的特点、结缔组织病的特异性临床表现4.了解风湿病的实验室检查及治疗 目的和要求是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等）的一组疾病）主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍风湿性疾病概念风湿病分类1弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病2脊柱关节病 强直性脊柱炎3退行性变 骨关节炎4与代谢和内分泌相关的风湿病 痛风风湿病分类5和感染相关的风湿病 反应性关节炎，风湿热等6肿瘤相关的风湿病7神经血管疾病8骨与软骨病变 骨质疏松等9非关节性风湿病10其他有关节症状的疾病结缔组织病

2、(CTD)的共同特征属自身免疫病 非器官特异性自身免疫病 自身免疫性为发病基础 自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤 CTD的共同特征1. 属自身免疫病2. 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为 基础3. 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统CTD的共同特征 4. 异质性：同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大 5. 对糖皮质激素的治疗有一定反应 6. 疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统病 理炎症性反应 尿酸盐结晶 免疫反应：淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚焦 血管炎非炎症反应 关节软骨变性风湿性疾病的病理特

3、点病名 靶器官病变 炎症性 非炎症性骨关节炎关节软骨变性系统性硬化症皮下纤维组织增生类风湿关节炎强直性脊柱炎干燥综合征多发性肌炎/皮肌炎系统性红斑狼疮血管炎痛风滑膜炎附着点炎唾液腺炎、泪腺炎肌炎小血管炎不同大小的动、静脉炎关节腔炎症病史和体格检查以关节损害为主的关节病 不限于关节的多脏器损害的系统性疾病 要求全面询问病史和体格检查 常见关节炎的特点关节 类风湿关节炎（RA）ASOA痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其他部位痛性质持续，休息后加重休息后加重活动后加重剧烈不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红肿热少见

4、畸形常见部分小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎，少关节炎危重关节症状明显反复发作脊柱炎和（或）骶髂关节病变偶有必有，功能受限腰椎增生，唇样变无无常见关节炎的特点关节 RA强直性脊柱炎（AS）OA痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其他部位痛性质持续，休息后加重休息后加重活动后加重剧烈不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红肿热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎，少关节炎危重关节症状明显反复发作脊柱炎和（或）骶髂关节病变偶有必有，功能受限腰椎增生，唇样变无无风湿病分类1弥

5、漫性结缔组织病 类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病2脊柱关节病 强直性脊柱炎3退行性变 骨关节炎4与代谢和内分泌相关的风湿病 痛风强直性脊柱炎银屑病关节炎常见关节炎的特点关节 RAAS骨关节炎（OA）痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其他部位痛性质持续，休息后加重休息后加重活动后加重剧烈不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红肿热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎，少关节炎危重关节症状明显反复发作脊柱炎和（或）骶髂关节病变偶有必有，功能受限腰椎增生，唇样变无无常见关节炎的特点关节 RAA

6、SOA痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其他部位痛性质持续，休息后加重休息后加重活动后加重剧烈不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红肿热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎，少关节炎危重关节症状明显反复发作脊柱炎和（或）骶髂关节病变偶有必有，功能受限腰椎增生，唇样变无无常见弥漫性CTD的特异性临床表现病名 特异性表现系统性红斑狼疮（SLE）蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎干燥综合征（PSS）口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中毒，高球蛋白血症皮肌炎（DM）上眼睑

7、红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力系统性硬化（SSc）雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性肉芽肿性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎（TA）无脉，颈部、腹部血管杂音白塞氏病口腔溃疡、外阴溃疡，针刺反应2022/9/1424常见弥漫性CTD的特异性临床表现病名 特异性表现系统性红斑狼疮（SLE）蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎干燥综合征（PSS）口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中毒，高球蛋白血症皮肌炎（DM）上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力系统性硬化（SSc）雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性肉芽

8、肿性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎（TA）无脉，颈部、腹部血管杂音白塞氏病口腔溃疡、外阴溃疡，针刺反应需频频饮水“饼干症”“猖獗齿” 成人腮腺炎常见弥漫性CTD的特异性临床表现病名 特异性表现系统性红斑狼疮（SLE）蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎干燥综合征（PSS）口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中毒，高球蛋白血症皮肌炎（DM）上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力系统性硬化（SSc）雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性肉芽肿性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎（TA）无脉，颈部、腹部血管杂音白塞氏病口

9、腔溃疡、外阴溃疡，针刺反应常见弥漫性CTD的特异性临床表现病名 特异性表现系统性红斑狼疮（SLE）蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎干燥综合征（PSS）口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中毒，高球蛋白血症皮肌炎（DM）上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力系统性硬化（SSc）雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性肉芽肿性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎（TA）无脉，颈部、腹部血管杂音白塞氏病口腔溃疡、外阴溃疡，针刺反应系统性硬化 常见弥漫性CTD的特异性临床表现病名 特异性表现系统性红斑狼疮（SLE）蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，

10、血小板减少，多浆膜炎干燥综合征（PSS）口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中毒，高球蛋白血症皮肌炎（DM）上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力系统性硬化（SSc）雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性肉芽肿性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎（TA）无脉，颈部、腹部血管杂音白塞氏病口腔溃疡、外阴溃疡，针刺反应常见弥漫性CTD的特异性临床表现病名 特异性表现系统性红斑狼疮（SLE）蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎干燥综合征（PSS）口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中毒，高球蛋白血症皮肌炎（DM）上眼睑红肿，Gottron征，

11、颈部呈V形充血，肌无力系统性硬化（SSc）雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性肉芽肿性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎（TA）无脉，颈部、腹部血管杂音白塞氏病口腔溃疡、外阴溃疡，针刺反应实验室检查一般检查特异性检查特异性检查自身抗体的检测 人类白细胞抗原（HLA）检测关节镜和关节液的检查 病理活组织检查 自身抗体 定义：机体针对自身、器官、细胞及细胞成分产生的抗体自身抗体在风湿病学中的意义是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后自身抗体抗核抗体(ANAs)类风湿因子 抗中性粒细胞胞质抗体 抗磷脂抗体 抗角蛋

12、白抗体谱 ANAs抗DNA抗组蛋白抗非组蛋白，包括可被盐水提取的可溶性抗原（ENA）抗体，即抗ENA抗体抗核仁抗体抗其他细胞成分抗体类风湿因子（RF）RF（+）并不一定就是RARF（+）可见于许多其他疾病RF（-）不能排除RARF不能早期诊断RA抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 血管炎的诊断及活动性判定抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗2-GPI血栓形成、血小板减少和习惯性流产其他实验室检查HLA-B27：强直性脊柱炎等脊柱关节病关节液的检查 炎性：白细胞3000/mm3 ，中性粒细胞为主病理影像学检查 X线平片 数码X线像 电子计算机体层显像(CT) 磁共振显像(MRI) 血管造影

13、治疗一般治疗药物治疗手术治疗药物治疗 非甾体抗炎药(NSAID) 糖皮质激素(简称激素) 改变病情抗风湿药(DMARD) 生物制剂辅助性治疗非甾体抗炎药(NSAIDs) 临床应用广泛 改善风湿病的各类关节肿痛的对症药物 不能控制原发病的病情进展 现已有数十种化学结构不同的制剂 非甾体抗炎药 通过抑制环氧酶(COX)的作用，减少前列腺素合成，产生抗炎止痛作用 COX有两种同功酶 (COX-1，COX-2) 不能更改病程和预防关节破坏 机制：目前的NSAIDs花生四烯酸环氧化酶前列腺素保护胃肠道粘膜维持肾脏和血小板功能炎症和疼痛X抗炎止痛胃肠道毒性肾毒性目前的NSAIDs环氧化酶(COX) 概念

14、( 1995 )花 生 四 烯 酸 血栓素 A2 前列环素 前列腺素 E2 (血小板) (胃肠粘膜) (肾)炎性前列腺素促发炎症非甾体类药物副 作 用抗炎镇痛作用生理保护功能内毒素 , 细胞因子 ,有丝分裂原抑 制抑 制激 活COX-1COX-2双刃剑胃肠道 消化不良、腹痛、溃疡、出血、穿孔1 胃镜下的溃疡发生率: 1020%1 有症状的溃疡或合并症: 24% /年2 6080的病人出血前并无先兆症状3血小板影响凝血机制、增加出血4对肾脏的不良影响5,6高血压水肿NSAIDs的多系统副作用NSAIDs分类COX-2抑制剂于99年后应用于临床COX-2抑制剂：选择性COX-2抑制剂传统NSAIDs：非选择性COX-2抑制剂禁止两种或者两种 以上的非甾体药物联用！糖皮质激素是治疗多种CTD的一线药物，但非根治药物 有很强而快速的抗炎作用 抑制细胞免疫作用为主 糖皮质激素半衰期短：可