内科学第二节 急进性肾小球肾炎

1、第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎( rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)是征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。【病因和发病机制】（如系统性红斑狼疮肾炎（如系膜毛细血管性肾小球肾炎（以下简称急进性肾炎）。RPGNGBMGBM50%80%的型患者为原发性小血管炎肾损RPGNRPGNRPGN IRPGNRPGNRPGN【病理】泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体（5-3-1），后期为纤维新月体。另外， 型和型可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依据，IIgGC

2、3 呈光滑线条状沿肾IgGC3【临床表现和实验室检查】我国以型略为多见，I男性略多。患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情可急骤进展。以急性肾炎综合征（急性起病、血尿、蛋白尿、水肿和高血压），GBM（IANCA（型C3B 型超声等影像学检查常显示双肾增大。【诊断和鉴别诊断】原发性急进性肾炎应与下列疾病鉴别。（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（如休克、脱水）或肾毒性药物（如肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如血管内溶血）主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征表现。急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及部分患者有药物过敏反应（低热、皮疹等）、

3、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。梗阻性肾病 超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。（二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病继发性急进性肾炎 Goodpasture肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。原发性肾小球疾病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和（或） 【治疗】包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果（如 水、钠潴留，高血压，尿毒症及感染等）出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。（一）强化疗法强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆，以

4、等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）124L，直到血清抗体（GBMANCA）转阴101mg/( kgd)，2323mg/ (kgd)I甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗甲泼尼龙0.51.0g溶于5%葡萄糖液中静脉点滴，每日或隔日1次次为一疗程。必要时间隔35天可进行下一疗程一般为13个疗程甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方法同前。近年有人用环磷酰胺冲击疗法1g溶于5%葡萄糖液中静脉点滴，每月1次），替代常规口服，可减少环磷酰胺的毒副作用，其确切优点和疗效尚待进一步总结。该疗法主要适用、型型疗效较差。用甲泼尼龙冲击治疗时，应注意继发感染和水、钠潴留等不良反应。（二）替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者（见本篇第十二章），IGBM对水、钠潴留，高血压及感染等需积极采取相应的治疗措施。【预后】患者若能得到及时明确的诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期600mol/L，病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或