川崎病的诊治

1、小儿川崎病的诊治进展史林东一.病因和发病机制病因不清感染：细菌、病毒、立克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。感染-免疫 -全身血管炎症1.细菌超抗原2.粘附分子3.B细胞多克隆活化4.细胞凋亡发病机制 超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 血管壁损害二.病理改变 分期病程特异性病理变化死因I急性期1-日小血管炎，较小的冠状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亚急性期12-25日较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓,冠状动脉内膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脉破裂

2、，III 恢复期28-31日 冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遗症期40日-4年较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化, 及血管再通，心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞 心血管相关病变的病理分期三.临床表现(）急性期： 发病11天左右。表现: 1 发热: 2 眼结膜充血： 3 口、咽部改变： 4 手、足硬性水肿： 5 皮疹： 6. 淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,结合膜炎 草莓舌 口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑注意与链球菌感染后脱皮(二） 亚急性期约为病后1121天冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（50O

3、 x109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎；(三）恢复期约为病后2160天。并发冠状动脉和外周动脉瘤。 死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。 四.实验室检查(一)常规检查1 血常规2 尿常规3 红细胞沉降率（ESR）4 抗链球菌“O”（ASO）5 C-反应蛋白6 脑脊液（CSF）检查7 血培养（二）免疫学检查 1 体液免疫： 1） 免疫球蛋白：IgG ,IgM 2） 补体：正常或稍高 3）免疫复合物（CIC）：IgGCIC 4） 抗内皮细胞抗体： 2 细胞免疫：TS,TH,TH/TS B细胞多克隆活化.Ig3 白细胞介素2: （三）物理检查 1 胸部X拍片检查

4、2 心电图检查3 超声心动图检查4 心血管造影检查超声心动图检查冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓形成及闭塞性病变 五. 诊断诊断指标1发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2眼结合膜充血、非化脓性。3口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：口唇发红、干躁、皲裂；舌乳头突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。 4四肢的变化至少有下述中的一条：手和（或）足硬性水肿；手掌、趾底潮红；指、足尖蜕皮。 5全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。 6.颈淋巴肿大，多为双侧性。 诊断标准 有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症 。不完全KD诊断方法1、具有

5、KD诊断标准的第1项，同时具有其它5项中的2或3项，临床评价。2、临床特征不符合KD者，继续观察体温、评价临床特征；符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病等，评价ESR、CRP。3、如ESR40mm/L和（或）CRP30mg/L，符合下列3项或3项以上，可诊断不完全KD：ALB30g/L贫血ALT45U/L病程7日后PLT450109/LWBC15109/尿WBC10个/HP。不完全KD诊断方法4、如果不符合3项，但二维超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断不完全KD：冠状动脉扩张冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分2.5符合以下3条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣

6、反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分22.5。5、如ESR40mm/L和（或）CRP30mg/L，观察发热，如又发热2日，在评价临床特征是否符合KD。返回第2项。如不再发热，观察有无脱皮。6、无脱皮者，排除KD；有脱皮者，进行二维超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全KD。六.鉴别诊断（一） 渗出性多形红斑（二） 猩红热（三） 婴儿型结节性多动脉炎（四） 幼年型类风湿关节炎 (五) 系统性红斑性狼疮 七.心血管的并发症（一）冠状动脉瘤正常冠状动脉大小正常冠状动脉大小3岁 2.5mm9岁 3.0mm14岁 3.5mm1. 冠状动脉瘤的分级级别最大直径 特 征-无血管瘤轻度

7、8mm多过，广泛，弥漫性正常2.冠状动脉瘤的高危因素男性，1岁以下患儿；发热超过2周以上；血沉大于1O0mm/h或血沉增快持续达4周以上；有体动脉瘤，首次丙球无反应。 (二)并发心肌梗死1.高危因素：冠脉瘤的最大径 8mm以上；冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；急性期发热持续21天以上；急性期使用皮质激素；多发为2岁以上。 2.并发心肌梗死特点：多在安静或睡眠中突然发生；多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化道症状，主诉胸痛者少无症状者占较大比例,为川崎病并发心肌梗死的特征；心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。( 三)并发冠状动脉狭窄病变1.多导致缺血性心脏病,常无症状。2.诊断:主要依靠负

8、荷心电图。 放射性核素心肌显像。 血管内超声技术。 3.死因:多为心肌梗塞或心衰 。（四)其它1. 心肌炎。2.心包炎。3.心脏瓣膜病变。4 心脏传导系统的损害。5 充血性心力衰竭。6 心脏以外的血管病变。 八.治疗(）急性期治疗控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓 。1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。 2.丙种球蛋白： 1）效果。2）适应证。 3）方法。4）副作用。3.皮质激素皮质激素。（二线用药，甲强龙30mg/kg.d,2-3小时静滴）丙球无反应性治疗标准治疗后48小时患儿体温仍38；或者给药2-7天甚至两周内再次发热；并仍有至少一项川崎病临床表现。急性期治疗4.蛋白酶抑制药：乌司他丁5

9、、TNF-抑制药：英夫利昔单抗6、免疫抑制药：环孢素A7、血浆置换(二）急性期后治疗抗血栓为主。 1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。 3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。4)潘生丁:ESR/PLT正常，无冠脉异常，6-8周。 (三）心肌梗死发作时溶栓疗法: 尿激酶和重组组织型纤熔 酶原激活剂(rt-PA)。1）预防出血，应进行凝血机制监测。 2）血栓溶解药的并发症主要是出血。3)应用rtPA前多主张先给予肝素治疗。 (四)心导管治疗技术:经应穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）。(五)外科手术治疗:旁路移植手术。(六)它并发症的处理： 1心肌炎： 2心包炎： 3. 瓣膜病

10、变： 九.预后1.年龄3岁者多难以消失。2.冠脉瘤为梭形、小的易消失， 囊状者难以消失。3.冠状动脉瘤大于8mm者易发生心肌梗塞。4.左冠脉主干或多条冠脉梗塞易致死亡。 为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2% 无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、 6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访总结川崎病的关键治疗关键： 1阿司匹林和潘生丁。 2.大剂量丙种球蛋白静脉注射 。预后关键: 冠状动脉的病变。检查

11、关键: 超声心动图。谢谢大家儿科院前急救儿科危重症的转运及注意事项儿科急诊医疗服务 危重和创伤儿童要达到功能恢复的良好生存与是否得到及时和适当的儿科急救和救护有关。在国外，儿科急诊医疗服务系统（）是地区急诊医疗服务系统（）的一部分。系统中儿科病人的特殊需求目前正受到重视。儿科的生存链伤害预防早期心肺复苏早期进入EMS早期高级生命支持 地区医疗急诊服务系统 随着儿科病人最初稳定以及重症监护的发展，改善了危重症及创伤的预后。然而严重疾病和危重新生儿不会经常出现在有抢救能力的医院附近，所以很多新生儿及小儿在到达三级医院NICU及PICU之前必须经历长时间的医院转运。 医院转运系统一 转运方式二 转运

12、队伍三 转运预检四 预先准备五 即可准备六 联络七 转运后的随访转运方式当地救护车接受医院的移动ICU救护车后直升飞机转运队伍转出医院医疗人员转入医院儿科及新生儿转运人员（包括医生护士）。救护车司机。预先准备1.上级医院监护中心的名单和电话号码列表，应写在急诊室电话旁。2.儿科转运系统列表，应根据病情选择所转运的医院。3.必要的抢救设备，药物和物品4.受过培训和具备儿科监护经验的人员即刻准备如果情况允许应该得到病儿合法监护人允许转运的书面同意书。如果通气状态不稳定，最好在转运前插管并建立好静脉通道。病人的病历和摄片应在转运小组到达前复印好。如有指征备好血制品。提供实验室电话号码以便查询未知的实

13、验结果。联络医生之间的联络内容包括病儿的病史，生命体征，用药情况，辅助检查，紧急情况下应了解疾病事故发生的简史，治疗情况及目前的临床状态转运后的随访包括病人的病情及预后双方间的信息反馈对于改进转运小组和转出单位的工作是必要的新生儿转运过程中应注意的问题足月新生儿：是指出生时胎龄37周并小于42周，体重2500g和400g,无疾病的活产婴儿。早产儿：过期产：监护对象（需要密切监护及抢救的新生儿）出生时评分3分，10分钟评分6分，出生1小时有疾病表现者。急慢性脏器衰竭严重的呼吸暂停极低出生体重儿监护对象糖尿病母亲婴儿溶血病需换血者反复惊厥发作者接受完全静脉营养患儿较大手术后24小时内的患儿宫内转运

14、是指高危产妇，预计所生的新生儿或早产儿在基层没有抢救治疗能力，产妇需要在县级以上医疗单位进行分娩。国家卫生部妇幼司在乡级妇幼卫生培训教材中明确指出：乡级卫生院没有诊治新生儿黄疸、胎粪吸入性肺炎、严重窒息等危重症的能力，也没有治疗早产儿的能力。因此，这类孩子应及时转上级医院进行诊治。新生儿转运过程中应注意的问题保暖，有无吐奶，避免烫伤保持呼吸道通畅供氧问题建立静脉通路必备的抢救器械及药品：氧气、复苏囊、胃管、输液器、注射器；肾上腺素、生理盐水、钠洛酮等。小儿高热惊厥定 义 是婴幼儿时期最常见的惊厥原因，占小儿惊厥的30%，特点为： 1.主要发生在6个月至3岁的患儿，5岁以后少见，有遗传因素。 2.惊厥多发生于急剧高热开始12小时内 3.发作时间仅数秒至10分钟左右 4.一次发作过程中一般只抽搐一次，仅少数连续数次。 5.发作后意识恢复快，没有神经系统阳性体征。诊断依据病史：了解患