脊髓型颈椎病与运动神经元病课件

1、脊髓型颈椎病与运动神经元病虽是老调重弹 仍具很大价值2.运动神经元掌管运动的神经元叫运动神经元，神经元是神经系统功能和结构的基本单位。神经元就是神经细胞。包括神经细胞体，两部分（树突和轴突）。按功能分为运动神经元（传出神经元）感觉神经元（传入神经元）联络神经元（中间神经元）运动神经元即外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。运动神经元病根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型，上运动神经元型和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。3.神经元分为上运动神经元：为位于大脑皮质的、投射至脑神经（一般躯体运动和特殊内脏运动）核及脊髓前角运动神经元的传出神

2、经元。下运动神经元：为脑神经一般躯体运动和特殊内脏运动核及脊髓前角运动神经细胞，其胞体和轴突构成传导运动通路的最后公路。4.皮质脊髓束：分皮质脊髓前束、皮质脊髓侧束、皮质脊髓前外束三部分由中央前后上、中部和中央旁小叶的前部等处皮质的锥体细胞轴突集中而成，下行经内囊后肢的前部、大脑脚底中3/5的外侧部和脑桥基底部至延髓锥体。在锥体下端75%90%纤维交叉至对侧，形成锥体交叉。交叉后的纤维继续于对侧脊髓侧索内下行，成皮质脊髓侧束，此束沿途发出侧支，此束中止于前角细胞，主要支配四肢肌。在延髓锥体交叉，皮质脊髓束中小部分未交叉的纤维在同侧脊髓前索内下行，成皮质脊髓前束，该束仅达上胸节，并经白质前连合逐

3、节交叉至对侧，终止于前角运动神经元，支配躯干和四肢骨骼肌的运动。5.皮质脊髓侧束在脊髓外侧索后部下行，直达骶髓，大部分纤维逐渐终于同侧灰质板层6-9的中间神经元，间接联系前角运动神经元。来自额叶的纤维可直接与外侧群的前角运动神经元（主要是支配肢体远端的肌肉神经元）相突触。纤维下行排列从内到外：颈、胸、腹、骺。下行渐止于脊髓节段，多数通过中间神经元交换一次然后和前角的、神经元发生突触。6.皮质脊髓前束中有一部分纤维始终不交叉而止于同侧脊髓前角运动神经元，主要支配躯干肌，称皮质脊髓前外侧束（Barre前外侧束）（图中不交叉纤维）躯干肌是受两侧大脑皮质支配，而上下肢肌只受对侧支配，故一侧皮质脊髓束在

4、锥体交叉前受损，主要引起对侧肢体瘫痪，躯干肌运动不受明显影响；在锥体交叉后受损，主要引起同侧肢体瘫痪。皮质脊髓束10%20%纤维直接终止于前角运动神经元，大部分须经中间神经元与前角细胞联系。7.皮质脊髓侧束在脊髓外侧索后部下行，直达骶髓，大部分纤维逐渐终于同侧灰质板层6-9的中间神经元，间接联系前角运动神经元。来自额叶的纤维可直接与外侧群的前角运动神经元（主要是支配肢体远端的肌肉神经元）相突触。纤维下行排列从内到外：颈、胸、腹、骺。下行渐止于脊髓节段，多数通过中间神经元交换一次然后和前角的、神经元发生突触。8.皮质脊髓前束下行多止于脊髓前角运动神经元，尤其是支配肢体远端的肌肉。在前索最内侧下行

5、，大多数纤维经白质前连合交叉终于对侧前角运动神经元，部分纤维始终不交叉而终止于同侧前角运动神经元，此束仅存在于脊髓中胸部以上。 9.皮质脊髓前外侧束胸髓段上，止于同侧脊髓前角。由不交叉的纤维组成，沿侧束的前外侧部下降，大部分纤维终于颈髓前角，大部分纤维可达腰骶部前角。以上来看，脊髓前角运动神经元主要接受来自对侧大脑半球的纤维，但也接收来自同侧的少量纤维；支配上下肢的前角运动神经元只接受对侧半球而来的纤维；支配躯干肌的前角运动神经元接受双侧皮质脊髓束的支配。10.和运动系统相关的神经组织：锥体系统：指上运动神经元是大脑皮质锥体细胞及其发出的神经纤维（传导束包括皮质脑干束和皮质脊髓束）。传出纤维（

6、传导束、锥体束）通过内囊、大脑脚、桥脑至延髓末端交叉（锥体交叉）后成为皮质脊髓侧束，最后终止于脊髓前角的下运动神经元。下运动神经元：脊髓前角细胞和向远端传出的神经纤维（周围神经），脑神经核及其发出的掌管躯体一般运动和特殊内脏运动的脑神经纤维都是下运动神经元。由前角细胞发出纤维（脊神经）将冲动传至随意肌，支配肌运动，维持肌肉张力和反射活动；并传送神经营养冲动，维持肌肉正常代谢。锥体系统主要完成随意运动的传导，沿着上、下运动神经元来传导。11.锥体外系统：锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束，由基底神经节(新纹状体尾状核、壳核，旧绞状体苍白球、黑质)和丘脑底

7、核、红核、网状结构等组成，主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。小脑：小脑通过它与大脑、脑干和脊髓之间丰富的传入和传出联系，参与躯体平衡和肌肉张力（肌紧张）的调节，以及随意运动的协调。不随意运动主要由锥体外系和小脑来完成。12.脊髓轴位图13.脊髓轴位图14.脊髓轴位图15.脊髓立体图16.运动神经元疾病进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存；进行性延髓麻痹（

8、PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；（上运动神经元）原发性侧索硬化（PLS）只累及椎体束；（表现为上运动神经元）17.肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存；多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；无客观感觉异常；晚期可出现延髓麻痹；病程持续进展，死于呼吸肌麻痹；平均35年生存期。18.进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；30岁左右发病，男性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩

9、，逐渐向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。19.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年以后发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在13年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。下颌反射：嘱被检者半张口，以一指指腹垫于下颌中部，以叩诊锤叩击指腹。如发生双侧咬肌收缩，下颌闭合，称为下颌反射亢进;双侧咬肌不收缩，下颌不闭合，称为下颌反射正常。下颌反射亢进说明支配舌咽神经的双侧皮质脑干束损伤，多见于假性球麻痹。20.原发性侧索硬化（PLS）只累及椎体束

10、；少见，中年发病；首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。21.病案讨论某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。22.病案讨论 在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。2

11、3.病案讨论 入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans sign (+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsikis sign（+）。24.病案讨论问 题： 1、入院诊断？ 2、还需做哪些检查？ 3、反思骨科手术是否恰当？ 4、康复方案的设计和预后？25.病案讨论除常规检查外，我科给补充检查： 1、胸锁乳突肌EMG 2、胸段竖棘肌EMG 提示：广泛神经源性损害。26.病案讨论我科诊断： 1、脊髓型颈椎病（CSM） 2、运动神经元病（肌

12、萎缩侧索硬化症，ALS）27.脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病（CSM）是颈椎退行性疾病的一种，是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和(或)支配脊髓血管的压迫因素，导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。28.脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征。29.脊髓型颈椎病临床表现其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状，其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻；上肢麻木、乏力；手部精细动作一过性障碍等。脊髓受压后运动障碍和感觉障碍出现的次序均为先下肢后上肢。但由于两方面程度的差异，可出

13、现非典型“感觉分离”现象。30.脊髓型颈椎病体 征在脊髓损伤平面以上，表现为典型的下运动神经元体征(上肢无力和反射减弱或消失)；在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征，对上肢的影响经常是单侧的，而对下肢通常为双侧。当患者头颈处于后伸状态时,如Hoffmann反射阳性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。31.脊髓型颈椎病影像学特点摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X线片作为常规检查，观察椎间隙有无改变，骨赘形成的程度，椎体滑脱、不稳，并可测量出椎管矢状径(小于11 mm)以及Pavlov比率(小于0.75)Pavlov比值=椎体后方中部水平到棘突椎板线最近点距离/椎体中部前后径;正常大于

14、或等于1，这些表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关，为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。32.脊髓型颈椎病影像学特点MR检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法，能较为准确地判断脊髓受压的状况。T2加权像显示脊髓信号强度增加，表明脊髓将出现部分不可逆性损害。33.脊髓型颈椎病34.脊髓型颈椎病影像学特点CT扫描对脊髓型颈椎病的诊断同MRI比较各有特点。MRI能清楚地显示软组织结构，但在鉴定骨性结构方面，CT优于MRI，CT可作为MRI的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘，且CT在横截面可清晰显示骨化的后纵韧带。35.脊髓型颈椎病36.脊髓型颈椎病肢体EMG：神经源性损害（非肌源性）关键症状和体征：

15、 肢体疼痛/麻木 肌无力 无后组颅神经受损表现（如吞咽、构音障碍）37.脊髓型颈椎病诊断标准为：具有颈髓损害的临床表现；X线片示颈椎退变，MRI证实脊髓受压；除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经炎等疾病。38.脊髓型颈椎病治疗：多数学者认为，脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病后6个月内为限。尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效的重要因素之一。39.运动神经元病累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质运动神经元的进行性神经变性性疾病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症。40.运动神经元病肌萎缩侧索硬化症

16、（ALS）这是最常见的运动神经元疾病，80运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，再扩散到四肢。此种运动神经元疾病愈后较差。41.肌萎缩侧索硬化症（ALS）由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐渐冻住一般，所以这类患者常被形象比喻为“渐冻人”。42.肌萎缩侧索硬化症（ALS）病因及发病机制：中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。遗传因素 5-10%ALS与遗传有关，多数散发。免疫因素 尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤 基因缺陷43.肌萎缩侧索硬化症（

17、ALS）病 理： 神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞44.肌萎缩侧索硬化症（ALS）临床表现：一般为中年后发病，男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力、膀胱括约肌等无影响 病程持续进展，平均3-5年45.肌萎缩侧索硬化症（ALS）辅助检查：MRI：部分受累的脊髓和脑干出现萎缩肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌EMG：神经源性改变肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，无特异性46.肌萎缩侧索硬化症（ALS）运动神经元病的简要诊断标准： 必须有下列神经症状和体征 下运动神经元病损特征

18、(包括目前临床表现正常，肌电图异常) 上运动神经元病损特征 病情逐步进展47.肌萎缩侧索硬化症（ALS）下列依据支持ALS诊断： 一处或多处肌束震颤；EMG提示前角细胞损害；MCV及SCV正常，但远端潜伏期可以延长，波幅低；运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)无CB（传导阻滞）。48.肌萎缩侧索硬化症（ALS）运动神经元病没有的表现：感觉障碍明显的括约肌障碍视觉和眼球运动障碍自主神经系统及锥体外系障碍痴呆49.肌萎缩侧索硬化症（ALS）鉴别诊断：颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似，最易混淆脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤50.肌萎缩侧索硬化症（ALS）治 疗：目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗 预防肺部感染，呼吸机的早期使用新药 阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑，（riluzole，FDA批准：力如太），50mg，Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。51.CSM与ALS国内文献报道：ALS合并CSM者大概在10-40%二者的误诊率达到53.1%52.CSM与ALSALS的临床特点:常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常)。广泛而持久的肌束颤是ALS最具实质性的症状。CSM的临床特点：具有颈髓损害的临床表现，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等；影像