原发性醛固酮增多课件

`原发性醛固酮增多症概述肾上腺皮质肿瘤增生→醛固酮↑→潴钠排钾，液体容量扩张→RAS↓病因分类醛固酮瘤：发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧。特醛症：占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。双侧肾上腺球状带增生。ACEI有效。赛庚啶有效。病理生理保钠排钾逸脱现象碱血症低钙低镁临床表现1.高血压:是原醛症最常见的首发症状，可早于低血钾3-4年出现，大多表现为缓慢发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒张压明显。临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等。

随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层；一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血；肾功能不全等。

原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压增高，但因“脱逸”现象的产生，使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降，似乎仍存在昼夜节律。实验室检查血、尿生化检查尿常规血尿醛固酮测定：立位、低钠时增高肾素-血管紧张素2：体液容量扩张后抑制24小时尿17-OH，17KS正常螺内酯实验因为原醛症和原发性高血压患者的血浆醛固酮水平有重叠，目前大多数学者提出用血浆醛固酮与肾素活性的比值（PAC/PRA）来鉴别原醛症与原发性高血压，若PAC（ng/dl）/PRA（ng/ml·h）>25，高度提示原醛症的可能，而PAC/PRA≥50则可确诊原醛症。生理盐水滴注试验患者卧位，静脉滴注0.9%生理盐水，按300～500ml/h速度持续4h正常人及原发性高血压患者，盐水滴注4h后，血浆醛固酮水平被抑制到277pmol/L（10ng/dl）以下，血浆肾素活性也被抑制。原醛症，特别是肾上腺皮质醛固酮瘤患者，血浆醛固酮水平仍大于277pmol/L（10ng/dl），不被抑制。但肾上腺皮质球状带增生患者，可出现假阴性反应，即醛固酮的分泌受到抑制。但应注意对血压较高及年龄较大、心功能不全的患者应禁做此试验卡托普利（开博通）试验正常人或原发性高血压患者，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L（15ng/dl）以下，而原醛症患者的血浆醛固酮则不被抑制。安体舒通试验（螺内酯）醛固酮增多症患者，一般服药1周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。钠负荷试验低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制；高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3.5mmol/L升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。诊断及病因诊断整体病情动态试验：立卧位醛固酮赛庚啶地塞米松抑制实验影像学B超、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描CTMRI特殊类固醇测定：血浆18-羟皮质酮（18-OH-B）测定肾上腺静脉血激素测定

（1）低血钾及不适当的尿钾排泄增多(2）醛固酮分泌增高及不受抑制

（3）血浆肾素活性降低及不受兴奋如能证实以下三点可确诊高血压+肾性失钾的鉴别诊断醛固酮增多症原醛继醛假性醛固酮增多症Cushing综合先天性肾上腺皮质增生症原发性高血压合并肾小管损害原发性高血压使用利尿剂生症21（1）醛固酮拮抗药

螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，螺内酯作用特别明显，但醛固酮的合成不受影响，用药期间，醛固酮的含量不变。（2）钙通道阻滞药

可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。

（3）血管紧张素转换酶抑制剂

可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。药物治疗（5）垂体因子抑制剂

赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体POMC类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛固酮刺激因子（ASF）制剂或鸦片素拮抗剂治疗IHA。药物治疗（6）糖皮质激素

地塞米松对GRA患者有效。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使