2022川崎病诊断和治疗面临的挑战(全文)

2022川崎病诊断和治疗面临的挑战（全文）摘要本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白IVIG剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。1967年由日本川崎富作医生首次报道，尚未找到确切的病因，但普遍认为其发病机制为感染因素触发的急性全身性非特异性中小血管炎，主要临床表现为发热、皮肤黏膜损伤、淋巴结肿大等。心血管损伤特别是冠状动脉病变（coronaryartery）是川崎病重要的并川崎病在东♘地区显著高发，我国北京、上海地区川崎病发病率也呈不断100~410020多年中取得了许多进展，国内外也先后制定了指南或专家共识。本刊同期将刊发由中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编诊断和治疗仍然存在一些富有挑战性的问题，需要关注或深入研究。一、川崎病诊断面临的挑战川崎病主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断，缺乏金标准，需要排除其他疾病。完全性川崎病的诊断通（incompleteKawasakidiseaseIKD）以及重症川崎病的诊断，临床医生需要高度警惕。IKDIKD1/4为IKD4）40%，在0~21050%对于超出常见发病年龄的患儿，需要特别注意实验室指标的变化，包括白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血红蛋白降低；血小板计数增高；无菌性脓尿；CinterleukiI6IL-、肿瘤坏死因子α（B-typenatriureticpeptieBNP或N（N-terminalpro-B-typenatriureticpeptieNT-proBNP）IKD的参考指标，但尚缺少足够的验证性研IKDCAL警惕重症川崎病的发生：少数川崎病患儿可表现为重症，如川崎病休克综合征（Kawasakidiseaseshocksyndrome，KDSS）和川崎病合并巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome，MAS。重症KDSS1.2%~6.9%，其发生机制尚不明确。几乎所有的KDSS患儿具有明显的CBNP显著KDSSMAS的报道较少，发生率为1.1%~1.9%，较常513%MAS的诊断标准，如果川崎病患儿血清铁蛋白进行性升高，合并以下2项或以上，需考虑合并MAS1）血小板计数（2）（3）（4）（5）骨髓或其他组织（等）发现噬血细胞。诊断川崎病时需要注意的其他问题：川崎病的主要临床特征很少在单一二、川崎病治疗面临的挑战川崎病急性期初始治疗为大剂量静脉注射丙种球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）不良反应是临床常关注的问题外，IVIGIGIVIG10dIVIG48h，患儿体温仍高于38℃，或用药后2（一般为2~7d）再17.5%~26.8%。IVIG17（1855）为IVIG4dIVIGIVIG1g/kg201320174452IVIG8.4%4dIVIG、较低水平的血清白蛋白、C1953133例（6.8%）IVIGmm/1h109/LIVIG出用评分方法来预测IVIG无应答发生的可能性，以期指导临床治疗。Kobayashi等采用年龄、CIVIG7测IVIG3IVIG该模型以及其他评分方法在临床验证中的特异度和灵敏度均<75%。鉴于川崎病发病及IVIGIVIG无应答预测体系时，应充分考虑到遗传因素的作用。IGIVIG2g/kgIVIG>30kg的患儿静脉滴注时间太长、IVIG404IVIG（2g/kg1g/kg21g/kg1g/kg2g/kgIVIG使用IVIGHarada19917认为评分<4IVIG。我国因缺乏相关研究资料尚未形成共识，Harada评分没有被广泛采用。在强调合理用药的今天，如何掌握IVIGIVIGCAL发生率仍然高达3.4%CALCAL