地方性心肌病-温州医科大学附属第二医院

重症心肌炎温州医科大学附属第二医院儿童心血管内科任悦第一页，共八十六页。心肌病

第二页，共八十六页。定义

除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

第三页，共八十六页。心肌病的定义及分类

(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义

伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling第四页，共八十六页。心肌病的分类扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病〔ARVD/C〕未分类心肌病2007.04.15liaoyongling第五页，共八十六页。

特异性心肌疾病〔specficheartdisease〕→特异性心肌病〔specficcardiomyopathy〕2007.04.15liaoyongling第六页，共八十六页。第一节原发性心肌病第七页，共八十六页。扩张性心肌病

〔dilatedcardiomyopathy,DCM〕发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1)第八页，共八十六页。

一．主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二．病因:尚不清楚有三种可能的机制：家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常2007.04.15liaoyongling第九页，共八十六页。三．病理：1、尸体解剖〔图1〕1四个心腔扩张。2心腔内附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣关闭不全。图1扩张型心肌病两侧心室扩张〔采自Becker和Anderson〕2007.04.15liaoyongling第十页，共八十六页。2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化——最常见2007.04.15liaoyongling第十一页，共八十六页。四．临床表现：1、病史:可在数月甚至数年无病症。突出的病症：左心衰竭的病症疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。

2007.04.15liaoyongling第十二页，共八十六页。

2、体格检查心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling第十三页，共八十六页。五、实验室检查：

a．胸部X-Rayb．心电图c．超声心动图d．心导管检查e．放射性核素检查2007.04.15liaoyongling第十四页，共八十六页。六．诊断及鉴别诊断：临床

心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱

2007.04.15liaoyongling第十五页，共八十六页。

鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病。2007.04.15liaoyongling第十六页，共八十六页。七．治疗：

1、原那么：治疗主要针对心力衰竭、心律失常2、治疗常规：1)地高辛、利尿剂、ACEI、β-受体阻滞剂2)抗凝治疗—LVEF<30%、Af或有栓塞史者华法林使INR维持在2.0-3.03)心脏移植2007.04.15liaoyongling第十七页，共八十六页。八．预后：

死亡原因心力衰竭和严重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%2007.04.15liaoyongling第十八页，共八十六页。肥厚性心肌病〔hypertrophiccardoiomyopathyHCM〕第十九页，共八十六页。一、主要特征：

无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚，心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻2007.04.15liaoyongling第二十页，共八十六页。

根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病2007.04.15liaoyongling第二十一页，共八十六页。二、病因：

1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因突变。

2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。

2007.04.15liaoyongling第二十二页，共八十六页。三．病理：1．肉眼观不均等的心室间隔增厚〔非对称性室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH〕亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型〔apicalhypertrophyAPH〕图2肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚

2007.04.15liaoyongling第二十三页，共八十六页。图3肥厚性心肌病左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比=1.42007.04.15liaoyongling第二十四页，共八十六页。2．组织学

心肌细胞显著肥大，核大而浓染〔图4〕图4肥厚性心肌病心肌细胞肥大，核大浓染

2007.04.15liaoyongling第二十五页，共八十六页。心肌细胞排列紊乱〔图5〕图5肥厚性心肌病心肌细胞排列紊乱2007.04.15liaoyongling第二十六页，共八十六页。四．临床表现：

1、病症有些首发病症为猝死。常见病症为：呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥2007.04.15liaoyongling第二十七页，共八十六页。2．体格检查：

a．无流出道梗阻无病症者，心脏轻度增大，可闻及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。2007.04.15liaoyongling第二十八页，共八十六页。影响心肌收缩力、左室容积

及射血速度的因素使杂音变化使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少2007.04.15liaoyongling第二十九页，共八十六页。五．辅助检查：

1．心电图常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置其次：1〕左室肥大2〕明显Q波异常〔20-50%病人〕见于IIIIIAVF，V4-V6其他：心律失常2007.04.15liaoyongling第三十页，共八十六页。2007.04.15liaoyongling第三十一页，共八十六页。

2．超声心动图1〕左心室肥厚，室间隔肥厚为主2〕舒张期室间隔厚度/左室后壁>1.33〕左室流出道狭窄4〕二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)5〕80%病人存在舒张功能异常2007.04.15liaoyongling第三十二页，共八十六页。肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动〔SAM〕的假定机制2007.04.15liaoyongling第三十三页，共八十六页。六．诊断及鉴别诊断：

诊断家族遗传史、病症、超声心动图2007.04.15liaoyongling第三十四页，共八十六页。鉴别诊断心绞痛心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别心电图高电压超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别胸痛心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别2007.04.15liaoyongling第三十五页，共八十六页。七．预后：

临床进程变化不一，局部无病症或病症轻；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。2007.04.15liaoyongling第三十六页，共八十六页。与心源性猝死相关的危险因素

年轻有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常2007.04.15liaoyongling第三十七页，共八十六页。八．治疗:

1、原那么:缓解病症防止并发症减少死亡危险2007.04.15liaoyongling第三十八页，共八十六页。

2、目的：驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗2007.04.15liaoyongling第三十九页，共八十六页。

3、药物：防止及慎用的药物洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)β-受体冲动剂2007.04.15liaoyongling第四十页，共八十六页。4、治疗药物：

β受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死2007.04.15liaoyongling第四十一页，共八十六页。

钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常2007.04.15liaoyongling第四十二页，共八十六页。5、非药物治疗：

1〕外科手术切除肥厚的室间隔1974年应用于临床2007.04.15liaoyongling第四十三页，共八十六页。有下述情况者可考虑外科手术治疗：药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者有效率可达60％～70％，与手术相关的死亡率达2-11％2007.04.15liaoyongling第四十四页，共八十六页。

2〕经皮间隔心肌消融术(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过500例。2007.04.15liaoyongling第四十五页，共八十六页。

3〕起搏器治疗

4〕高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器〔AICD〕2007.04.15liaoyongling第四十六页，共八十六页。限制性心肌病

〔restrictivecardiomyopathy〕第四十七页，共八十六页。一、特点：

心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。2007.04.15liaoyongling第四十八页，共八十六页。二、病理：

心内膜及心内膜下纤维化，心室壁顺应性降低。2007.04.15liaoyongling第四十九页，共八十六页。三、临床表现：

发热、乏力→心力衰竭病症〔初始〕〔晚期〕2007.04.15liaoyongling第五十页，共八十六页。四、治疗：

对症治疗预后差栓塞并发症多——抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜2007.04.15liaoyongling第五十一页，共八十六页。致心律失常型右室心肌病

〔arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC〕

〔arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD〕

ARVD/C第五十二页，共八十六页。

特点：家族性疾病，常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现：心律失常、右心扩大和猝死治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器〔implantablecardioverterdefibrillatorICD〕2007.04.15liaoyongling第五十三页，共八十六页。第二节特异性心肌病第五十四页，共八十六页。定义

指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。2007.04.15liaoyongling第五十五页，共八十六页。包括：

缺血性心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病〔包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等〕全身系统疾病〔包括结缔组织疾病，结节病和白血病〕高血压性心肌病炎症性心肌病2007.04.15liaoyongling第五十六页，共八十六页。围生期心肌病

〔peripartalcardiomyopathy〕首次发病在围生期的心肌病发生率：1/1300-4000左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治疗：心力衰竭抗凝

2007.04.15liaoyongling第五十七页，共八十六页。酒精性心肌病

〔alcoholiccardiomyopathy〕临床类似扩张性心肌病大量饮酒10年以上2007.04.15liaoyongling第五十八页，共八十六页。药物性心肌病

〔drug-inducedcardiomyopathy〕抗癌药、抗抑郁药临床表现：心律失常、心力衰竭、传导阻滞、ST-T改变2007.04.15liaoyongling第五十九页，共八十六页。克山病

〔Keshandisease〕地方性心肌病〔endemiccardiomyopathy〕1935年首先流行于黑龙江省克山县2007.04.15liaoyongling第六十页，共八十六页。一、病因：可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与2007.04.15liaoyongling第六十一页，共八十六页。二、临床表现：

心功能不全心律失常心源性休克2007.04.15liaoyongling第六十二页，共八十六页。三、预后：

死亡原因

多为心源性休克或猝死2007.04.15liaoyongling第六十三页，共八十六页。心肌炎

第六十四页，共八十六页。定义

心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。2007.04.15liaoyongling第六十五页，共八十六页。分类：

感染性——由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。非感染性——包括过敏或变态反响所致2007.04.15liaoyongling第六十六页，共八十六页。病因：

1、最主要为病毒感染〔柯萨奇A,B,ECHO,脊髓灰质炎，流感及HIV病毒等〕。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌由免疫机制产生的心肌损害2007.04.15liaoyongling第六十七页，共八十六页。临床表现：

轻者可无自觉病症严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡2007.04.15liaoyongling第六十八页，共八十六页。诊断：

一病史与体征1〕病毒感染后3周内出现乏力、胸闷、头昏2〕S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或Admas-stokes综合征等。2007.04.15liaoyongling第六十九页，共八十六页。二新出现心电图改变

1.窦性心动过速、传导阻滞2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤抖。3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。2007.04.15liaoyongling第七十页，共八十六页。三心肌损伤指标

肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常2007.04.15liaoyongling第七十一页，共八十六页。四病原学依据1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

2〕病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍〔相隔2周以上〕或一次抗体效价≥640者为阳性，320者为可疑阳性。3〕病毒特异性IgM：以≥1:320者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。

2007.04.15liaoyongling第七十二页，共八十六页。判定标准

同时具有上述一、二〔1.2.3.中任何一项〕、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。2007.04.15liaoyongling第七十三页，共八十六页。

重症病毒性心肌炎

具备：

Asmas-Stokes综合症充血性心力衰竭、心源性休克急性肾功能衰竭持续性室性心动过速伴低血压心肌心包炎

一项或多项表现2007.04.15liaoyongling第七十四页，共八十六页。

如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎2007.04.15liaoyongling第七十五页，共八十六页。

治疗卧床休息、补充营养治疗心律失常、心力衰竭2007.04.15liaoyongling第七十六页，共八十六页。晕厥及先兆晕厥

用力加重流出道梗阻心排量缺乏心律失常所致2007.04.15liaoyongling第七十七页，共八十六页。心绞痛冠脉正常时引起缺血的原因心肌质量、室壁张力增加→心肌需氧量↑血管舒张储藏力受限舒张期充盈压升高2007.04.15liaoyongling第七十八页，共八十六页。呼吸困难

舒张功能→左室舒张压↑→左房压、肺静脉压↑

2007.04.15liaoyongling第七十九页，共八十六页。放射性核素检查

心血池扫描:左室舒张末期及收缩末期容积扩大，LVEF↓心肌显像:灶性散在的放射性减低2007.04.15liaoyongling第八十页，共八十六页。心导管检查

右心导管：心室舒张末期压、左房压及肺毛压↑，CO、CI↓冠脉造影：冠脉正常左室造影：左心室扩大、弥漫性室壁运动减弱，LVEF↓2007.04.15liaoyongling第八十一页，共八十六页。超声心动图

心脏四腔均增大，左室流出道也扩大；室壁弥漫性运动减弱。2007.04.15liaoyongling第八十二页，共八十六页。心电图

非特异

可出现Af、AVB、ST-T改变及病理性Q波等改变

2007.04.15liaoyongling第八十三页，共八十六页。胸部X-Ray

心影增大，心胸比例〉0.5，肺淤血表现

第八十四页，共八十六页。

谢谢!2007.04.15liaoyongling第八十五页，共八十六页。内容总结重症心肌炎。liaoyongling。发病率较高,发病率为5-10/10万。常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置。心绞痛心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别。成年人年病死率1-3%,10年存活率80%。儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。Sigwart于1995年首次应用于临床。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。心内膜及心内膜下纤维化，。1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原第八十六页，共八十六页。低血糖危象

概念又称低血糖症低血糖症(hypoglycemia)是由多种病因引起的血葡萄糖(简称血糖)浓度过低所致的一组临床综合征。一般以成人血浆血糖浓度＜2.8mmol/L，或全血葡萄糖＜2.5mmol/L为低血糖。儿童低血糖诊断标准比成人值低1.11mmol/L，但是否出现临床症状，个体差异较大。低血糖症定义据生化指标和临床表现分3种类型低血糖症：血糖水平低于2.8mmol/l，同时有临床症状，及时进餐后可缓解。低血糖：血糖水平低于2.8mmol/l，可有或无症状。低血糖反应:患者有与低血糖相应的临床症状和体征，血糖多数低于2.8mmol/l，但也有可能不低。主要与血糖下降速度过快引起升糖激素释放（如儿茶酚胺）所致的症状及体征有关。血糖水平及生理应答反应血糖水平降低至4.6mmol/l时，胰岛素分泌受抑制。血糖水平在3.8mmol/l时，胰高血糖素、肾上腺素开始释放。血糖水平在3.0mmol/l时，开始出现低血糖症状。血糖水平低于2.8mmol/l时，患者出现进行性认知能力下降。血糖低于1.5mmol/l时，患者出现昏迷。低血糖症的临床表现交感神经兴奋的表现

在血糖下降快，肾上腺素分泌较多时更为明显，为一种代偿反应。表现为心慌、出汗、饥饿、无力、手抖、视物模糊、面色苍白、紧张感。低血糖的分级轻度：仅有饥饿感，可伴一过性出汗、心悸，可自行缓解。中度：心悸、出汗、饥饿明显，有时可发生手抖、头昏，需补充含糖食物方可纠正。重度：是在中度低血糖症状的基础上出现中枢神经供能不足的表现，如嗜睡、意识（认人、认方向）障碍、胡言乱语、甚至昏迷，死亡病因血糖利用过度和血糖生成不足发病机制体内维持血糖正常有赖于消化道、肝肾、及内分泌腺体等多器官功能的协调一致。人体通过神经体液调节机制来维持血糖的稳定，当血糖下降时，重要的反应是体内胰岛素分泌减少，而胰岛素的反调节激素如肾上腺素、胰升糖素、皮质醇分泌增加。使肝糖原产生增加，糖利用减少，以保持血糖稳定。主要生理意义；保证对脑细胞的供能，脑细胞所需的能量几乎完全直接来自血糖而且本身没有糖原储备，当血糖下降到≤2.8mmol／L时一方面引起交感神经兴奋大量儿茶酚胺释放，另一方面由于能量供应不足使大脑皮质功能抑制，皮质下功能异常即表现为中枢神经症状和交感神经兴奋症状。病情评估交感神经兴奋的症状；出汗、颤